该文报道了 1 例法洛四联症矫治术后重度肺动脉瓣反流的 16 岁患者，其右心室流出道至主肺动脉形态呈锥体型，极具挑战性。入院后采用自膨胀式瓣膜，成功行经皮肺动脉瓣置换术，患者术后 2 年随访期间病情稳定。该病例旨在为锥体型右心室流出道患者行经皮肺动脉瓣置换术治疗提供参考。
引用本文： 何芊蓓, 李怡坚, 赵振刚, 李侨, 李晓, 李翔, 冯沅. 自膨胀式瓣膜经皮肺动脉瓣置换术治疗锥体型右心室流出道患者一例. 华西医学, 2024, 39(9): 1383-1386. doi: 10.7507/1002-0179.202310034 复制
病例介绍 患者，女，16 岁，因“法洛四联症术后 16 年，活动后气促 1 年”于 2021 年 6 月 14 日入四川大学华西医院。入院前 16 年患者检查发现法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF），于外院行 TOF 矫治术，采用跨瓣补片重建右心室流出道（right ventricular outflow tract, RVOT），术后定期复查，未诉不适。入院前 1 年患者间断出现活动后气促不适，行心肺运动试验提示运动耐量下降，复查超声心动图提示肺动脉瓣重度反流，遂由四川大学华西医院门诊收入院。
入院体格检查：体温 36.2℃，脉搏 70 次/min，呼吸频率 20 次/min，血压 110/66 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，心界扩大，心律齐，双下肢轻度水肿。2020 年 8 月 15 日心脏 MRI 增强扫描显示心脏增大，以右心室增大为著，右心室舒张末期容量指数为 190 mL/m2，右心室收缩末期容量指数为 95 mL/m2。2020 年 8 月 25 日心肺运动试验显示运动耐量下降；最大摄氧量 1.05 L/min，低于正常值 1.85 L/min（57%）；无氧阈 0.63 L/min，占正常最大摄氧量的 34%。2021 年 1 月 19 日超声心动图显示右心室明显增大，RVOT 室上嵴位置呈瘤样膨出，重度肺动脉反流，肺动脉主干（瓣环水平）前向血流峰值流速为 2.9 m/s，跨瓣压差 35 mm Hg，大量反流，血流峰值流速为 2.7 m/s（图1）。左心室收缩功能测量值正常，右心室收缩功能测量值减低。2021 年 1 月 19 日心电图显示：① 窦性心律；② 完全性右束支传导阻滞；③ ST-T 改变，QRS 170 ms（表1）。2021 年 5 月 31 日血管成像 CT 增强扫描显示先天性心脏病术后，未见确切左向右分流征；心脏增大明显，以右心室增大为著；肺动脉瓣结构未见确切显示，肺动脉干明显增粗；降主动脉纤细。根据 Schievano 等[1]对 TOF 术后的 RVOT 解剖形态改变的研究，该患者 RVOT 至主肺动脉形态呈锥体型（Type Ⅰ），主肺动脉近心端 33 mm，远心端 26 mm（图1）。
图1
患者诊疗相关图像
a. 术前超声心动图显示肺动脉大量反流；b. 术后超声心动图显示瓣口微量反流；c. 矢状位肺动脉三维重建 CT 图像；d. 冠状位肺动脉三维重建 CT 图像；e. 矢状位血管增强 CT 显示右肺动脉宽度 21.51 mm，近心端 34.52 mm，远心端 32.69 mm；f. 冠状位血管增强 CT 显示近心端 27.76 mm，远心端 21.15 mm；g. 术中造影显示肺动脉重度反流；h. 术中球囊扩张时冠状动脉造影；i. 瓣膜释放完成后冠状动脉造影
表1
患者术前及术后随访辅助检查结果
入院后心脏内外科团队就患者病情进行讨论，患者存在重度肺动脉瓣反流及心力衰竭相关临床表现，肺动脉瓣干预指征明确，其解剖形态呈锥体型，选择行经皮肺动脉瓣置换术（percutaneous pulmonary valve replacement, PPVR）极具挑战性，但创伤小、住院时间短，可减少患者全生命期开胸手术次数，综合考虑更适合使用自膨胀式肺动脉瓣膜。
2021 年 6 月 17 日进行介入治疗，具体过程：穿刺左侧股动脉及双侧股静脉建立通道，以右股静脉为主入路。完成心导管检查，结果显示肺动脉与右心室无明显压力阶差，无 RVOT 梗阻。左股静脉辅助入路金标猪尾导管为标尺，分别于肺动脉及右心室造影，并使用顺应性球囊完成球囊直径测试及冠状动脉压迫评估。根据术前 CT、术中造影及球囊直径三者测量的综合数据（主肺动脉近端平均径 33 mm，远端平均径 26 mm），最终确定瓣膜型号为：32 mm×30 mm Venus P-Valve（杭州启明医疗器械股份有限公司）。经右股静脉导入 22F 外鞘管，Lunderquist 超硬钢丝建立右肺动脉-右股静脉轨道，缓慢释放瓣膜，利用左右肺动脉分叉下的相对径线较小的主肺动脉锚定瓣架，植入后的瓣架形态亦呈锥体型，瓣架远心端为锚定区，近心端悬吊。术中造影及超声检查提示肺动脉无明显反流及梗阻，瓣口微量反流（图1），结束手术。患者术后 2 年随访期间病情稳定（表1），活动耐量恢复正常，未发生支架断裂、瓣膜移位、人工瓣膜瓣周漏、感染性心内膜炎等并发症，多次复查超声心动图提示人工肺动脉瓣功能正常，氨基末端脑钠肽前体水平在正常范围内。
讨论 TOF 患者常在婴幼儿或儿童早期施行外科矫治术，常采用跨瓣/非跨瓣补片技术，或者带瓣/无瓣膜人工管道技术以重建 RVOT。TOF 患者行矫治术后常残余不同程度肺动脉瓣反流和/或梗阻，导致心肌重构和心功能进行性受损。若不及时干预，右心室容量负荷显著增加将影响患者生活质量及生存期。传统的外科肺动脉瓣置换术（surgical pulmonary valve replacement, SPVR）创伤大、风险高、住院时间长。自 2000 年 Bonhoeffer 等[2]完成了首例 PPVR 的人体植入后，肺动脉瓣置换进入介入治疗时代。德国慕尼黑心脏中心开展了一项纳入 452 例行肺动脉瓣置换患者的前瞻性、单中心临床研究，经过 12 年的随访，发现在免受二次外科手术换瓣的情况下，PPVR 植入 Melody 瓣膜（球囊膨胀式肺动脉瓣）组和 SPVR 组的 10 年生存率无明显差异（两组均为 87%，P=0.54）；在首次植入肺动脉瓣的患者中，两组的 10 年生存率也无明显差异（80% vs. 73%，P=0.35）[3]。一项纳入 18 项研究的 Meta 分析对
PPVR 术前影像学检查的核心是评估 RVOT-主肺动脉的解剖结构。超声心动图可评估心脏整体形态及功能，获取肺动脉瓣血流速度及平均跨瓣压差等重要指标。术前进行先天性心脏病血管成像增强 CT 并测量 RVOT、肺动脉瓣环、主肺动脉及其左右分支的径线，可帮助确定合适的瓣膜型号及锚定区。瓣膜型号过大可能导致支架断裂或冠状动脉压迫，瓣膜型号过小可导致瓣膜移位或严重瓣周漏。TOF 患者矫治术后 RVOT 的形态变异极大，Schievano 等[1]将其大致分为五大类型，本例患者属于较常见的锥体型。该患者有明确的肺动脉瓣干预指征，术前超声心动图提示肺动脉瓣重度反流，肺动脉干明显增粗，不适合使用直径较小的球囊膨胀式肺动脉瓣，因此选择自膨胀式 Venus P-Valve 瓣膜，该患者近端宽、远端窄的锥体型结构使瓣膜移位的风险升高，为手术带来挑战。笔者所在医疗中心曾经成功完成 4 例锥体型解剖的肺动脉瓣置换，已积累了对这类患者行 PPVR 的一定临床经验。在手术策略上，利用肺动脉分叉下方相对径线较小的主肺动脉锚定瓣架，植入后的瓣架形态亦呈锥体型，瓣架远心端作为锚定区，近心端悬吊，最终瓣膜固定稳妥，介入治疗效果满意。
综上，PPVR 是解剖结构合适患者的首选治疗手段，虽然本例患者锥体型的 RVOT 为瓣膜植入增加了难度，且存在瓣膜移位的风险，但术前进行详细的影像分析并选择合适的瓣膜型号，PPVR 依然具有可行性。随着 PPVR 临床应用经验不断积累，瓣膜器械不断研发改进，PPVR 有望应用于更多解剖形态的肺动脉瓣反流患者。
利益冲突：所有作者声明不存在利益冲突。
病例介绍 患者，女，16 岁，因“法洛四联症术后 16 年，活动后气促 1 年”于 2021 年 6 月 14 日入四川大学华西医院。入院前 16 年患者检查发现法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF），于外院行 TOF 矫治术，采用跨瓣补片重建右心室流出道（right ventricular outflow tract, RVOT），术后定期复查，未诉不适。入院前 1 年患者间断出现活动后气促不适，行心肺运动试验提示运动耐量下降，复查超声心动图提示肺动脉瓣重度反流，遂由四川大学华西医院门诊收入院。
入院体格检查：体温 36.2℃，脉搏 70 次/min，呼吸频率 20 次/min，血压 110/66 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，心界扩大，心律齐，双下肢轻度水肿。2020 年 8 月 15 日心脏 MRI 增强扫描显示心脏增大，以右心室增大为著，右心室舒张末期容量指数为 190 mL/m2，右心室收缩末期容量指数为 95 mL/m2。2020 年 8 月 25 日心肺运动试验显示运动耐量下降；最大摄氧量 1.05 L/min，低于正常值 1.85 L/min（57%）；无氧阈 0.63 L/min，占正常最大摄氧量的 34%。2021 年 1 月 19 日超声心动图显示右心室明显增大，RVOT 室上嵴位置呈瘤样膨出，重度肺动脉反流，肺动脉主干（瓣环水平）前向血流峰值流速为 2.9 m/s，跨瓣压差 35 mm Hg，大量反流，血流峰值流速为 2.7 m/s（图1）。左心室收缩功能测量值正常，右心室收缩功能测量值减低。2021 年 1 月 19 日心电图显示：① 窦性心律；② 完全性右束支传导阻滞；③ ST-T 改变，QRS 170 ms（表1）。2021 年 5 月 31 日血管成像 CT 增强扫描显示先天性心脏病术后，未见确切左向右分流征；心脏增大明显，以右心室增大为著；肺动脉瓣结构未见确切显示，肺动脉干明显增粗；降主动脉纤细。根据 Schievano 等[1]对 TOF 术后的 RVOT 解剖形态改变的研究，该患者 RVOT 至主肺动脉形态呈锥体型（Type Ⅰ），主肺动脉近心端 33 mm，远心端 26 mm（图1）。
图1
患者诊疗相关图像
a. 术前超声心动图显示肺动脉大量反流；b. 术后超声心动图显示瓣口微量反流；c. 矢状位肺动脉三维重建 CT 图像；d. 冠状位肺动脉三维重建 CT 图像；e. 矢状位血管增强 CT 显示右肺动脉宽度 21.51 mm，近心端 34.52 mm，远心端 32.69 mm；f. 冠状位血管增强 CT 显示近心端 27.76 mm，远心端 21.15 mm；g. 术中造影显示肺动脉重度反流；h. 术中球囊扩张时冠状动脉造影；i. 瓣膜释放完成后冠状动脉造影
表1
患者术前及术后随访辅助检查结果
入院后心脏内外科团队就患者病情进行讨论，患者存在重度肺动脉瓣反流及心力衰竭相关临床表现，肺动脉瓣干预指征明确，其解剖形态呈锥体型，选择行经皮肺动脉瓣置换术（percutaneous pulmonary valve replacement, PPVR）极具挑战性，但创伤小、住院时间短，可减少患者全生命期开胸手术次数，综合考虑更适合使用自膨胀式肺动脉瓣膜。
2021 年 6 月 17 日进行介入治疗，具体过程：穿刺左侧股动脉及双侧股静脉建立通道，以右股静脉为主入路。完成心导管检查，结果显示肺动脉与右心室无明显压力阶差，无 RVOT 梗阻。左股静脉辅助入路金标猪尾导管为标尺，分别于肺动脉及右心室造影，并使用顺应性球囊完成球囊直径测试及冠状动脉压迫评估。根据术前 CT、术中造影及球囊直径三者测量的综合数据（主肺动脉近端平均径 33 mm，远端平均径 26 mm），最终确定瓣膜型号为：32 mm×30 mm Venus P-Valve（杭州启明医疗器械股份有限公司）。经右股静脉导入 22F 外鞘管，Lunderquist 超硬钢丝建立右肺动脉-右股静脉轨道，缓慢释放瓣膜，利用左右肺动脉分叉下的相对径线较小的主肺动脉锚定瓣架，植入后的瓣架形态亦呈锥体型，瓣架远心端为锚定区，近心端悬吊。术中造影及超声检查提示肺动脉无明显反流及梗阻，瓣口微量反流（图1），结束手术。患者术后 2 年随访期间病情稳定（表1），活动耐量恢复正常，未发生支架断裂、瓣膜移位、人工瓣膜瓣周漏、感染性心内膜炎等并发症，多次复查超声心动图提示人工肺动脉瓣功能正常，氨基末端脑钠肽前体水平在正常范围内。
讨论 TOF 患者常在婴幼儿或儿童早期施行外科矫治术，常采用跨瓣/非跨瓣补片技术，或者带瓣/无瓣膜人工管道技术以重建 RVOT。TOF 患者行矫治术后常残余不同程度肺动脉瓣反流和/或梗阻，导致心肌重构和心功能进行性受损。若不及时干预，右心室容量负荷显著增加将影响患者生活质量及生存期。传统的外科肺动脉瓣置换术（surgical pulmonary valve replacement, SPVR）创伤大、风险高、住院时间长。自 2000 年 Bonhoeffer 等[2]完成了首例 PPVR 的人体植入后，肺动脉瓣置换进入介入治疗时代。德国慕尼黑心脏中心开展了一项纳入 452 例行肺动脉瓣置换患者的前瞻性、单中心临床研究，经过 12 年的随访，发现在免受二次外科手术换瓣的情况下，PPVR 植入 Melody 瓣膜（球囊膨胀式肺动脉瓣）组和 SPVR 组的 10 年生存率无明显差异（两组均为 87%，P=0.54）；在首次植入肺动脉瓣的患者中，两组的 10 年生存率也无明显差异（80% vs. 73%，P=0.35）[3]。一项纳入 18 项研究的 Meta 分析对
PPVR 术前影像学检查的核心是评估 RVOT-主肺动脉的解剖结构。超声心动图可评估心脏整体形态及功能，获取肺动脉瓣血流速度及平均跨瓣压差等重要指标。术前进行先天性心脏病血管成像增强 CT 并测量 RVOT、肺动脉瓣环、主肺动脉及其左右分支的径线，可帮助确定合适的瓣膜型号及锚定区。瓣膜型号过大可能导致支架断裂或冠状动脉压迫，瓣膜型号过小可导致瓣膜移位或严重瓣周漏。TOF 患者矫治术后 RVOT 的形态变异极大，Schievano 等[1]将其大致分为五大类型，本例患者属于较常见的锥体型。该患者有明确的肺动脉瓣干预指征，术前超声心动图提示肺动脉瓣重度反流，肺动脉干明显增粗，不适合使用直径较小的球囊膨胀式肺动脉瓣，因此选择自膨胀式 Venus P-Valve 瓣膜，该患者近端宽、远端窄的锥体型结构使瓣膜移位的风险升高，为手术带来挑战。笔者所在医疗中心曾经成功完成 4 例锥体型解剖的肺动脉瓣置换，已积累了对这类患者行 PPVR 的一定临床经验。在手术策略上，利用肺动脉分叉下方相对径线较小的主肺动脉锚定瓣架，植入后的瓣架形态亦呈锥体型，瓣架远心端作为锚定区，近心端悬吊，最终瓣膜固定稳妥，介入治疗效果满意。
综上，PPVR 是解剖结构合适患者的首选治疗手段，虽然本例患者锥体型的 RVOT 为瓣膜植入增加了难度，且存在瓣膜移位的风险，但术前进行详细的影像分析并选择合适的瓣膜型号，PPVR 依然具有可行性。随着 PPVR 临床应用经验不断积累，瓣膜器械不断研发改进，PPVR 有望应用于更多解剖形态的肺动脉瓣反流患者。
利益冲突：所有作者声明不存在利益冲突。
