2002年6月—2023年 12月北部战区总医院收治5例十字交叉心脏患者，其中男3例、女2例，年龄18个月～25岁，体重13～49 kg。房正位5例，心室右袢3例，心室左袢2例；心房-心室连接正常3例，连接不一致2例。合并心内畸形：单纯室间隔缺损合并肺动脉高压 1例，矫正性大动脉转位合并室间隔缺损、房间隔缺损和肺动脉狭窄 1例，矫正性大动脉转位合并室间隔缺损、房间隔缺损和左侧房室瓣关闭不全1例，右心室双出口合并室间隔缺损和肺动脉狭窄 2例。手术方式包括心内解剖矫治术2例，双向腔静脉-肺动脉吻合术1例，心外管道全腔-肺动脉吻合术2例。5例患者均顺利出院。
十字交叉心脏（criss-cross heart，CCH）是一种罕见的先天性心脏畸形，发生率约为先天性心脏病的1‰[1]。其解剖结构的特点是心室沿着心尖的长轴线旋转，导致体静脉血流和肺静脉血流进入心室的轴不是平行的，在心脏前后投影平面发生空间位置的交叉，往往呈现上下心室的解剖结构。CCH几乎都合并心内畸形，包括室间隔缺损（VSD）、大动脉转位（TGA）、右心室双出口（DORV）、右心室发育不良和肺动脉狭窄（PS）等。CCH的病理解剖特点和心内畸形明显影响心脏畸形矫治的手术方法的选择和治疗效果。本文我们结合已有的文献报道和回顾我院2002年6月—2023年12月的5例病例的临床资料，分析外科手术治疗效果。
临床资料 CCH患者5例，其中男3例、女2例，年龄18个月～25岁，体重13～49 kg，5例术前都接受多普勒超声心动图检查，2例接受右心导管和心血管照影检查，3例接受心脏CT血管造影（CTA）检查，明确诊断CCH。5例CCH的解剖形态学特点：心房均为正位，心室右袢3例，心室左袢2例；心房-心室连接正常3例，连接不一致2例；心室-大动脉连接正常3例，连接不一致2例；大动脉位置正常1例，异常4例；左心室位于右心室上方3例，右心室位于左心室上方2例。合并心内畸形：单纯VSD合并肺动脉高压1例，cCTGA合并ASD、VSD、左侧房室瓣关闭不全1例，cCTGA合并VSD、左侧房室瓣关闭不全1例，DORV合并VSD、PS 2例。未见心室发育不良（表1）。
表1
患者临床资料
所有手术都经胸骨正中切口，在中度低温、体外循环心脏停止跳动下完成。（1）双心室修复2例。1例CCH合并VSD经右心房切口，采用涤纶补片间断缝合修复VSD，另1例cCTGA合并ASD、VSD、左侧房室瓣关闭不全的经右心房和房间隔切口，采用涤纶补片间断缝合修复VSD，左侧房室瓣人工瓣环植入术。（2）双向腔静脉-肺动脉吻合术1例，18个月的患者，术前诊断DORV合并ASD、VSD、PDA、PS。手术主要步骤为结扎PDA，心脏停跳后横断右上腔静脉和右心房连接处，缝合近心端切口，切开右肺动脉上缘，上腔静脉切口与右肺动脉切口行端-侧吻合。（3）心外管道全腔-肺动脉吻合术2例，1例为DORV合并ASD、VSD、PS，大动脉右转位，另1例为cCTGA（SLL）、ASD、VSD、PS。手术主要步骤为心脏停跳后横断右上腔静脉和右心房连接处，缝合近心端切口，切开右肺动脉上缘，上腔静脉切口与右肺动脉切口行端-侧吻合，切断下腔静脉和右心房连接处，缝合近心端切口，切开右肺动脉下缘，用22 mm Gore-Tex管道连接下腔静脉与右肺动脉下缘切口。
手术无死亡。双心室修复手术2例，术后呼吸机辅助时间分别为22 h和26 h，术后心脏超声检查，心内畸形修复完善，术后1周顺利出院。双向腔静脉-肺动脉吻合术1例，术后血氧饱和度为0.89，术后呼吸机辅助时间分别为70 h，术后15 d顺利出院。该例患者术后5年，再次行心外管道全腔-肺动脉吻合术。心外管道全腔-肺动脉吻合术2例，术后血氧饱和度分别为0.96和0.92，术后呼吸机辅助时间分别为51 h和144 h，术后14 d和22 d顺利出院。
讨论 CCH的解剖形态学特点是心室沿心脏的长轴旋转，可以是顺时针旋转，也可以逆时针旋转[2]。1961年，Lev 和 Rowlatt最先描述CCH这种病理解剖特点[3]。1974年 Anderson等[2]提出了CCH的概念。从1961年首次报道至2012年，所有文献报道CCH不超过300例，多数为少量病例报道[4]。CCH的大动脉位置的形态学表现有3种：大动脉位置正常，大动脉右转位和大动脉左转位。CCH患者心室沿心脏的长轴旋转这种病理改变可以导致心房、心室、大动脉的解剖关系异常，心房和心室连接可以是正常或者不一致。CCH可以在水平方向呈现上下心室的解剖结构。如果心室沿心尖长轴顺时针旋转，心房和心室连接往往是正常的，心内畸形多见是TGA或者DORV。如果是逆时针旋转，心房和心室连接往往是不一致的，心内畸形多见是cCTGA或者DORV[5-7]。
CCH几乎都合并心脏其他畸形，常见的是VSD、TGA、cCTGA、DORV、右心室发育不良、肺动脉狭窄、房室瓣闭锁或者骑跨[4-7]。也有报道异常冠状动脉[8]。本组5例病例都是左位心，心房都是正位，房室连接正常的3例，房室连接不一致的2例。5例都合并VSD，其中单纯VSD合并肺动脉高压1例。合并PS的3例。4例是复杂心内畸形，其中2例为房室连接一致的为DORV，2例为房室连接不一致的为cCTGA。病例1存在异常冠状动脉，右侧冠状动脉发出前降支和回旋支，左侧冠状动脉发出后降支。本组病例没有明显的心室发育不良。
CCH的临床表现和诊断：CCH 患者的临床表现取决于心内合并的其他畸形，以及心房、心室、大动脉的连接关系。由于发病率低和心内畸形的复杂多样，容易误诊和漏诊。遇到下列情况，要高度怀疑CCH：（1）心脏超声检查无法获得一个良好的四腔心的结构；（2）房室连接不一致的病例合并室间隔呈螺旋位；（3）两个心室流入道结构呈上下位置或者交叉位。CCH的诊断可以通过多普勒心脏超声检查，CTA和MRI对于明确诊断有很大的意义，目前一般不需要通过心导管检查和心血管照影来明确诊断[7,9-11]。
手术方式的选择：CCH心房、心室和大动脉的解剖关系以及合并的心内畸形的复杂程度影响手术方法的选择。由于双心室修复良好的远期效果，心外科医生首选心内畸形的解剖矫治术治疗CCH[4,7]。但是对于复杂的心内畸形，特别是合并房室瓣的骑跨，心室发育不良，严重肺动脉发育不良，以及心内畸形矫治困难的患者，解剖矫治术的死亡率仍偏高。因此，对于CCH合并PS的复杂心内畸形的患者，外科治疗多数仍然采用生理矫治的手术方法，包括双向腔静脉-肺动脉吻合术和Fontan类手术[4,6-7,12]。安贞医院报道11例CCH病例，1例VSD修复术，5例双向腔静脉-肺动脉吻合术，5例为肺动脉环缩手术[13]。上海儿童医学中心报告的3例CCH病例，2例行Fontan类手术存活，1例行心内矫治手术死亡。到目前为止，文献报道的绝大部分CCH病例采用的是姑息手术，合并肺动脉狭窄的复杂心内畸形，大部分采用Fontan类手术治疗。
本组5例病例中2例选择双心室修复，都是不合并肺动脉狭窄的简单心内畸形。其余3例采用Fontan类手术治疗。我们的手术策略是对于肺动脉狭窄的CCH，如果心室解剖关系影响心内合并畸形的矫治，一侧心室相对发育差或者房室瓣骑跨，我们采用双向腔静脉-肺动脉吻合术或者全腔静脉肺动脉吻合术。我们认为生理矫治的手术操作相对简单，早期死亡率低，中远期效果比较理想。3例接受Fontan类手术治疗的患者，后续随访期间，心功能良好，血氧饱和度大于0.90。
总之，CCH是一种临床非常少见的先天性心脏病，解剖结构复杂，合并的心内畸形解剖矫治难度大，术前明确诊断，选择合适的手术方法，能取得满意的治疗效果。
十字交叉心脏（criss-cross heart，CCH）是一种罕见的先天性心脏畸形，发生率约为先天性心脏病的1‰[1]。其解剖结构的特点是心室沿着心尖的长轴线旋转，导致体静脉血流和肺静脉血流进入心室的轴不是平行的，在心脏前后投影平面发生空间位置的交叉，往往呈现上下心室的解剖结构。CCH几乎都合并心内畸形，包括室间隔缺损（VSD）、大动脉转位（TGA）、右心室双出口（DORV）、右心室发育不良和肺动脉狭窄（PS）等。CCH的病理解剖特点和心内畸形明显影响心脏畸形矫治的手术方法的选择和治疗效果。本文我们结合已有的文献报道和回顾我院2002年6月—2023年12月的5例病例的临床资料，分析外科手术治疗效果。
临床资料 CCH患者5例，其中男3例、女2例，年龄18个月～25岁，体重13～49 kg，5例术前都接受多普勒超声心动图检查，2例接受右心导管和心血管照影检查，3例接受心脏CT血管造影（CTA）检查，明确诊断CCH。5例CCH的解剖形态学特点：心房均为正位，心室右袢3例，心室左袢2例；心房-心室连接正常3例，连接不一致2例；心室-大动脉连接正常3例，连接不一致2例；大动脉位置正常1例，异常4例；左心室位于右心室上方3例，右心室位于左心室上方2例。合并心内畸形：单纯VSD合并肺动脉高压1例，cCTGA合并ASD、VSD、左侧房室瓣关闭不全1例，cCTGA合并VSD、左侧房室瓣关闭不全1例，DORV合并VSD、PS 2例。未见心室发育不良（表1）。
表1
患者临床资料
所有手术都经胸骨正中切口，在中度低温、体外循环心脏停止跳动下完成。（1）双心室修复2例。1例CCH合并VSD经右心房切口，采用涤纶补片间断缝合修复VSD，另1例cCTGA合并ASD、VSD、左侧房室瓣关闭不全的经右心房和房间隔切口，采用涤纶补片间断缝合修复VSD，左侧房室瓣人工瓣环植入术。（2）双向腔静脉-肺动脉吻合术1例，18个月的患者，术前诊断DORV合并ASD、VSD、PDA、PS。手术主要步骤为结扎PDA，心脏停跳后横断右上腔静脉和右心房连接处，缝合近心端切口，切开右肺动脉上缘，上腔静脉切口与右肺动脉切口行端-侧吻合。（3）心外管道全腔-肺动脉吻合术2例，1例为DORV合并ASD、VSD、PS，大动脉右转位，另1例为cCTGA（SLL）、ASD、VSD、PS。手术主要步骤为心脏停跳后横断右上腔静脉和右心房连接处，缝合近心端切口，切开右肺动脉上缘，上腔静脉切口与右肺动脉切口行端-侧吻合，切断下腔静脉和右心房连接处，缝合近心端切口，切开右肺动脉下缘，用22 mm Gore-Tex管道连接下腔静脉与右肺动脉下缘切口。
手术无死亡。双心室修复手术2例，术后呼吸机辅助时间分别为22 h和26 h，术后心脏超声检查，心内畸形修复完善，术后1周顺利出院。双向腔静脉-肺动脉吻合术1例，术后血氧饱和度为0.89，术后呼吸机辅助时间分别为70 h，术后15 d顺利出院。该例患者术后5年，再次行心外管道全腔-肺动脉吻合术。心外管道全腔-肺动脉吻合术2例，术后血氧饱和度分别为0.96和0.92，术后呼吸机辅助时间分别为51 h和144 h，术后14 d和22 d顺利出院。
讨论 CCH的解剖形态学特点是心室沿心脏的长轴旋转，可以是顺时针旋转，也可以逆时针旋转[2]。1961年，Lev 和 Rowlatt最先描述CCH这种病理解剖特点[3]。1974年 Anderson等[2]提出了CCH的概念。从1961年首次报道至2012年，所有文献报道CCH不超过300例，多数为少量病例报道[4]。CCH的大动脉位置的形态学表现有3种：大动脉位置正常，大动脉右转位和大动脉左转位。CCH患者心室沿心脏的长轴旋转这种病理改变可以导致心房、心室、大动脉的解剖关系异常，心房和心室连接可以是正常或者不一致。CCH可以在水平方向呈现上下心室的解剖结构。如果心室沿心尖长轴顺时针旋转，心房和心室连接往往是正常的，心内畸形多见是TGA或者DORV。如果是逆时针旋转，心房和心室连接往往是不一致的，心内畸形多见是cCTGA或者DORV[5-7]。
CCH几乎都合并心脏其他畸形，常见的是VSD、TGA、cCTGA、DORV、右心室发育不良、肺动脉狭窄、房室瓣闭锁或者骑跨[4-7]。也有报道异常冠状动脉[8]。本组5例病例都是左位心，心房都是正位，房室连接正常的3例，房室连接不一致的2例。5例都合并VSD，其中单纯VSD合并肺动脉高压1例。合并PS的3例。4例是复杂心内畸形，其中2例为房室连接一致的为DORV，2例为房室连接不一致的为cCTGA。病例1存在异常冠状动脉，右侧冠状动脉发出前降支和回旋支，左侧冠状动脉发出后降支。本组病例没有明显的心室发育不良。
CCH的临床表现和诊断：CCH 患者的临床表现取决于心内合并的其他畸形，以及心房、心室、大动脉的连接关系。由于发病率低和心内畸形的复杂多样，容易误诊和漏诊。遇到下列情况，要高度怀疑CCH：（1）心脏超声检查无法获得一个良好的四腔心的结构；（2）房室连接不一致的病例合并室间隔呈螺旋位；（3）两个心室流入道结构呈上下位置或者交叉位。CCH的诊断可以通过多普勒心脏超声检查，CTA和MRI对于明确诊断有很大的意义，目前一般不需要通过心导管检查和心血管照影来明确诊断[7,9-11]。
手术方式的选择：CCH心房、心室和大动脉的解剖关系以及合并的心内畸形的复杂程度影响手术方法的选择。由于双心室修复良好的远期效果，心外科医生首选心内畸形的解剖矫治术治疗CCH[4,7]。但是对于复杂的心内畸形，特别是合并房室瓣的骑跨，心室发育不良，严重肺动脉发育不良，以及心内畸形矫治困难的患者，解剖矫治术的死亡率仍偏高。因此，对于CCH合并PS的复杂心内畸形的患者，外科治疗多数仍然采用生理矫治的手术方法，包括双向腔静脉-肺动脉吻合术和Fontan类手术[4,6-7,12]。安贞医院报道11例CCH病例，1例VSD修复术，5例双向腔静脉-肺动脉吻合术，5例为肺动脉环缩手术[13]。上海儿童医学中心报告的3例CCH病例，2例行Fontan类手术存活，1例行心内矫治手术死亡。到目前为止，文献报道的绝大部分CCH病例采用的是姑息手术，合并肺动脉狭窄的复杂心内畸形，大部分采用Fontan类手术治疗。
本组5例病例中2例选择双心室修复，都是不合并肺动脉狭窄的简单心内畸形。其余3例采用Fontan类手术治疗。我们的手术策略是对于肺动脉狭窄的CCH，如果心室解剖关系影响心内合并畸形的矫治，一侧心室相对发育差或者房室瓣骑跨，我们采用双向腔静脉-肺动脉吻合术或者全腔静脉肺动脉吻合术。我们认为生理矫治的手术操作相对简单，早期死亡率低，中远期效果比较理想。3例接受Fontan类手术治疗的患者，后续随访期间，心功能良好，血氧饱和度大于0.90。
总之，CCH是一种临床非常少见的先天性心脏病，解剖结构复杂，合并的心内畸形解剖矫治难度大，术前明确诊断，选择合适的手术方法，能取得满意的治疗效果。
