漏斗胸（pectus excavatum，PE）是一种儿童常见的先天性胸廓畸形，以胸廓前壁向内凹陷为表现，可压迫胸腔内正常组织器官，对患者的生理和心理造成不良影响。外科手术是治疗PE最重要的手段，而随着Nuss手术的发明，PE的外科治疗已进入了微创时代。目前，评估PE患者胸廓畸形严重程度的指标较多，选择合适的评价指标对手术方案的制定具有重要意义。而PE作为一种身心疾病，其畸形的胸廓外观不仅会影响胸腔内器官的功能，还会影响患者的心理状态。因此，矫形手术的作用是改善功能还是美容整形仍存在争议。同时，目前已有的各种改良术式和新型术式的矫形疗效和术后并发症均有待进一步观察和评估。此外，对于PE合并其他疾病手术方案的设计和手术时机的选择，也是临床上争议较大的问题。因此，本文就目前PE外科手术治疗中存在的争议点进行探讨和综述。
漏斗胸（pectus excavatum，PE）是最常见的胸廓畸形性疾病，占胸壁畸形的90%，多由儿童先天发育异常所致，男女比例约为4～5∶1[1]。PE患者最主要的体征是前胸壁的凹陷性畸形，随着病情的加重，胸廓容积逐渐减小，严重者可压迫肺组织和心脏，出现呼吸和循环系统的症状[2]。同时，异常的胸壁外观也会给患者带来心理障碍[3]。外科手术是治疗PE最有效的方法，其术式已经历了百余年的演进和改良[4]。然而，目前临床中对于PE评价指标和手术方式的选择，以及并发症和预后的评估等存在诸多争议点。本文就PE手术治疗中存在的争议点进行探讨和综述，以期为PE的临床诊疗提供参考。
1 漏斗胸畸形严重程度的评估
1.1 传统评估指标
目前，国内外临床中用于评估PE畸形严重程度的指标较多，包括Haller 指数、校正指数（correction index，CI）、胸脊间距、漏斗胸指数（funnel chest index，FI）以及胸骨旋转角（sternal torsion angle，STA）等。其中，Haller指数是评价胸骨凹陷程度最经典的指标，利用胸部CT计算凹陷最低点的胸廓横径（A）与凹陷最低点至胸椎前缘距离（B）的比值来评估PE的严重程度（图1a）[5]。因此，Haller指数又称为CT指数（A/B），按照比值的大小分为：轻度：<3.2；中度：3.2～3.5；重度：3.5～6；极重度：>6.0。同时，胸部CT亦可清楚地显示畸形胸廓对肺组织的压迫程度和心脏的移位情况[6]。因此，Haller指数是目前临床中应用最广泛的PE评价指标。CI是由美国Shawn教授团队于2011年提出的一种新型评价指标，通过计算前胸壁最高点至胸椎前缘的垂直距离与胸骨凹陷最低点至胸椎前缘的垂直距离的差值，与同一平面胸廓最大横径进行比较，能够降低Haller指数评估时存在的正常人与PE患者之间的重叠（图1b）[7]。因此，CI可作为临床中Haller指数的有效补充，提高诊断的特异性。胸脊间距与FI则是通过胸部侧位X射线片计算畸形的严重程度，测量方法较为简便。而STA是指胸骨平面与水平面之间的夹角，通常在角度大于30°时视为具备手术指征[8]。但在临床实践中，FI和STA并不作为常规的评价指标。
图1
Haller指数与校正指数的计算方法
a：Haller指数=A/B，A：凹陷最低点的胸廓横径，B：凹陷最低点至胸椎前缘距离；b：矫正指数（CI）=（A－B）/C，A：前胸壁最高点至胸椎前缘的垂直距离，B：凹陷最低点至胸椎前缘的垂直距离，C：同一平面胸廓最大横径
1.2 新型评估方法
近年来，随着人工智能和材料技术在医学领域的创新发展，相继出现了多种智能化指标，使胸廓畸形程度的临床评价更加个性化。白光扫描（white light scanning，WLS）是一种新型的3D成像技术，可通过光线扫描投影和数字化传输准确地检测胸壁表面的形状，具有快速、安全、无辐射以及价格低廉等优势[9]。Port等[10]利用WLS 评估了50例PE患儿胸廓的畸形程度，并由此衍生出一种新的评价指标—Hebal-Malas指数（HMI），即凹陷最低点的胸廓横径与凹陷最低点至胸椎后缘距离的比值。结果显示，HMI与Haller指数存在显著的相关性，WLS在PE患者术前评估、术后监测方面均具有重要价值。Uemura等[11]也利用3D扫描设备评估了PE患者手术前后胸廓畸形的改变情况，结果表明Nuss手术对PE的治疗效果显著，而3D扫描技术由于其无创、安全、可重复的优势，有望成为临床评估PE的标准模式。3D打印是一种将数字化模型转变为实体物质的新型制造技术，在医学领域中已成为提高疾病诊疗技术的重要利器。我们团队于2015年开始应用胸廓3D打印模型评估PE患者术前畸形的严重程度，该模型不仅能清晰、直观地反映胸廓凹陷的情况，还可为患者及家属演示手术效果[12]。同时，利用模型在术前对金属板植入物进行预设计，还可有效预演手术、缩短手术时间、减少术后并发症[13]。研究证实，这些新型的智能化评价指标均能有效反映PE胸廓畸形的严重程度，有望替代传统的评估方法，为制订新的PE手术适应证和预后评价系统提供依据和参考。
2 漏斗胸矫形手术对心肺功能的影响
外科手术是治疗PE最有效的方法，手术目的在于矫正胸壁畸形、解除心肺压迫、改善心肺功能，同时预防胸廓畸形的进展并疏通患者的心理障碍。因此，PE矫形手术性质属于美容性还是功能性一直存在争议。研究[14]表明，PE患者矫形治疗前的身高和体重均低于正常人群，如果不采取积极治疗可能会压迫胸腔内正常组织器官并影响心肺功能，甚至危及生命。而常规矫形术后取出钢板，可良好矫正患者胸廓凹陷，并有效改善患者身体发育水平和心肺功能。Chang等[15]利用有限元分析模型计算了PE患者矫形术后胸廓容积的变化，发现 Nuss术后患者胸腔容积可增加约8%。Ito等[16]则通过三维成像系统计算了Nuss术后患者肺体积和重量的变化情况，结果显示术后肺体积平均增加7.1%，而肺质量平均增加21.6%，同时患者呼吸功能亦得到显著改善。在一项回顾性研究中，Kuyama等[17]测定了PE矫形术后患者的肺功能，发现Nuss手术可有效增加患者肺活量，且10岁以内的患儿改善地更明显。Dreher等[18]评估了144例青少年PE患者在接受微创矫形术后不同时期肺功能的纵向变化情况，发现与术前相比，矫形术后短期内（＜10个月）肺功能并无明显变化，而在手术末期直至矫形板取出后，患者肺活量明显增加，同时气道阻力也显著下降。因此，对于PE伴肺功能受损的患者，微创矫形手术可为其有效重塑胸壁、改善肺功能。
严重PE患者凹陷的胸壁亦可压迫心脏或大血管，同时影响心脏的运动、功能以及血流动力学，导致循环功能障碍。其中，以右心室和下腔静脉受压最常见。Zens等[19]通过心脏磁共振和运动试验对PE的严重程度与心功能障碍之间的关系进行了分析，结果显示胸壁凹陷压迫心脏可影响患者的心室收缩功能，导致运动耐量下降。Akyüz Özkan[20]的研究亦显示，与正常儿童相比，PE患儿心肌纤维应力、收缩末期室壁应力及室壁中层缩短分数均较低，且凹陷的胸廓对心肌收缩力和后负荷均具有显著影响。Liu等[21]观察了PE微创矫形术对不同年龄段儿童心肺功能和骨代谢的影响，发现Nuss术后3个月患儿的左心室射血分数、心脏指数以及每搏输出量均增加，同时血清碱性磷酸酶水平有所下降，证实Nuss手术可有效改善PE患儿的心功能和骨代谢。Maagaard等[22]回顾了20多项关于PE矫形手术改善患者心功能的研究，综合分析结果显示，胸廓的矫正可有效缓解心脏的受压情况，增加心脏的充盈量。因此，以上研究充分证实PE矫形手术能够有效改善患者的心功能。
此外，PE患者往往会因胸廓畸形产生自卑的心理和抑郁、焦虑的情绪。因此，对于患者来说胸廓外观的美学改变也是手术的重要诉求。Viggiano等[23]对接受过Nuss手术患者的胸廓矫形满意度和生活质量进行了调查，发现超过90%的PE患者对术后胸廓的美容效果十分满意，同时生活质量也发生了明显改善。Suehs等[24]公布了一项历史前瞻性队列研究方案，计划对PE患者在术前、术后12个月、24个月、36个月和48个月进行随访，收集包括肺活量、运动量、体重指数、一般健康状况以及患者心理和身体形象变化等相关数据，以确定PE矫形手术的功能性和美学性。目前，此项研究正在进行，我们期待研究者能在未来就PE矫形手术的性质予以论证。
3 漏斗胸手术方式的选择
3.1 Ravitch手术
Ravitch手术又称为胸骨抬举术，由Ravitch于1949年首次提出，是经典的PE矫形手术[25]。传统的Ravitch手术方式是将畸形的肋软骨整段切除，同时将胸骨游离后在胸骨柄处横断切开，进而将下陷的胸骨体抬高后固定矫正。然而，传统手术过程繁琐，术后易发生反常呼吸、胸廓狭窄或僵硬等并发症，且存在复发的风险，远期疗效不佳[26]。因此，近半个世纪以来，众多研究者在畸形肋软骨和胸骨的处理及其固定方式等方面对Ravitch手术进行了诸多改良。Fonkalsrud等[27]提倡应减少肋软骨的切除数量，同时可利用下位自体肋软骨进行修复，有助于减少术后并发症。Adkins等[28]则利用钢板在矫形术后对胸廓进行外固定，显著降低了术后复发的风险。然而，改良的Ravitch术式存在操作时间长、手术创伤大等劣势，仍然不能有效改善患者的病情。
3.2 Nuss手术
1998年，Nuss医生首次报道了其团队在10年间完成的PE微创矫正手术，并将其命名为Nuss手术[29]。该术式是通过双侧胸廓小切口将凸形钢板置于胸骨下，翻转钢板使凸面对抗凹陷的胸骨进行矫正畸形。Nuss手术不做胸骨截骨和肋软骨的切除，术中操作时间短、创伤小，术后矫形效果显著且不易复发，革命性地改变了传统术式的弊端，是目前最常用的PE矫形术式[30]。对于外科医生而言，Nuss手术的学习曲线较短，在完成10例左右的监督训练后即可掌握手术方法，而在经过50例左右的严格训练后手术并发症即能显著降低，但同时需保证每35 d至少1次的手术频率来巩固学习[31]。
然而，随着临床中Nuss手术的不断应用与深入，由其造成的心脏损伤和矫形板移位等手术并发症也逐渐显现，促使各国外科医生对该术式进行改良和创新（图2）[32]。矫形钢板的移位和旋转是Nuss手术最常见的术后早期并发症，为此Croitoru等[33]从1998年开始将胸腔镜、引导器和钢板未端固定器等器械设备应用到Nuss手术中，在一定程度上减少了术后矫形板移位的发生。Pilegaard等[34]在成人患者术中将钢板普遍应用到3根，可进一步稳定胸廓、降低远期复发率。Park等[35]对矫形板的形状进行了优化和改良，研发了不对称钢板和海鸥型钢板，尤其适合于不对称PE患者的胸廓修复，在肋骨不同位置进行多点固定亦可达到稳定的效果。此外，Park团队[36]还发明了爪型固定器和铰链板等装置，避免钢板的多点固定和肋周缝合，能有效稳定矫形板并预防肋间肌的撕裂。Uemura等[37]则尝试利用钢丝将矫形板两端与肋骨固定，发现此方法可有效减少钢板移位的发生，同时建议对具有高复发风险的青少年PE患者使用2根固定钢板和侧向稳定钢板。需要注意的是，引导器横向贯穿胸壁时尖端可能会损伤正常组织器官，而胸腔镜的应用可有效避免盲穿的危险性。Hendrickson等[38]在置入引导器之前利用腔镜器械对胸骨后间隙进行预分离，可确保矫形钢板更加安全地通过。通常情况下，Nuss手术需在两侧腋前线和腋中线之间做切口，而Clark等[39]仅在右侧行单一切口，并使用单侧稳定器进行固定，同样可达到良好的矫形效果。此外，部分学者在剑突下增加辅助切口，并用手指辅助引导器和钢板贯穿胸壁，无需胸腔镜监视，亦可增加手术的安全性[40]。
3.3 Nuss手术与Ravitch手术比较
与Ravitch手术相比，Nuss手术在PE治疗中的最大特点是具备微创、安全、高效的优势[41]。Potaczek等[42]分析了40例PE患者接受不同矫形手术的疗效，发现Nuss手术操作时间较短、术中出血量较少，但患者术后镇痛需求较高，而两种术式在术后并发症方面无显著差异，均能取得良好的疗效。Papic等[43]发现Nuss术后患者疼痛评分较高，阿片类药物的使用量超过Ravitch术式的25%左右，而地西泮的用量更是其2倍。Tikka等[44]的回顾性研究结果显示，接受Ravitch手术治疗的患者更易发生出血、伤口感染及血肿等并发症，而出现并发症患者的复发几率也会随之增加。然而，Brungardt和Toci等[45-46]的研究结果则显示，Nuss手术和Ravitch手术在成人PE患者的术后并发症和复发率方面没有统计学差异，两种术式均能有效修复胸廓畸形。Jawitz等[47]通过大型国家数据库，对比了胸外科医生实施Nuss术式或Ravitch术式的手术疗效。该项研究共纳入1 767例PE患者，结果表明接受开放术式的患者出现围手术期并发症（输血、切口感染、再插管、再手术等）的几率较高，同时住院时间也较长，而术后并发症的发生率与术式的选择无关。此外，外科医生每年完成PE矫形手术量越多，并发症的发生率越低，可见外科经验和护理质量对手术的疗效尤为重要。因此，尽管微创术式可以缩短手术时间和住院时间，但在临床中仍然要根据患者的个体情况合理选择手术方式。
3.4 新型矫形术式
近年来，临床医生在实践中研发了诸多个性化的PE矫形术式。Harrison等[48]在2012年报道了其团队完成的10例PE磁力微动矫形术式，即将一块磁力板置于患者胸骨后，通过胸壁外部的磁性支架进行吸引来达到磁力矫形的效果。该术式安全、经济且疗效显著，适用于青春期早、中期PE患者，但对于年龄较大或青春期后期肋软骨形变力较差的患者，可能无法达到良好的矫正作用。Schie等[49]研发了非手术PE矫形方法，即在患者前胸放置一圆形真空吸盘，通过手动泵的抽吸降低胸壁表面压强来达到矫形目的，但该方法会产生胸骨疼痛、皮肤刺激和皮下血肿等不良反应，且患者依存性较差，治疗效果不显著。Rasihashemi等[50]将抗压能力强且不易降解的聚丙烯网片置入胸骨后进行矫正，发现该材料既能恢复胸廓外观，又可显著改善严重PE患者的肺功能，可作为一种理想的PE手术矫形材料。韩国Song等[51]为了解决复杂PE患者Nuss术后矫形板移位再手术的问题，发明了“夹心固定法”—双向加压和完全固定矫形板系统，该术式在胸骨内外侧均放置矫形板，并在钢板两端进行固定，可通过压缩力达到矫形目的，但治疗效果和手术并发症还需进一步观察。Kuyama等[52]则在实施Nuss手术的同时对畸形的肋软骨进行单侧切开，发现两种术式的联合对严重PE患者具有良好的疗效。
近年来，我国学者在PE术式的改良和创新中也做出了很多贡献。新华医院梅举教授团队[53]对Nuss手术的矫形钢板进行了改良，通过组合方式将钢板作为引导器的一部分，在引导器完全穿过胸壁后拆除引导器手柄，换装钢板固定器并用螺丝固定。该技术使用单侧固定矫形钢板，无需进行钢板翻转，具有一定的操作优势，但需警惕钢板移位的风险。重庆儿童医院吕方启等[54]于2008年率先报道了漏斗胸悬吊手术，该术式在胸壁皮下放置矫形钢板，利用钢丝将凹陷的胸骨和畸形的肋软骨悬吊捆绑于钢板上，以达到稳定矫形的目的。广东省第二人民医院王文林等[55]将悬吊术式进行了改良和推广，对部分轻中度PE患者具有良好矫形效果。然而，该术式仍然需要经过长期随访来评估矫形效果，亦需警惕术后切口愈合不良、钢丝切割肋软骨和钢丝断裂造成的矫形失败等并发症。
4 漏斗胸手术并发症
Ravitch手术作为传统的开放性术式，其并发症主要包括胸廓狭窄、肋软骨前凸畸形及浮动胸骨等。Nuss手术并发症主要包括矫形板移位、肺不张及胸腔积液等，严重者可出现心脏损伤、血胸等危及生命的并发症。此外，气胸、肺炎、伤口感染和疼痛等常规并发症在各类术式中均可能发生。Nuss等[56]对其团队20年间完成的矫形术并发症进行了随访，发现围手术期可能气胸、霍纳综合征、伤口感染、肺炎以及胸腔积液等并发症，其中气胸的发生率最高，但多数可自行吸收。而晚期并发症中最常见的是矫形装置移位，但随着对术式的不断改良，其发生率已从最初的12%下降到1%左右，此外还包括矫形过度、迟发性过敏反应以及复发等。Kelly等[57]对美国11家实施PE矫形术医疗机构的患者进行了前瞻性随访，发现晚期并发症中矫形板移位的发生率最高（7.1%），其次是过敏反应（2.8%）、伤口感染（2.2%）以及疼痛（1.7%）等。值得注意的是，矫形钢板的长度和形状对移位至关重要，过长或弯曲弧度过大会导致患者长期疼痛不适，且固定不稳定，较短则易陷入胸腔[58]。此外，患者对金属矫形板的迟发性过敏反应存在一定的潜伏期，并且会以不同形式出现，包括典型的水泡、皮疹、红斑、肉芽肿以及非典型的慢性疲劳综合征、持续疼痛和心包炎等[59]。然而，研究[60-61]显示即使术前进行过敏检测也不能有效降低过敏反应的发生率，严重者需要积极抗过敏治疗。Nuss术后复发的几率不足1%，通常需要将矫形装置放置2年以上，复杂者甚至需要保留3年以上[32]。此外，拆除钢板时也可能造成气胸、出血、胸腔积液或感染等并发症，虽然发生率较低，但亦需在拆除操作中引起重视。
Nuss术式亦会诱发一些罕见的并发症，主要包括心脏损伤、大血管损伤、肺损伤、肝损伤以及胃肠道损伤等[62]。心脏损伤是Nuss手术最严重的并发症，虽然目前全世界仅有个例报道，但在一定程度上该并发症可能被临床低估，一旦发生极易危及患者生命[63]。心脏和下腔静脉损伤易发生在重度漏斗胸患者中，行剑突下辅助切口并在术中用手指引导可降低损伤风险，而使用数字化引导或在胸腔镜下通过人工气胸注入CO2增加手术空间，亦可有效避免此类并发症的发生[64-65]。Greberski等[66]报道了1例Ravitch术式引起的严重并发症，患者在手术19年后因胸骨钢丝线损伤升主动脉引发了心源性休克，该团队利用体外循环对其进行了主动脉修复。可见，PE矫形手术引起的罕见并发症发生率虽极低，但了解此类并发症的风险和死亡率对确保手术的安全性至关重要。
5 复杂联合手术的探索
研究显示，严重PE患者可能合并心脏疾病，针对此类患者的最佳治疗策略一直存在争议。Hysi等[67]对此开展了一项多中心研究，发现对于成人PE合并心脏疾病的患者，可同时实施改良Ravitch手术和心脏手术，因为在切除畸形的肋软骨后能够获得充分的心脏暴露视野。Zaki等[68]在2021年对其团队完成的11例复杂心脏手术联合胸廓矫形手术的疗效进行了综合评估，患者均存在严重PE且伴有主动脉瓣或二尖瓣的病变，在多学科联合下该团队为患者实施心脏手术的同时进行改良Ravitch手术，所有患者均获得了较满意的治疗效果。Hodges等[69]接诊了1例既往接受过瓣环修补术的法洛四联症伴严重PE的患者，除明显的胸廓凹陷外，患者部分胸骨还存在严重旋转，且心脏活动严重受限。在做好充分的术前评估后，该团队为患者实施了切除肋软骨的改良Ravitch手术，并同时进行了肺动脉瓣置换术和右心室流出道回旋消融术，不仅使胸廓外观得到了良好重建，还有效改善了患者心功能，是一种极具挑战的新型联合术式。
Jaroszewski等[70]报道了2例心脏移植术后漏斗胸修复的典型病例，两例患者均因心肌病接受了心脏移植手术，但由于并发严重的PE导致术后胸腔无法关闭。该团队为他们实施了改良微创矫形术式，使用2根钢板充分抬高胸壁后既避免了移植心脏受压，又使胸廓结构充分稳固。Smith等[71]报道了1例PE合并先天性胸骨裂的罕见病例，该团队先在开放状态下对断裂的胸骨进行缝合，后利用改良Ravitch术式使畸形的胸廓得到了矫正。值得注意的是，严重的PE往往可能合并胸椎侧凸畸形。Ye等[72]的研究显示，拉伸脊柱有助于矫正胸椎侧弯但会加剧胸骨的凹陷，而在拉伸脊柱的同时利用微创术式矫正胸廓畸形后，再释放拉伸的脊柱，不仅能够恢复胸椎侧凸，还可有效矫正PE并改善患者的循环和呼吸功能。此外，部分女性PE患者可能同时并发乳房的发育不良。Ma等[73]评估了乳房整形手术对PE矫形手术修复效果的影响，发现在矫形术前或术中同期进行乳房填充均不会增加手术并发症的风险，这为PE合并乳房发育不良的治疗提供了较高级别的临床证据。
6 总结与展望
目前，临床中对漏斗胸的手术治疗存在诸多争议点。Haller指数仍然是目前最常用的指标，矫正指数可作为重要的补充方法提高诊断的特异性。PE矫形术可改善患者心肺功能和生长发育状况，同时兼具美容整形和功能改善的作用。Nuss手术已取代了传统开放性Ravitch术式，成为目前临床中最常用胸廓矫形术式。近年来，虽然各类新型手术方式和矫形材料被不断研发并应用到PE的临床治疗中，但远期疗效和并发症还需进一步观察。在微创矫形手术的并发症中，矫形板移位的发生率最高，其次是过敏反应和感染等，但同时需警惕心脏穿孔和神经、大血管损伤等罕见并发症。此外，严重的心脏手术可在多学科联合下与PE矫形术同期进行，而改良的Ravitch术式可为心脏手术提供更多的操作空间，其他畸形矫正手术亦可与胸廓矫形术同期进行。综上所述，通过对手术争议点的讨论，可协助临床为PE患者选择合适的评价指标和个体化的手术方案，争取实现更加安全、有效和美观的矫形效果。
利益冲突：无。
作者贡献：李星负责文献检索、资料整理与论文初稿撰写；梁骁负责文献检索与图标制作；姜涛、黄立军负责论文审阅与修改；王磊负责论文设计、修改与校对。
漏斗胸（pectus excavatum，PE）是最常见的胸廓畸形性疾病，占胸壁畸形的90%，多由儿童先天发育异常所致，男女比例约为4～5∶1[1]。PE患者最主要的体征是前胸壁的凹陷性畸形，随着病情的加重，胸廓容积逐渐减小，严重者可压迫肺组织和心脏，出现呼吸和循环系统的症状[2]。同时，异常的胸壁外观也会给患者带来心理障碍[3]。外科手术是治疗PE最有效的方法，其术式已经历了百余年的演进和改良[4]。然而，目前临床中对于PE评价指标和手术方式的选择，以及并发症和预后的评估等存在诸多争议点。本文就PE手术治疗中存在的争议点进行探讨和综述，以期为PE的临床诊疗提供参考。
1 漏斗胸畸形严重程度的评估
1.1 传统评估指标
目前，国内外临床中用于评估PE畸形严重程度的指标较多，包括Haller 指数、校正指数（correction index，CI）、胸脊间距、漏斗胸指数（funnel chest index，FI）以及胸骨旋转角（sternal torsion angle，STA）等。其中，Haller指数是评价胸骨凹陷程度最经典的指标，利用胸部CT计算凹陷最低点的胸廓横径（A）与凹陷最低点至胸椎前缘距离（B）的比值来评估PE的严重程度（图1a）[5]。因此，Haller指数又称为CT指数（A/B），按照比值的大小分为：轻度：<3.2；中度：3.2～3.5；重度：3.5～6；极重度：>6.0。同时，胸部CT亦可清楚地显示畸形胸廓对肺组织的压迫程度和心脏的移位情况[6]。因此，Haller指数是目前临床中应用最广泛的PE评价指标。CI是由美国Shawn教授团队于2011年提出的一种新型评价指标，通过计算前胸壁最高点至胸椎前缘的垂直距离与胸骨凹陷最低点至胸椎前缘的垂直距离的差值，与同一平面胸廓最大横径进行比较，能够降低Haller指数评估时存在的正常人与PE患者之间的重叠（图1b）[7]。因此，CI可作为临床中Haller指数的有效补充，提高诊断的特异性。胸脊间距与FI则是通过胸部侧位X射线片计算畸形的严重程度，测量方法较为简便。而STA是指胸骨平面与水平面之间的夹角，通常在角度大于30°时视为具备手术指征[8]。但在临床实践中，FI和STA并不作为常规的评价指标。
图1
Haller指数与校正指数的计算方法
a：Haller指数=A/B，A：凹陷最低点的胸廓横径，B：凹陷最低点至胸椎前缘距离；b：矫正指数（CI）=（A－B）/C，A：前胸壁最高点至胸椎前缘的垂直距离，B：凹陷最低点至胸椎前缘的垂直距离，C：同一平面胸廓最大横径
1.2 新型评估方法
近年来，随着人工智能和材料技术在医学领域的创新发展，相继出现了多种智能化指标，使胸廓畸形程度的临床评价更加个性化。白光扫描（white light scanning，WLS）是一种新型的3D成像技术，可通过光线扫描投影和数字化传输准确地检测胸壁表面的形状，具有快速、安全、无辐射以及价格低廉等优势[9]。Port等[10]利用WLS 评估了50例PE患儿胸廓的畸形程度，并由此衍生出一种新的评价指标—Hebal-Malas指数（HMI），即凹陷最低点的胸廓横径与凹陷最低点至胸椎后缘距离的比值。结果显示，HMI与Haller指数存在显著的相关性，WLS在PE患者术前评估、术后监测方面均具有重要价值。Uemura等[11]也利用3D扫描设备评估了PE患者手术前后胸廓畸形的改变情况，结果表明Nuss手术对PE的治疗效果显著，而3D扫描技术由于其无创、安全、可重复的优势，有望成为临床评估PE的标准模式。3D打印是一种将数字化模型转变为实体物质的新型制造技术，在医学领域中已成为提高疾病诊疗技术的重要利器。我们团队于2015年开始应用胸廓3D打印模型评估PE患者术前畸形的严重程度，该模型不仅能清晰、直观地反映胸廓凹陷的情况，还可为患者及家属演示手术效果[12]。同时，利用模型在术前对金属板植入物进行预设计，还可有效预演手术、缩短手术时间、减少术后并发症[13]。研究证实，这些新型的智能化评价指标均能有效反映PE胸廓畸形的严重程度，有望替代传统的评估方法，为制订新的PE手术适应证和预后评价系统提供依据和参考。
2 漏斗胸矫形手术对心肺功能的影响
外科手术是治疗PE最有效的方法，手术目的在于矫正胸壁畸形、解除心肺压迫、改善心肺功能，同时预防胸廓畸形的进展并疏通患者的心理障碍。因此，PE矫形手术性质属于美容性还是功能性一直存在争议。研究[14]表明，PE患者矫形治疗前的身高和体重均低于正常人群，如果不采取积极治疗可能会压迫胸腔内正常组织器官并影响心肺功能，甚至危及生命。而常规矫形术后取出钢板，可良好矫正患者胸廓凹陷，并有效改善患者身体发育水平和心肺功能。Chang等[15]利用有限元分析模型计算了PE患者矫形术后胸廓容积的变化，发现 Nuss术后患者胸腔容积可增加约8%。Ito等[16]则通过三维成像系统计算了Nuss术后患者肺体积和重量的变化情况，结果显示术后肺体积平均增加7.1%，而肺质量平均增加21.6%，同时患者呼吸功能亦得到显著改善。在一项回顾性研究中，Kuyama等[17]测定了PE矫形术后患者的肺功能，发现Nuss手术可有效增加患者肺活量，且10岁以内的患儿改善地更明显。Dreher等[18]评估了144例青少年PE患者在接受微创矫形术后不同时期肺功能的纵向变化情况，发现与术前相比，矫形术后短期内（＜10个月）肺功能并无明显变化，而在手术末期直至矫形板取出后，患者肺活量明显增加，同时气道阻力也显著下降。因此，对于PE伴肺功能受损的患者，微创矫形手术可为其有效重塑胸壁、改善肺功能。
严重PE患者凹陷的胸壁亦可压迫心脏或大血管，同时影响心脏的运动、功能以及血流动力学，导致循环功能障碍。其中，以右心室和下腔静脉受压最常见。Zens等[19]通过心脏磁共振和运动试验对PE的严重程度与心功能障碍之间的关系进行了分析，结果显示胸壁凹陷压迫心脏可影响患者的心室收缩功能，导致运动耐量下降。Akyüz Özkan[20]的研究亦显示，与正常儿童相比，PE患儿心肌纤维应力、收缩末期室壁应力及室壁中层缩短分数均较低，且凹陷的胸廓对心肌收缩力和后负荷均具有显著影响。Liu等[21]观察了PE微创矫形术对不同年龄段儿童心肺功能和骨代谢的影响，发现Nuss术后3个月患儿的左心室射血分数、心脏指数以及每搏输出量均增加，同时血清碱性磷酸酶水平有所下降，证实Nuss手术可有效改善PE患儿的心功能和骨代谢。Maagaard等[22]回顾了20多项关于PE矫形手术改善患者心功能的研究，综合分析结果显示，胸廓的矫正可有效缓解心脏的受压情况，增加心脏的充盈量。因此，以上研究充分证实PE矫形手术能够有效改善患者的心功能。
此外，PE患者往往会因胸廓畸形产生自卑的心理和抑郁、焦虑的情绪。因此，对于患者来说胸廓外观的美学改变也是手术的重要诉求。Viggiano等[23]对接受过Nuss手术患者的胸廓矫形满意度和生活质量进行了调查，发现超过90%的PE患者对术后胸廓的美容效果十分满意，同时生活质量也发生了明显改善。Suehs等[24]公布了一项历史前瞻性队列研究方案，计划对PE患者在术前、术后12个月、24个月、36个月和48个月进行随访，收集包括肺活量、运动量、体重指数、一般健康状况以及患者心理和身体形象变化等相关数据，以确定PE矫形手术的功能性和美学性。目前，此项研究正在进行，我们期待研究者能在未来就PE矫形手术的性质予以论证。
3 漏斗胸手术方式的选择
3.1 Ravitch手术
Ravitch手术又称为胸骨抬举术，由Ravitch于1949年首次提出，是经典的PE矫形手术[25]。传统的Ravitch手术方式是将畸形的肋软骨整段切除，同时将胸骨游离后在胸骨柄处横断切开，进而将下陷的胸骨体抬高后固定矫正。然而，传统手术过程繁琐，术后易发生反常呼吸、胸廓狭窄或僵硬等并发症，且存在复发的风险，远期疗效不佳[26]。因此，近半个世纪以来，众多研究者在畸形肋软骨和胸骨的处理及其固定方式等方面对Ravitch手术进行了诸多改良。Fonkalsrud等[27]提倡应减少肋软骨的切除数量，同时可利用下位自体肋软骨进行修复，有助于减少术后并发症。Adkins等[28]则利用钢板在矫形术后对胸廓进行外固定，显著降低了术后复发的风险。然而，改良的Ravitch术式存在操作时间长、手术创伤大等劣势，仍然不能有效改善患者的病情。
3.2 Nuss手术
1998年，Nuss医生首次报道了其团队在10年间完成的PE微创矫正手术，并将其命名为Nuss手术[29]。该术式是通过双侧胸廓小切口将凸形钢板置于胸骨下，翻转钢板使凸面对抗凹陷的胸骨进行矫正畸形。Nuss手术不做胸骨截骨和肋软骨的切除，术中操作时间短、创伤小，术后矫形效果显著且不易复发，革命性地改变了传统术式的弊端，是目前最常用的PE矫形术式[30]。对于外科医生而言，Nuss手术的学习曲线较短，在完成10例左右的监督训练后即可掌握手术方法，而在经过50例左右的严格训练后手术并发症即能显著降低，但同时需保证每35 d至少1次的手术频率来巩固学习[31]。
然而，随着临床中Nuss手术的不断应用与深入，由其造成的心脏损伤和矫形板移位等手术并发症也逐渐显现，促使各国外科医生对该术式进行改良和创新（图2）[32]。矫形钢板的移位和旋转是Nuss手术最常见的术后早期并发症，为此Croitoru等[33]从1998年开始将胸腔镜、引导器和钢板未端固定器等器械设备应用到Nuss手术中，在一定程度上减少了术后矫形板移位的发生。Pilegaard等[34]在成人患者术中将钢板普遍应用到3根，可进一步稳定胸廓、降低远期复发率。Park等[35]对矫形板的形状进行了优化和改良，研发了不对称钢板和海鸥型钢板，尤其适合于不对称PE患者的胸廓修复，在肋骨不同位置进行多点固定亦可达到稳定的效果。此外，Park团队[36]还发明了爪型固定器和铰链板等装置，避免钢板的多点固定和肋周缝合，能有效稳定矫形板并预防肋间肌的撕裂。Uemura等[37]则尝试利用钢丝将矫形板两端与肋骨固定，发现此方法可有效减少钢板移位的发生，同时建议对具有高复发风险的青少年PE患者使用2根固定钢板和侧向稳定钢板。需要注意的是，引导器横向贯穿胸壁时尖端可能会损伤正常组织器官，而胸腔镜的应用可有效避免盲穿的危险性。Hendrickson等[38]在置入引导器之前利用腔镜器械对胸骨后间隙进行预分离，可确保矫形钢板更加安全地通过。通常情况下，Nuss手术需在两侧腋前线和腋中线之间做切口，而Clark等[39]仅在右侧行单一切口，并使用单侧稳定器进行固定，同样可达到良好的矫形效果。此外，部分学者在剑突下增加辅助切口，并用手指辅助引导器和钢板贯穿胸壁，无需胸腔镜监视，亦可增加手术的安全性[40]。
3.3 Nuss手术与Ravitch手术比较
与Ravitch手术相比，Nuss手术在PE治疗中的最大特点是具备微创、安全、高效的优势[41]。Potaczek等[42]分析了40例PE患者接受不同矫形手术的疗效，发现Nuss手术操作时间较短、术中出血量较少，但患者术后镇痛需求较高，而两种术式在术后并发症方面无显著差异，均能取得良好的疗效。Papic等[43]发现Nuss术后患者疼痛评分较高，阿片类药物的使用量超过Ravitch术式的25%左右，而地西泮的用量更是其2倍。Tikka等[44]的回顾性研究结果显示，接受Ravitch手术治疗的患者更易发生出血、伤口感染及血肿等并发症，而出现并发症患者的复发几率也会随之增加。然而，Brungardt和Toci等[45-46]的研究结果则显示，Nuss手术和Ravitch手术在成人PE患者的术后并发症和复发率方面没有统计学差异，两种术式均能有效修复胸廓畸形。Jawitz等[47]通过大型国家数据库，对比了胸外科医生实施Nuss术式或Ravitch术式的手术疗效。该项研究共纳入1 767例PE患者，结果表明接受开放术式的患者出现围手术期并发症（输血、切口感染、再插管、再手术等）的几率较高，同时住院时间也较长，而术后并发症的发生率与术式的选择无关。此外，外科医生每年完成PE矫形手术量越多，并发症的发生率越低，可见外科经验和护理质量对手术的疗效尤为重要。因此，尽管微创术式可以缩短手术时间和住院时间，但在临床中仍然要根据患者的个体情况合理选择手术方式。
3.4 新型矫形术式
近年来，临床医生在实践中研发了诸多个性化的PE矫形术式。Harrison等[48]在2012年报道了其团队完成的10例PE磁力微动矫形术式，即将一块磁力板置于患者胸骨后，通过胸壁外部的磁性支架进行吸引来达到磁力矫形的效果。该术式安全、经济且疗效显著，适用于青春期早、中期PE患者，但对于年龄较大或青春期后期肋软骨形变力较差的患者，可能无法达到良好的矫正作用。Schie等[49]研发了非手术PE矫形方法，即在患者前胸放置一圆形真空吸盘，通过手动泵的抽吸降低胸壁表面压强来达到矫形目的，但该方法会产生胸骨疼痛、皮肤刺激和皮下血肿等不良反应，且患者依存性较差，治疗效果不显著。Rasihashemi等[50]将抗压能力强且不易降解的聚丙烯网片置入胸骨后进行矫正，发现该材料既能恢复胸廓外观，又可显著改善严重PE患者的肺功能，可作为一种理想的PE手术矫形材料。韩国Song等[51]为了解决复杂PE患者Nuss术后矫形板移位再手术的问题，发明了“夹心固定法”—双向加压和完全固定矫形板系统，该术式在胸骨内外侧均放置矫形板，并在钢板两端进行固定，可通过压缩力达到矫形目的，但治疗效果和手术并发症还需进一步观察。Kuyama等[52]则在实施Nuss手术的同时对畸形的肋软骨进行单侧切开，发现两种术式的联合对严重PE患者具有良好的疗效。
近年来，我国学者在PE术式的改良和创新中也做出了很多贡献。新华医院梅举教授团队[53]对Nuss手术的矫形钢板进行了改良，通过组合方式将钢板作为引导器的一部分，在引导器完全穿过胸壁后拆除引导器手柄，换装钢板固定器并用螺丝固定。该技术使用单侧固定矫形钢板，无需进行钢板翻转，具有一定的操作优势，但需警惕钢板移位的风险。重庆儿童医院吕方启等[54]于2008年率先报道了漏斗胸悬吊手术，该术式在胸壁皮下放置矫形钢板，利用钢丝将凹陷的胸骨和畸形的肋软骨悬吊捆绑于钢板上，以达到稳定矫形的目的。广东省第二人民医院王文林等[55]将悬吊术式进行了改良和推广，对部分轻中度PE患者具有良好矫形效果。然而，该术式仍然需要经过长期随访来评估矫形效果，亦需警惕术后切口愈合不良、钢丝切割肋软骨和钢丝断裂造成的矫形失败等并发症。
4 漏斗胸手术并发症
Ravitch手术作为传统的开放性术式，其并发症主要包括胸廓狭窄、肋软骨前凸畸形及浮动胸骨等。Nuss手术并发症主要包括矫形板移位、肺不张及胸腔积液等，严重者可出现心脏损伤、血胸等危及生命的并发症。此外，气胸、肺炎、伤口感染和疼痛等常规并发症在各类术式中均可能发生。Nuss等[56]对其团队20年间完成的矫形术并发症进行了随访，发现围手术期可能气胸、霍纳综合征、伤口感染、肺炎以及胸腔积液等并发症，其中气胸的发生率最高，但多数可自行吸收。而晚期并发症中最常见的是矫形装置移位，但随着对术式的不断改良，其发生率已从最初的12%下降到1%左右，此外还包括矫形过度、迟发性过敏反应以及复发等。Kelly等[57]对美国11家实施PE矫形术医疗机构的患者进行了前瞻性随访，发现晚期并发症中矫形板移位的发生率最高（7.1%），其次是过敏反应（2.8%）、伤口感染（2.2%）以及疼痛（1.7%）等。值得注意的是，矫形钢板的长度和形状对移位至关重要，过长或弯曲弧度过大会导致患者长期疼痛不适，且固定不稳定，较短则易陷入胸腔[58]。此外，患者对金属矫形板的迟发性过敏反应存在一定的潜伏期，并且会以不同形式出现，包括典型的水泡、皮疹、红斑、肉芽肿以及非典型的慢性疲劳综合征、持续疼痛和心包炎等[59]。然而，研究[60-61]显示即使术前进行过敏检测也不能有效降低过敏反应的发生率，严重者需要积极抗过敏治疗。Nuss术后复发的几率不足1%，通常需要将矫形装置放置2年以上，复杂者甚至需要保留3年以上[32]。此外，拆除钢板时也可能造成气胸、出血、胸腔积液或感染等并发症，虽然发生率较低，但亦需在拆除操作中引起重视。
Nuss术式亦会诱发一些罕见的并发症，主要包括心脏损伤、大血管损伤、肺损伤、肝损伤以及胃肠道损伤等[62]。心脏损伤是Nuss手术最严重的并发症，虽然目前全世界仅有个例报道，但在一定程度上该并发症可能被临床低估，一旦发生极易危及患者生命[63]。心脏和下腔静脉损伤易发生在重度漏斗胸患者中，行剑突下辅助切口并在术中用手指引导可降低损伤风险，而使用数字化引导或在胸腔镜下通过人工气胸注入CO2增加手术空间，亦可有效避免此类并发症的发生[64-65]。Greberski等[66]报道了1例Ravitch术式引起的严重并发症，患者在手术19年后因胸骨钢丝线损伤升主动脉引发了心源性休克，该团队利用体外循环对其进行了主动脉修复。可见，PE矫形手术引起的罕见并发症发生率虽极低，但了解此类并发症的风险和死亡率对确保手术的安全性至关重要。
5 复杂联合手术的探索
研究显示，严重PE患者可能合并心脏疾病，针对此类患者的最佳治疗策略一直存在争议。Hysi等[67]对此开展了一项多中心研究，发现对于成人PE合并心脏疾病的患者，可同时实施改良Ravitch手术和心脏手术，因为在切除畸形的肋软骨后能够获得充分的心脏暴露视野。Zaki等[68]在2021年对其团队完成的11例复杂心脏手术联合胸廓矫形手术的疗效进行了综合评估，患者均存在严重PE且伴有主动脉瓣或二尖瓣的病变，在多学科联合下该团队为患者实施心脏手术的同时进行改良Ravitch手术，所有患者均获得了较满意的治疗效果。Hodges等[69]接诊了1例既往接受过瓣环修补术的法洛四联症伴严重PE的患者，除明显的胸廓凹陷外，患者部分胸骨还存在严重旋转，且心脏活动严重受限。在做好充分的术前评估后，该团队为患者实施了切除肋软骨的改良Ravitch手术，并同时进行了肺动脉瓣置换术和右心室流出道回旋消融术，不仅使胸廓外观得到了良好重建，还有效改善了患者心功能，是一种极具挑战的新型联合术式。
Jaroszewski等[70]报道了2例心脏移植术后漏斗胸修复的典型病例，两例患者均因心肌病接受了心脏移植手术，但由于并发严重的PE导致术后胸腔无法关闭。该团队为他们实施了改良微创矫形术式，使用2根钢板充分抬高胸壁后既避免了移植心脏受压，又使胸廓结构充分稳固。Smith等[71]报道了1例PE合并先天性胸骨裂的罕见病例，该团队先在开放状态下对断裂的胸骨进行缝合，后利用改良Ravitch术式使畸形的胸廓得到了矫正。值得注意的是，严重的PE往往可能合并胸椎侧凸畸形。Ye等[72]的研究显示，拉伸脊柱有助于矫正胸椎侧弯但会加剧胸骨的凹陷，而在拉伸脊柱的同时利用微创术式矫正胸廓畸形后，再释放拉伸的脊柱，不仅能够恢复胸椎侧凸，还可有效矫正PE并改善患者的循环和呼吸功能。此外，部分女性PE患者可能同时并发乳房的发育不良。Ma等[73]评估了乳房整形手术对PE矫形手术修复效果的影响，发现在矫形术前或术中同期进行乳房填充均不会增加手术并发症的风险，这为PE合并乳房发育不良的治疗提供了较高级别的临床证据。
6 总结与展望
目前，临床中对漏斗胸的手术治疗存在诸多争议点。Haller指数仍然是目前最常用的指标，矫正指数可作为重要的补充方法提高诊断的特异性。PE矫形术可改善患者心肺功能和生长发育状况，同时兼具美容整形和功能改善的作用。Nuss手术已取代了传统开放性Ravitch术式，成为目前临床中最常用胸廓矫形术式。近年来，虽然各类新型手术方式和矫形材料被不断研发并应用到PE的临床治疗中，但远期疗效和并发症还需进一步观察。在微创矫形手术的并发症中，矫形板移位的发生率最高，其次是过敏反应和感染等，但同时需警惕心脏穿孔和神经、大血管损伤等罕见并发症。此外，严重的心脏手术可在多学科联合下与PE矫形术同期进行，而改良的Ravitch术式可为心脏手术提供更多的操作空间，其他畸形矫正手术亦可与胸廓矫形术同期进行。综上所述，通过对手术争议点的讨论，可协助临床为PE患者选择合适的评价指标和个体化的手术方案，争取实现更加安全、有效和美观的矫形效果。
利益冲突：无。
作者贡献：李星负责文献检索、资料整理与论文初稿撰写；梁骁负责文献检索与图标制作；姜涛、黄立军负责论文审阅与修改；王磊负责论文设计、修改与校对。
