引用本文： 闫新建, 庄建, 陈寄梅, 岑坚正, 丁以群, 温树生, 许刚, 李贺智. 肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014, 21(3): 290-295. doi: 10.7507/1007-4848.20140083 复制
肺动脉闭锁（pulmonary atresia，PA）合并室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是一种复杂紫绀型先天性心脏畸形，患者缺乏右心室与肺动脉的功能连接，肺血供大多数起源于动脉导管（patent ductus arteriosus，PDA），少数起源于主动脉，即大型体肺侧枝动脉（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）。早期重建右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）是手术矫治的关键[1]。2002年11月至2012年9月我院对收治的31例PA/VSD患者，采用肺动脉下拉与右心室切口直接吻合的方法重建RVOT行根治或姑息手术。现对其进行分析，评估该术式的手术效果和远期预后。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组共手术矫治PA/VSD患者31例，男20例、女11例，患儿手术时14 d～14.50岁（47.90±53.84）个月，其中新生儿2例，婴儿12例，幼儿3例，学龄前5例，学龄期6例，青春期3例（表 1）。体质量2.80～35.00（12.20±8.60）kg。术前7例有肺炎发病史，1例有反复扁桃体炎症，1例因用Gore-tex管道行Sano分流术后血栓堵塞管道返院再次手术。所有患者术前均行胸部X线片及超声心动图检查，术前心胸比率（C/T）0.60±0.04。按Castaneda解剖分型，PA/VSDⅡ型11例，Ⅲ型20例；术前心脏彩色超声心动图提示左心室射血分数（LVEF）52%～86%（69.9%±10.5%），合并继发孔型房间隔缺损/卵圆孔未闭14例；三尖瓣轻度反流4例，中度反流1例；主动脉瓣轻度反流4例。合并左上腔静脉3例；冠状动脉异常2例：其中左前降支、左回旋支横跨RVOT各1例；右弓右降3例，单心房1例。
表1
31例行肺动脉下拉重建RVOT的PA/VSD患者年龄分期及预后
1.2 手术方法和分组
根据PA/VSD解剖分型分为两组，组Ⅰ入组标准：为Ⅱ型PA/VSD，其主肺动脉均缺如，无法行心包补片扩大矫治，依靠PDA供应肺血，共11例；患儿手术时14 d～6.5岁（24.6±31.4月龄），体质量2.78～16.50（8.04±4.90）kg；组Ⅱ入组标准：为Ⅲ型PA/VSD，其原位肺动脉存在，主要依靠体肺侧枝血管供应肺血，共20例；患儿手术时2个月～14.5岁（60.6±59.7月龄），体质量3.65～35.00（14.53±9.42）kg。
1.2.1 组Ⅰ的手术方法
手术在低温体外循环下进行，使用膜式氧合器，胸骨正中切口并留取自体心包备用，行全身肝素化前游离出PDA，过带，充分游离左、右肺动脉直至双侧肺门处，常规升主动脉，上、下腔静脉插管，体外循环转流降温至28 ℃左右，阻断PDA，阻断升主动脉，经升主动脉根部灌注4 ℃含钾晶体心脏停搏液保护心肌。心脏停搏后经房间隔缺损或卵圆孔置入左心引流管，将PDA结扎或切断缝闭，右心室流出道行纵行切口探查或修补室间隔缺损，左、右肺动脉汇合处做横切口，将充分游离的肺动脉下拉至RVOT，用6-0 Prolene线间断缝合行肺动脉切口后壁与RVOT切口上缘吻合，将吻合后的肺动脉前壁向上剪开至左右肺动脉分叉处，用大块自体心包片扩大RVOT [2]（图 1）。
图1
肺动脉下拉与右心室切口直接吻合重建RVOT
注：A为Ⅱ型PA/VSD；B为将PDA结扎或切断缝闭，左、右肺动脉汇合处做横切口，将充分游离的肺动脉下拉至RVOT，用6-0 Prolene线间断缝合行肺动脉切口后壁与RVOT切口上缘吻合，将吻合后的肺动脉前壁向上剪开至左右肺动脉分叉处；C为用大块自体心包片扩大RVOT至左右肺动脉分叉处，完成重建
1.2.2 组Ⅱ的手术方法
如果术前评估MAPCAs细小或有保护性狭窄，术中可不予处理；否则需行左后外侧或右后外侧（合并右弓右降）第4肋间切口，行MAPCAs游离探查，结扎或单元化处理；然后经胸骨正中切口行RVOT重建及VSD探查处理。
1.2.3 随访
通过回顾性研究患者术前，术后早期（出院时），术后随访期间的病案及相关检查资料，通过电话方式联系患者返院复查，完成数据收集。术后随访及检查项目均在我院进行，随访时间截至2013年6月底。随访期间主要检查技术为超声心动图（Vivid 7 Dimension彩色多普勒超声诊断仪）和12导联心电图。主要随访观察指标包括：早期及随访期间死亡率，再次手术情况，两组患者随访期间肺动脉及其分支发育情况，肺动脉、三尖瓣反流情况，右心室功能指标。早期随访是指患者出院前或术后30 d以内。
1.3 统计学分析
计量资数采用均数±标准差（
2 结果
2.1 早期临床结果
共31例患者行PA/VSD根治或者姑息手术，30例采用低温体外循环，体外循环时间64.0～181.0（112.3±28.6）min，主动脉阻断时间33.0～104.0（70.4±19.5）min；1例采用深低温停循环，体外循环时间400 min，主动脉阻断时间230 min，停循环时间14 min。术后早期死亡3例，分别于术后11 h，1 d，3 d死亡。1例出生19 d，体质量3.1 kg的Ⅱ型PA/VSD新生儿，行RVOT重建术后，于ICU内突发心搏骤停于术后11 h死亡；2例Ⅲ型PA/VSD婴儿，其中1例行RVOT重建及单元化手术，术后因重度低氧血症，低心排血量综合征于术后1 d死亡，另1例行侧枝动脉结扎及RVOT重建术，术后停机困难，予以体外膜式氧合（ECMO）辅助，因低心排血量无法脱离辅助循环于术后3 d死亡。
术毕带气管内插管入ICU，4例延迟关胸，1例行ECMO辅助。应用呼吸机辅助时间9.0～1 152.0（119.0±230.1）h，住ICU时间0.46～66.00（10.10±14.10）d。
2.2 术后生存时间及再次手术情况
共有27例患者有出院后随访资料，1例患者因移民而无法返院随访（27/31，87.1%）。随访时间4～129（35.97±28.24）个月。随访中无死亡。包括术后早期死亡患者，总生存率为90.32%（28/31），生存时间均数的95%可信区间为103.2～131.2个月。
截至随访日期，共有9例返院行二期根治手术，均为一期行姑息手术的患者：1例一期手术中VSD补片留孔的患者于术后42个月因合并左肺动脉狭窄行VSD介入封堵及左肺动脉支架植入术。8例一期手术保留VSD的患者中有3例术后8～39个月行VSD修补及RVOT补片扩大；4例合并右心室-肺动脉（RV-PA）吻合口中度到重度狭窄患者中2例于术后14个月、37个月行VSD补片留孔及肺动脉狭窄补片扩大，另有2例术后12个月，16个月行VSD修补及肺动脉狭窄补片扩大；1例合并右肺动脉狭窄于术后10个月行VSD修补及右肺动脉补片扩大术；继续随访期间无吻合口及肺动脉再次狭窄发生。再次手术患者无死亡。
2.3 右心室-肺动脉吻合口及分支肺动脉发育
配对t检验示随访期间与术后早期相比，Ⅰ组中左肺动脉的发育差异无统计学意义（P>0.05，表 2），其余RV-PA吻合口及左右肺动脉分支直径都有增长，且差异有统计学意义（P<0.05）。Mann-Whitney检验示两组间增长率差异无统计学意义（P>0.05，表 2）。Spearman秩相关检验示RV-PA吻合口及左右肺动脉的增长量与随访时间无相关关系（P>0.05）。
表2
两组PA/VSD行肺动脉下拉重建RVOT后肺动脉直径变化（2.4 肺动脉及三尖瓣反流、右心功能情况
随访期间未发生狭窄或梗阻（图 2A、图 2B）。随访期间肺动脉反流面积0.00～13.30（2.86±2.97）cm2，明显大于术后早期[0.00～3.20（1.04±0.95）cm2，P<0.05，图 2C]；三尖瓣反流面积术后早期为0.00～5.10（0.49±1.07）cm2，随访期间加重至0.00～8.80（1.85±1.95）cm2（P<0.05）。Spearman秩相关检验示三尖瓣反流增长量与随访时间正相关（P=0.016）；肺动脉反流增长量与随访时间无相关关系（P>0.05）。
图2
超声心动图检查结果
注：A为正常人肋下右室基底短轴切面（subcostal short axis of basal，RV）舒张期末；B、C均为1例17岁女性Ⅱ型PA/VSD患者，129个月前行肺动脉下拉重建RVOT，术后8个月返院行根治手术，随访至2014年2月；B示重建后RV-PA吻合口处与正常人相比明显成角，但无梗阻；C示肺动脉中度反流（5.4 cm2）
所有随访患者均所采用斑点追踪技术测量右心室应变率为-17.64%±5.21%，同时测量右心室面积变化分数（RVFAC）为32.08%±10.56%，三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）为（14.43±2.47）mm，三尖瓣环处舒张早期峰速脉冲多普勒测定值/组织多普勒测定值（Em/Am）为0.89±0.19，右心室射血分数（RVEF）为45.06%±10.98%。
3 讨论
肺动脉闭锁合并室间隔缺损在全世界范围内仍是先心病外科领域内最具挑战性的领域[3]；其分型主要根据肺血来源的不同，Castaneda [4]将其分为四类：Ⅰ型肺动脉分支发育好，粗大PDA供应肺血；Ⅱ型主肺动脉缺如，肺动脉分支发育好，PDA供应肺血；Ⅲ型肺动脉分支发育细小，PDA很小或闭合，体肺侧枝血管（MAPCAs）是肺血主要来源；Ⅳ型完全没有真正的肺动脉，肺血完全来源体肺侧枝。临床上，Ⅰ型因解剖结构上存在主肺动脉，往往采用自体心包补片扩大重建RVOT；Ⅳ型往往因肺血管床发育差以减状手术为主。Ⅱ型和Ⅲ型因缺乏RV-PA连续性，左右肺动脉分支发育尚可，往往处于手术策略选择的临界状态，其中Ⅱ型主肺动脉完全缺如，故无法完成心包补片扩大成形矫治，必须采用其他方式，如置入人工管道来完成RV-PA连续性重建；文献[1]报道早期重建RVOT能有效促进右心室和肺动脉发育，尤其是一期矫治不可行时，RVOT重建比体肺分流更有利[5]，但目前对于RVOT重建方式尚无定论。
自1966年Ross等[6]采用同种异体主动脉瓣管道以来，同种带瓣管道（Homograft）得到广泛应用；1992年Ichikawa等首次应用牛颈静脉带瓣管道，并衍生出Contegra®管道（Medtronic Inc，MN，USA），早中期效果满意[7]，但这两种管道来源有限，容易退行性变，面临感染、免疫排斥、大小匹配和远期狭窄等问题，国内临床应用受到很大限制[8-9]。国产牛颈静脉带瓣无支架管道目前初步应用于临床，远期效果尚待研究[10]。1964年Rastelli等首先用心包卷重建RVOT矫治PA/VSD成功[11]，却面临着远期钙化和瘤样膨胀[12]。近年文献报道用Gore-tex管道比心包卷更容易控制血流，却容易产生血栓堵塞管道[13]。
PA/VSD行肺动脉下拉重建RVOT是受到LeCo-mpte [14]在REV手术中的启发。后来Ando等为Hom-ograft狭窄的患者再次手术时尝试肺动脉下拉与右心室切口直接吻合[15]。国内外少数病例随访报道直接下拉与心包卷相比能降低术后早期死亡率及术后再次狭窄等并发症，并推断该术式可以保留肺动脉进一步生长发育的潜力[2, 16-17]。
本组均采用肺动脉下拉重建RVOT，患者年龄分布以婴儿为主，手术效果良好，非新生儿期患者死亡率6.9%（2/29）；值得注意的是1岁以上患儿17例（54.8%）无死亡，所以尽管大龄儿童血管延展性不如婴幼儿，但并不影响肺动脉下拉重建RVOT。手术的关键是：（1）将左右肺动脉彻底游离至肺门处；（2）剖开肺动脉前壁时尽量剖开左右肺动脉开口；（3）右心室切口尽量向上，但需避免损伤冠状动脉；（4）心包片要足够大，保证后壁张力较大情况下能提供足够的空间。出现以下两种情况时尽量避免采用该术式：（1）远端肺动脉严重发育不良或肺动脉共汇处过于远离右心室，这时如果强硬下拉会导致肺动脉分支狭窄；（2）左冠状动脉开口较高，下拉肺动脉容易压迫冠状动脉导致心肌缺血。
RVOT重建后出现再次狭窄是多数重建方式尤其是各种心外管道普遍遇到的问题，Ong报道[18]心外管道重建RVOT再次手术率高达54%，3次手术率高达37%。本组31例患者，7例行根治术后随访期间均无肺动脉及其分支狭窄；24例行姑息术（保留VSD或VSD补片留孔），仅有4例返院行二期手术时发现RV-PA吻合口相对狭窄，2例合并肺动脉分支狭窄（6/27，22.2%），于二期手术同时心包补片扩大，术后随访至2014年2月8日无RVOT狭窄，这说明重建RVOT后建立前向血流对于肺动脉血管的发育具有促进作用，相对狭窄很可能是由于肺血管发育仍不够充分所导致。本组患者返院再次手术的均是一期姑息术的患者，对于二期手术，建议在姑息术后1～3年左右进行，无论是否合并吻合口及肺动脉分支狭窄，均要对原肺动脉进行补片扩大，对于合并肺动脉或分支狭窄且肺血管发育仍较差的，建议行VSD补片留孔，大小约3～4 mm。此外，心外管道重建RVOT时要尽量避免成角，以免远期发生狭窄。我们发现部分肺动脉下拉的患者与正常人相比，重建后RVOT在吻合口处明显成角，这可能是下拉的距离较远，张力大所导致，但随访期间未发生狭窄或梗阻，我们认为这是因为RVOT前壁心包补片足够大，提供了足够的空间。
任何RVOT重建方式都应该尝试促进原位肺动脉的生长发育，本组27例随访患者心脏彩色超声心动图提示除了Ⅱ型PA/VSD中左肺动脉发育不明显，可能与手术当中左肺动脉切开不够充分或残留PDA组织有关，其余RV-PA吻合口及左右肺动脉整体均明显生长，不同类型PA/VSD间横向比较，Ⅱ型左肺动脉直径增长率远低于Ⅲ型，但右肺动脉却相反，可能与Ⅱ型左肺动脉发育不明显，右肺动脉代偿性增长有关。另外，我们发现吻合口及左右肺动脉的发育与随访时间长短并无明显相关关系，这说明术后无论是吻合口还是左右肺动脉的生长是合乎人体自然生长发育规律的，并不会随着时间的增长而过度扩张。
肺动脉下拉重建RVOT因缺乏肺瓣，术后几乎均存在不同程度的肺动脉反流[19]。本组患者随访期间肺动脉反流较术后早期明显加重，仍以轻-中度反流为主。三尖瓣反流情况亦较术后早期明显加重，但以轻度反流为主；三尖瓣反流面积增长量与随访时间有正相关关系。肺瓣反流很可能会影响到右心尤其是舒张功能[20]。目前评估右心功能的最佳方式为核磁共振成像[21]，但国内因设备、技术和费用等问题未能普遍应用。随着心脏B超技术的发展，有文献报道TAPSE等指标能准确评价右心功能[22]，斑点追踪测量右心室应变率是最近才应用的技术[23]，同时我们测量了RVFAC，Em/Am及RVEF [24]。结合几个指标综合评估，本组患者术后右心功能的降低是普遍存在的，但全部处于轻-中度异常，未发现明显右心衰的表现。有研究发现[25]，肺动脉瓣缺如是重建RVOT后右心室扩张和心功能低下的重要因素。但也有研究认为缺乏肺动脉瓣的自体心包重建RVOT术后中期随访满意[26]。早期我们尝试过采用带自体心包活瓣的心包补片重建RVOT[27]，但随访期间几乎看不到人工活瓣的作用。所以对于这部分患者进行远期随访，评估其日常运动耐力和右心功能变化进而选择恰当的时机行肺动脉瓣置换非常重要。
本研究的不足为回顾性研究，并且未能与心包卷、Homograft等其他RVOT重建方式进行同期比较，同时，虽然随访患者都行12导联心电图检查，但是由于随访年限跨度较大，无法获得其术后早期及历次随访的QRS波长及变化情况来判断右室功能变化情况[28]。
我院10年来采用肺动脉下拉重建RVOT矫治不同类型PA/VSD，效果满意。中远期随访无死亡。RVOT及肺动脉狭窄发生率低于相关文献报道的心外管道[18]。中远期随访证实RV-PA吻合口及左右肺动脉均可自然生长发育。肺动脉及三尖瓣反流均明显加重但以轻度为主。右心舒张与收缩功能普遍降低，以轻-中度功能异常为主，无右心衰竭表现。所有生存患者需进一步随访，跟踪右心功能变化情况选择恰当时机行肺动脉瓣置入。
肺动脉闭锁（pulmonary atresia，PA）合并室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是一种复杂紫绀型先天性心脏畸形，患者缺乏右心室与肺动脉的功能连接，肺血供大多数起源于动脉导管（patent ductus arteriosus，PDA），少数起源于主动脉，即大型体肺侧枝动脉（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）。早期重建右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）是手术矫治的关键[1]。2002年11月至2012年9月我院对收治的31例PA/VSD患者，采用肺动脉下拉与右心室切口直接吻合的方法重建RVOT行根治或姑息手术。现对其进行分析，评估该术式的手术效果和远期预后。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组共手术矫治PA/VSD患者31例，男20例、女11例，患儿手术时14 d～14.50岁（47.90±53.84）个月，其中新生儿2例，婴儿12例，幼儿3例，学龄前5例，学龄期6例，青春期3例（表 1）。体质量2.80～35.00（12.20±8.60）kg。术前7例有肺炎发病史，1例有反复扁桃体炎症，1例因用Gore-tex管道行Sano分流术后血栓堵塞管道返院再次手术。所有患者术前均行胸部X线片及超声心动图检查，术前心胸比率（C/T）0.60±0.04。按Castaneda解剖分型，PA/VSDⅡ型11例，Ⅲ型20例；术前心脏彩色超声心动图提示左心室射血分数（LVEF）52%～86%（69.9%±10.5%），合并继发孔型房间隔缺损/卵圆孔未闭14例；三尖瓣轻度反流4例，中度反流1例；主动脉瓣轻度反流4例。合并左上腔静脉3例；冠状动脉异常2例：其中左前降支、左回旋支横跨RVOT各1例；右弓右降3例，单心房1例。
表1
31例行肺动脉下拉重建RVOT的PA/VSD患者年龄分期及预后
1.2 手术方法和分组
根据PA/VSD解剖分型分为两组，组Ⅰ入组标准：为Ⅱ型PA/VSD，其主肺动脉均缺如，无法行心包补片扩大矫治，依靠PDA供应肺血，共11例；患儿手术时14 d～6.5岁（24.6±31.4月龄），体质量2.78～16.50（8.04±4.90）kg；组Ⅱ入组标准：为Ⅲ型PA/VSD，其原位肺动脉存在，主要依靠体肺侧枝血管供应肺血，共20例；患儿手术时2个月～14.5岁（60.6±59.7月龄），体质量3.65～35.00（14.53±9.42）kg。
1.2.1 组Ⅰ的手术方法
手术在低温体外循环下进行，使用膜式氧合器，胸骨正中切口并留取自体心包备用，行全身肝素化前游离出PDA，过带，充分游离左、右肺动脉直至双侧肺门处，常规升主动脉，上、下腔静脉插管，体外循环转流降温至28 ℃左右，阻断PDA，阻断升主动脉，经升主动脉根部灌注4 ℃含钾晶体心脏停搏液保护心肌。心脏停搏后经房间隔缺损或卵圆孔置入左心引流管，将PDA结扎或切断缝闭，右心室流出道行纵行切口探查或修补室间隔缺损，左、右肺动脉汇合处做横切口，将充分游离的肺动脉下拉至RVOT，用6-0 Prolene线间断缝合行肺动脉切口后壁与RVOT切口上缘吻合，将吻合后的肺动脉前壁向上剪开至左右肺动脉分叉处，用大块自体心包片扩大RVOT [2]（图 1）。
图1
肺动脉下拉与右心室切口直接吻合重建RVOT
注：A为Ⅱ型PA/VSD；B为将PDA结扎或切断缝闭，左、右肺动脉汇合处做横切口，将充分游离的肺动脉下拉至RVOT，用6-0 Prolene线间断缝合行肺动脉切口后壁与RVOT切口上缘吻合，将吻合后的肺动脉前壁向上剪开至左右肺动脉分叉处；C为用大块自体心包片扩大RVOT至左右肺动脉分叉处，完成重建
1.2.2 组Ⅱ的手术方法
如果术前评估MAPCAs细小或有保护性狭窄，术中可不予处理；否则需行左后外侧或右后外侧（合并右弓右降）第4肋间切口，行MAPCAs游离探查，结扎或单元化处理；然后经胸骨正中切口行RVOT重建及VSD探查处理。
1.2.3 随访
通过回顾性研究患者术前，术后早期（出院时），术后随访期间的病案及相关检查资料，通过电话方式联系患者返院复查，完成数据收集。术后随访及检查项目均在我院进行，随访时间截至2013年6月底。随访期间主要检查技术为超声心动图（Vivid 7 Dimension彩色多普勒超声诊断仪）和12导联心电图。主要随访观察指标包括：早期及随访期间死亡率，再次手术情况，两组患者随访期间肺动脉及其分支发育情况，肺动脉、三尖瓣反流情况，右心室功能指标。早期随访是指患者出院前或术后30 d以内。
1.3 统计学分析
计量资数采用均数±标准差（
2 结果
2.1 早期临床结果
共31例患者行PA/VSD根治或者姑息手术，30例采用低温体外循环，体外循环时间64.0～181.0（112.3±28.6）min，主动脉阻断时间33.0～104.0（70.4±19.5）min；1例采用深低温停循环，体外循环时间400 min，主动脉阻断时间230 min，停循环时间14 min。术后早期死亡3例，分别于术后11 h，1 d，3 d死亡。1例出生19 d，体质量3.1 kg的Ⅱ型PA/VSD新生儿，行RVOT重建术后，于ICU内突发心搏骤停于术后11 h死亡；2例Ⅲ型PA/VSD婴儿，其中1例行RVOT重建及单元化手术，术后因重度低氧血症，低心排血量综合征于术后1 d死亡，另1例行侧枝动脉结扎及RVOT重建术，术后停机困难，予以体外膜式氧合（ECMO）辅助，因低心排血量无法脱离辅助循环于术后3 d死亡。
术毕带气管内插管入ICU，4例延迟关胸，1例行ECMO辅助。应用呼吸机辅助时间9.0～1 152.0（119.0±230.1）h，住ICU时间0.46～66.00（10.10±14.10）d。
2.2 术后生存时间及再次手术情况
共有27例患者有出院后随访资料，1例患者因移民而无法返院随访（27/31，87.1%）。随访时间4～129（35.97±28.24）个月。随访中无死亡。包括术后早期死亡患者，总生存率为90.32%（28/31），生存时间均数的95%可信区间为103.2～131.2个月。
截至随访日期，共有9例返院行二期根治手术，均为一期行姑息手术的患者：1例一期手术中VSD补片留孔的患者于术后42个月因合并左肺动脉狭窄行VSD介入封堵及左肺动脉支架植入术。8例一期手术保留VSD的患者中有3例术后8～39个月行VSD修补及RVOT补片扩大；4例合并右心室-肺动脉（RV-PA）吻合口中度到重度狭窄患者中2例于术后14个月、37个月行VSD补片留孔及肺动脉狭窄补片扩大，另有2例术后12个月，16个月行VSD修补及肺动脉狭窄补片扩大；1例合并右肺动脉狭窄于术后10个月行VSD修补及右肺动脉补片扩大术；继续随访期间无吻合口及肺动脉再次狭窄发生。再次手术患者无死亡。
2.3 右心室-肺动脉吻合口及分支肺动脉发育
配对t检验示随访期间与术后早期相比，Ⅰ组中左肺动脉的发育差异无统计学意义（P>0.05，表 2），其余RV-PA吻合口及左右肺动脉分支直径都有增长，且差异有统计学意义（P<0.05）。Mann-Whitney检验示两组间增长率差异无统计学意义（P>0.05，表 2）。Spearman秩相关检验示RV-PA吻合口及左右肺动脉的增长量与随访时间无相关关系（P>0.05）。
表2
两组PA/VSD行肺动脉下拉重建RVOT后肺动脉直径变化（2.4 肺动脉及三尖瓣反流、右心功能情况
随访期间未发生狭窄或梗阻（图 2A、图 2B）。随访期间肺动脉反流面积0.00～13.30（2.86±2.97）cm2，明显大于术后早期[0.00～3.20（1.04±0.95）cm2，P<0.05，图 2C]；三尖瓣反流面积术后早期为0.00～5.10（0.49±1.07）cm2，随访期间加重至0.00～8.80（1.85±1.95）cm2（P<0.05）。Spearman秩相关检验示三尖瓣反流增长量与随访时间正相关（P=0.016）；肺动脉反流增长量与随访时间无相关关系（P>0.05）。
图2
超声心动图检查结果
注：A为正常人肋下右室基底短轴切面（subcostal short axis of basal，RV）舒张期末；B、C均为1例17岁女性Ⅱ型PA/VSD患者，129个月前行肺动脉下拉重建RVOT，术后8个月返院行根治手术，随访至2014年2月；B示重建后RV-PA吻合口处与正常人相比明显成角，但无梗阻；C示肺动脉中度反流（5.4 cm2）
所有随访患者均所采用斑点追踪技术测量右心室应变率为-17.64%±5.21%，同时测量右心室面积变化分数（RVFAC）为32.08%±10.56%，三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）为（14.43±2.47）mm，三尖瓣环处舒张早期峰速脉冲多普勒测定值/组织多普勒测定值（Em/Am）为0.89±0.19，右心室射血分数（RVEF）为45.06%±10.98%。
3 讨论
肺动脉闭锁合并室间隔缺损在全世界范围内仍是先心病外科领域内最具挑战性的领域[3]；其分型主要根据肺血来源的不同，Castaneda [4]将其分为四类：Ⅰ型肺动脉分支发育好，粗大PDA供应肺血；Ⅱ型主肺动脉缺如，肺动脉分支发育好，PDA供应肺血；Ⅲ型肺动脉分支发育细小，PDA很小或闭合，体肺侧枝血管（MAPCAs）是肺血主要来源；Ⅳ型完全没有真正的肺动脉，肺血完全来源体肺侧枝。临床上，Ⅰ型因解剖结构上存在主肺动脉，往往采用自体心包补片扩大重建RVOT；Ⅳ型往往因肺血管床发育差以减状手术为主。Ⅱ型和Ⅲ型因缺乏RV-PA连续性，左右肺动脉分支发育尚可，往往处于手术策略选择的临界状态，其中Ⅱ型主肺动脉完全缺如，故无法完成心包补片扩大成形矫治，必须采用其他方式，如置入人工管道来完成RV-PA连续性重建；文献[1]报道早期重建RVOT能有效促进右心室和肺动脉发育，尤其是一期矫治不可行时，RVOT重建比体肺分流更有利[5]，但目前对于RVOT重建方式尚无定论。
自1966年Ross等[6]采用同种异体主动脉瓣管道以来，同种带瓣管道（Homograft）得到广泛应用；1992年Ichikawa等首次应用牛颈静脉带瓣管道，并衍生出Contegra®管道（Medtronic Inc，MN，USA），早中期效果满意[7]，但这两种管道来源有限，容易退行性变，面临感染、免疫排斥、大小匹配和远期狭窄等问题，国内临床应用受到很大限制[8-9]。国产牛颈静脉带瓣无支架管道目前初步应用于临床，远期效果尚待研究[10]。1964年Rastelli等首先用心包卷重建RVOT矫治PA/VSD成功[11]，却面临着远期钙化和瘤样膨胀[12]。近年文献报道用Gore-tex管道比心包卷更容易控制血流，却容易产生血栓堵塞管道[13]。
PA/VSD行肺动脉下拉重建RVOT是受到LeCo-mpte [14]在REV手术中的启发。后来Ando等为Hom-ograft狭窄的患者再次手术时尝试肺动脉下拉与右心室切口直接吻合[15]。国内外少数病例随访报道直接下拉与心包卷相比能降低术后早期死亡率及术后再次狭窄等并发症，并推断该术式可以保留肺动脉进一步生长发育的潜力[2, 16-17]。
本组均采用肺动脉下拉重建RVOT，患者年龄分布以婴儿为主，手术效果良好，非新生儿期患者死亡率6.9%（2/29）；值得注意的是1岁以上患儿17例（54.8%）无死亡，所以尽管大龄儿童血管延展性不如婴幼儿，但并不影响肺动脉下拉重建RVOT。手术的关键是：（1）将左右肺动脉彻底游离至肺门处；（2）剖开肺动脉前壁时尽量剖开左右肺动脉开口；（3）右心室切口尽量向上，但需避免损伤冠状动脉；（4）心包片要足够大，保证后壁张力较大情况下能提供足够的空间。出现以下两种情况时尽量避免采用该术式：（1）远端肺动脉严重发育不良或肺动脉共汇处过于远离右心室，这时如果强硬下拉会导致肺动脉分支狭窄；（2）左冠状动脉开口较高，下拉肺动脉容易压迫冠状动脉导致心肌缺血。
RVOT重建后出现再次狭窄是多数重建方式尤其是各种心外管道普遍遇到的问题，Ong报道[18]心外管道重建RVOT再次手术率高达54%，3次手术率高达37%。本组31例患者，7例行根治术后随访期间均无肺动脉及其分支狭窄；24例行姑息术（保留VSD或VSD补片留孔），仅有4例返院行二期手术时发现RV-PA吻合口相对狭窄，2例合并肺动脉分支狭窄（6/27，22.2%），于二期手术同时心包补片扩大，术后随访至2014年2月8日无RVOT狭窄，这说明重建RVOT后建立前向血流对于肺动脉血管的发育具有促进作用，相对狭窄很可能是由于肺血管发育仍不够充分所导致。本组患者返院再次手术的均是一期姑息术的患者，对于二期手术，建议在姑息术后1～3年左右进行，无论是否合并吻合口及肺动脉分支狭窄，均要对原肺动脉进行补片扩大，对于合并肺动脉或分支狭窄且肺血管发育仍较差的，建议行VSD补片留孔，大小约3～4 mm。此外，心外管道重建RVOT时要尽量避免成角，以免远期发生狭窄。我们发现部分肺动脉下拉的患者与正常人相比，重建后RVOT在吻合口处明显成角，这可能是下拉的距离较远，张力大所导致，但随访期间未发生狭窄或梗阻，我们认为这是因为RVOT前壁心包补片足够大，提供了足够的空间。
任何RVOT重建方式都应该尝试促进原位肺动脉的生长发育，本组27例随访患者心脏彩色超声心动图提示除了Ⅱ型PA/VSD中左肺动脉发育不明显，可能与手术当中左肺动脉切开不够充分或残留PDA组织有关，其余RV-PA吻合口及左右肺动脉整体均明显生长，不同类型PA/VSD间横向比较，Ⅱ型左肺动脉直径增长率远低于Ⅲ型，但右肺动脉却相反，可能与Ⅱ型左肺动脉发育不明显，右肺动脉代偿性增长有关。另外，我们发现吻合口及左右肺动脉的发育与随访时间长短并无明显相关关系，这说明术后无论是吻合口还是左右肺动脉的生长是合乎人体自然生长发育规律的，并不会随着时间的增长而过度扩张。
肺动脉下拉重建RVOT因缺乏肺瓣，术后几乎均存在不同程度的肺动脉反流[19]。本组患者随访期间肺动脉反流较术后早期明显加重，仍以轻-中度反流为主。三尖瓣反流情况亦较术后早期明显加重，但以轻度反流为主；三尖瓣反流面积增长量与随访时间有正相关关系。肺瓣反流很可能会影响到右心尤其是舒张功能[20]。目前评估右心功能的最佳方式为核磁共振成像[21]，但国内因设备、技术和费用等问题未能普遍应用。随着心脏B超技术的发展，有文献报道TAPSE等指标能准确评价右心功能[22]，斑点追踪测量右心室应变率是最近才应用的技术[23]，同时我们测量了RVFAC，Em/Am及RVEF [24]。结合几个指标综合评估，本组患者术后右心功能的降低是普遍存在的，但全部处于轻-中度异常，未发现明显右心衰的表现。有研究发现[25]，肺动脉瓣缺如是重建RVOT后右心室扩张和心功能低下的重要因素。但也有研究认为缺乏肺动脉瓣的自体心包重建RVOT术后中期随访满意[26]。早期我们尝试过采用带自体心包活瓣的心包补片重建RVOT[27]，但随访期间几乎看不到人工活瓣的作用。所以对于这部分患者进行远期随访，评估其日常运动耐力和右心功能变化进而选择恰当的时机行肺动脉瓣置换非常重要。
本研究的不足为回顾性研究，并且未能与心包卷、Homograft等其他RVOT重建方式进行同期比较，同时，虽然随访患者都行12导联心电图检查，但是由于随访年限跨度较大，无法获得其术后早期及历次随访的QRS波长及变化情况来判断右室功能变化情况[28]。
我院10年来采用肺动脉下拉重建RVOT矫治不同类型PA/VSD，效果满意。中远期随访无死亡。RVOT及肺动脉狭窄发生率低于相关文献报道的心外管道[18]。中远期随访证实RV-PA吻合口及左右肺动脉均可自然生长发育。肺动脉及三尖瓣反流均明显加重但以轻度为主。右心舒张与收缩功能普遍降低，以轻-中度功能异常为主，无右心衰竭表现。所有生存患者需进一步随访，跟踪右心功能变化情况选择恰当时机行肺动脉瓣置入。
