引用本文： 张怀军, 许建屏, 宋云虎. 成人Ebstein’s畸形的临床特征及外科治疗策略. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014, 21(4): 465-467. doi: 10.7507/1007-4848.20140132 复制
Ebstein’s畸形是一种少见的复杂性先天性心脏病。在成人Ebstein’s畸形中无论在三尖瓣解剖还是在临床病理生理方面均存在有别于婴幼儿患者的特征，因此也存在相应的外科治疗策略[1]。我们总结阜外心血管病医院近4年成人Ebstein’s畸形外科治疗经验，旨在探讨成人Ebstein’s畸形的临床特征，优化外科治疗方案。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2008年1月至2011年12月间阜外心血管病医院手术治疗成人Ebstein’s畸形78例，其中男24例，女54例；年龄18~54 (33.0±9.5)岁。术前心功能分级(NYHA) Ⅰ~Ⅱ级72例，Ⅲ级以上6例。临床表现主要为运动耐力下降和活动后心累。术前紫绀8例，肝大或伴下肢水肿6例。术前二维超声心动图检查示三尖瓣隔瓣下移20~60 (34.8±12.7) mm，隔瓣严重发育不良或缺如3例；后瓣下移20~70 (46.8±11.6) mm，后瓣缺如1例；三尖瓣瓣环明显扩大为37~70 (60±10) mm；平均房化心室占右心室约40%；4例前瓣发育欠佳，余均较大呈风帆状；三尖瓣中量反流18例，中大量反流60例；均无明显右心室流出道梗阻；42例合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。术前心电图示：窦性心律，阵发性室上性心动过速8例，右束支传导阻滞5例。
1.2 手术方法
手术均在低温体外循环心脏停搏下进行。对75例患者行三尖瓣成形术。除2例未处理房化心室外，余均进行了房化心室折叠(56例)或房化心室去除(20例)。从后瓣和部分前瓣根部切开游离，并切断部分前瓣小的附壁腱索使其活动度增加。几乎全部折叠后瓣环，将三尖瓣瓣环缩到正常大小，平均缩小到29 mm。将剪开的前瓣部分重新缝合到部分后瓣的位置。2例因前瓣面积小而用心包片扩大。隔瓣的处理主要是采用带垫片间断缝合尽可能提到正常三尖瓣瓣环位置。32例应用了人工三尖瓣瓣环，采用间断缝合法固定。术中经食管超声心动图(TEE)检查提示成形术后三尖瓣反流均为少量以下，瓣膜功能正常。行三尖瓣置换术3例，其中生物瓣1例，机械瓣2例。
2 结果
2.1 手术情况和结果
手术均在低温体外循环下进行。主动脉阻断时间30~150 (83.2±33.8) min，体外循环时间52~235 (117.6±55) min。术后死亡2例。死亡率为2.5%。1例因严重右心功能不全于术后第5d突发心室颤动死亡。另1例系术前心功能Ⅲ级紫绀的患者，行三尖瓣成形术后第2d发生低心排血量综合征，行体外膜式氧合器(ECMO)辅助，但循环等改善不明显，于术后第6 d因心力衰竭死亡。余患者术后恢复尚可，无严重房室传导阻滞等其他并发症。出院前常规检查提示三尖瓣功能良好，无三尖瓣中度以上反流。
2.2 随访结果
通过电话随访58例，随访时间6~48个月(平均26个月)。无1例需要再次手术，部分患者需服用小剂量利尿剂，术后活动量均有所提高。
3 讨论
相对于婴幼儿患者，成人Ebstein’s畸形患者不论是在三尖瓣病理解剖、临床表现还是在外科治疗方面均具有独特的特征。通常情况下，约20%~40%婴幼儿Ebstein’s畸形患者在出生后1个月内死亡，5年成活率不足50% [1-5]。而一旦过渡到成人，Ebstein’s畸形患者一般均具有相对稳定的心功能。本组中心功能分级(NYHA) Ⅰ~Ⅱ级比率为90%，临床紫绀发生率仅为1%。临床表现方面，发生急性右心功能衰竭相对较少，更为常见的是临床上出现渐行性右心功能不全、乏力和运动耐力下降等。在心脏解剖方面，成人Ebstein’s畸形常常有明显的房化心室，三尖瓣瓣环明显扩大，隔瓣、后瓣下移更为明显，并且常常发育不良，但造成右心室流出道梗阻不多见[6-9]。三尖瓣反流一般为中大量。
成人Ebstein’s畸形的手术指征主要是根据患者的临床表现和心功能状况。有专家认为手术指征包括临床症状、运动耐力下降、心功能Ⅲ~Ⅳ级，临床上有紫绀(血氧饱和度 < 90%)，进行性心脏增大或心脏收缩功能下降；有频发性房性或室性心律失常等[10-12]。结合本组病例，我们的手术指征主要是患者有临床症状，包括乏力和活动量减低，以及超声心动图提示三尖瓣结构变化明显，有三尖瓣中大量反流，即使患者临床心功能分级(NYHA)为Ⅲ级以下。
成人Ebstein’s畸形的外科策略方面仍以三尖瓣成形为主，本组三尖瓣成形比率为96%。选择三尖瓣成形的前提是患者具备发育相对良好的前瓣，一般情况下三尖瓣前瓣附着点相对固定、无明显移位。综合相关文献和我院外科治疗经验[12-16]，我们认为成人Ebstein’s畸形手术技术要点主要包括以下几点：(1)根据不同患者的房化心室的大小和心室壁的质量不同而选择相应的处理方法，房化心室的处理通常是选择折叠和切除两种方式，注意保护右冠状动脉的后降支，少部分患者房化心室的壁较厚可以不予处理。(2)三尖瓣瓣环的重建通常是经三尖瓣瓣环的根部切开后瓣和部分前瓣，直接通过环缩后瓣环恢复到正常三尖瓣瓣环大小。本组患者平均三尖瓣瓣环由术前的60 mm环缩到正常三尖瓣瓣环大小。(3)三尖瓣前瓣的处理应重视瓣叶的游离活动度，对一些附壁的短小腱索应切断以增加前瓣的活动度。前瓣发育较小者通常用心包片扩大前瓣面积。(4)在成人，应用人工三尖瓣瓣环可起到稳定重建的三尖瓣瓣环的作用，防止远期三尖瓣瓣环的继续扩大。三尖瓣置换通常不是成人Ebstein’s畸形的首选，一般是针对三尖瓣成形失败或难以成形的患者，机械瓣或生物瓣均可选择。可选择瓣中瓣方式置换，缝合方法一般是采用间断褥式缝合法。在缝合隔瓣部分应防止损伤传导束，必要时可选择心脏跳动下进行。
成人Ebstein’s畸形外科治疗的近远期疗效已基本得到肯定，术后可达到外科治疗的主要目的，即改善心功能、增加患者的远端耐力和改善生活质量，以及减少室上性心动过速的发生率等[9, 16]。本组通过电话随访，结果表明患者术后临床症状和生活质量均不同程度改善，活动量增加。超声心动图结果提示三尖瓣成形患者术后平均反流程度均在少至中量。
Ebstein’s畸形是一种少见的复杂性先天性心脏病。在成人Ebstein’s畸形中无论在三尖瓣解剖还是在临床病理生理方面均存在有别于婴幼儿患者的特征，因此也存在相应的外科治疗策略[1]。我们总结阜外心血管病医院近4年成人Ebstein’s畸形外科治疗经验，旨在探讨成人Ebstein’s畸形的临床特征，优化外科治疗方案。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2008年1月至2011年12月间阜外心血管病医院手术治疗成人Ebstein’s畸形78例，其中男24例，女54例；年龄18~54 (33.0±9.5)岁。术前心功能分级(NYHA) Ⅰ~Ⅱ级72例，Ⅲ级以上6例。临床表现主要为运动耐力下降和活动后心累。术前紫绀8例，肝大或伴下肢水肿6例。术前二维超声心动图检查示三尖瓣隔瓣下移20~60 (34.8±12.7) mm，隔瓣严重发育不良或缺如3例；后瓣下移20~70 (46.8±11.6) mm，后瓣缺如1例；三尖瓣瓣环明显扩大为37~70 (60±10) mm；平均房化心室占右心室约40%；4例前瓣发育欠佳，余均较大呈风帆状；三尖瓣中量反流18例，中大量反流60例；均无明显右心室流出道梗阻；42例合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。术前心电图示：窦性心律，阵发性室上性心动过速8例，右束支传导阻滞5例。
1.2 手术方法
手术均在低温体外循环心脏停搏下进行。对75例患者行三尖瓣成形术。除2例未处理房化心室外，余均进行了房化心室折叠(56例)或房化心室去除(20例)。从后瓣和部分前瓣根部切开游离，并切断部分前瓣小的附壁腱索使其活动度增加。几乎全部折叠后瓣环，将三尖瓣瓣环缩到正常大小，平均缩小到29 mm。将剪开的前瓣部分重新缝合到部分后瓣的位置。2例因前瓣面积小而用心包片扩大。隔瓣的处理主要是采用带垫片间断缝合尽可能提到正常三尖瓣瓣环位置。32例应用了人工三尖瓣瓣环，采用间断缝合法固定。术中经食管超声心动图(TEE)检查提示成形术后三尖瓣反流均为少量以下，瓣膜功能正常。行三尖瓣置换术3例，其中生物瓣1例，机械瓣2例。
2 结果
2.1 手术情况和结果
手术均在低温体外循环下进行。主动脉阻断时间30~150 (83.2±33.8) min，体外循环时间52~235 (117.6±55) min。术后死亡2例。死亡率为2.5%。1例因严重右心功能不全于术后第5d突发心室颤动死亡。另1例系术前心功能Ⅲ级紫绀的患者，行三尖瓣成形术后第2d发生低心排血量综合征，行体外膜式氧合器(ECMO)辅助，但循环等改善不明显，于术后第6 d因心力衰竭死亡。余患者术后恢复尚可，无严重房室传导阻滞等其他并发症。出院前常规检查提示三尖瓣功能良好，无三尖瓣中度以上反流。
2.2 随访结果
通过电话随访58例，随访时间6~48个月(平均26个月)。无1例需要再次手术，部分患者需服用小剂量利尿剂，术后活动量均有所提高。
3 讨论
相对于婴幼儿患者，成人Ebstein’s畸形患者不论是在三尖瓣病理解剖、临床表现还是在外科治疗方面均具有独特的特征。通常情况下，约20%~40%婴幼儿Ebstein’s畸形患者在出生后1个月内死亡，5年成活率不足50% [1-5]。而一旦过渡到成人，Ebstein’s畸形患者一般均具有相对稳定的心功能。本组中心功能分级(NYHA) Ⅰ~Ⅱ级比率为90%，临床紫绀发生率仅为1%。临床表现方面，发生急性右心功能衰竭相对较少，更为常见的是临床上出现渐行性右心功能不全、乏力和运动耐力下降等。在心脏解剖方面，成人Ebstein’s畸形常常有明显的房化心室，三尖瓣瓣环明显扩大，隔瓣、后瓣下移更为明显，并且常常发育不良，但造成右心室流出道梗阻不多见[6-9]。三尖瓣反流一般为中大量。
成人Ebstein’s畸形的手术指征主要是根据患者的临床表现和心功能状况。有专家认为手术指征包括临床症状、运动耐力下降、心功能Ⅲ~Ⅳ级，临床上有紫绀(血氧饱和度 < 90%)，进行性心脏增大或心脏收缩功能下降；有频发性房性或室性心律失常等[10-12]。结合本组病例，我们的手术指征主要是患者有临床症状，包括乏力和活动量减低，以及超声心动图提示三尖瓣结构变化明显，有三尖瓣中大量反流，即使患者临床心功能分级(NYHA)为Ⅲ级以下。
成人Ebstein’s畸形的外科策略方面仍以三尖瓣成形为主，本组三尖瓣成形比率为96%。选择三尖瓣成形的前提是患者具备发育相对良好的前瓣，一般情况下三尖瓣前瓣附着点相对固定、无明显移位。综合相关文献和我院外科治疗经验[12-16]，我们认为成人Ebstein’s畸形手术技术要点主要包括以下几点：(1)根据不同患者的房化心室的大小和心室壁的质量不同而选择相应的处理方法，房化心室的处理通常是选择折叠和切除两种方式，注意保护右冠状动脉的后降支，少部分患者房化心室的壁较厚可以不予处理。(2)三尖瓣瓣环的重建通常是经三尖瓣瓣环的根部切开后瓣和部分前瓣，直接通过环缩后瓣环恢复到正常三尖瓣瓣环大小。本组患者平均三尖瓣瓣环由术前的60 mm环缩到正常三尖瓣瓣环大小。(3)三尖瓣前瓣的处理应重视瓣叶的游离活动度，对一些附壁的短小腱索应切断以增加前瓣的活动度。前瓣发育较小者通常用心包片扩大前瓣面积。(4)在成人，应用人工三尖瓣瓣环可起到稳定重建的三尖瓣瓣环的作用，防止远期三尖瓣瓣环的继续扩大。三尖瓣置换通常不是成人Ebstein’s畸形的首选，一般是针对三尖瓣成形失败或难以成形的患者，机械瓣或生物瓣均可选择。可选择瓣中瓣方式置换，缝合方法一般是采用间断褥式缝合法。在缝合隔瓣部分应防止损伤传导束，必要时可选择心脏跳动下进行。
成人Ebstein’s畸形外科治疗的近远期疗效已基本得到肯定，术后可达到外科治疗的主要目的，即改善心功能、增加患者的远端耐力和改善生活质量，以及减少室上性心动过速的发生率等[9, 16]。本组通过电话随访，结果表明患者术后临床症状和生活质量均不同程度改善，活动量增加。超声心动图结果提示三尖瓣成形患者术后平均反流程度均在少至中量。