引用本文： 黎万华, 王哲, 赵渝. 髂静脉压迫综合征诊疗的研究进展. 中国普外基础与临床杂志, 2023, 30(2): 230-235. doi: 10.7507/1007-9424.202208026 复制
髂静脉压迫综合征（iliac vein compression syndrome，IVCS），又称May-Thurner综合征或Cockett综合征，为盆腔静脉阻塞性疾病的一种，有研究者将它描述为一种解剖变异[1]，患者早期多无明显症状，随着其病程发展及压迫程度加重，逐渐表现出以慢性静脉功能不全为主的一系列临床表现。随着影像学技术及介入诊疗手段的发展，各种影像学手段及治疗方式逐步用于该疾病的诊疗中。但因大多数患者无明显症状，容易被下肢深静脉血栓、静脉曲张所掩盖，且其诊断相对困难，故在临床诊断上相对不足[2]。笔者回顾了近年来关于IVCS的流行病学、病理生理、临床表现、诊断及治疗的相关文献，并总结归纳如下。
1 IVCS的流行病学、病理生理及临床表现
1.1 IVCS的流行病学特征
目前关于IVCS真实发病率尚不明确。国内一项前瞻性研究[3]表明，无症状患者人群中随访期间IVCS的发生率为1.6%。Corrêa等[4]通过计算机断层扫描（computed tomography，CT）发现左侧髂静脉受压的患病率为14.74%。国内的一项多中心研究[5]发现，在无症状人群中髂静脉受压很常见，中年女性是中重度压迫的主要人群，其中左侧髂静脉受压平均为44.0%，而在左侧髂股深静脉血栓形成患者中左侧髂静脉受压平均为71.1%。回顾性尸体解剖和放射学研究[2]估计IVCS的患病率要高得多，普通人群尸检结果显示IVCS患病率为14%～32%，IVCS在左侧深静脉血栓形成患者中的患病率为22%～76.1%。一项文献综述[6]报道，女性的IVCS患病率至少是男性的2倍，且女性发病年龄低于男性，且更容易出现肺栓塞，而男性下肢疼痛和肿胀症状更严重。
1.2 IVCS的病理生理表现
IVCS的特征是右侧髂总动脉和第五腰椎（L5）椎体之间的左侧髂总静脉受到压迫[7-8]（图1a、1b）。右侧髂总动脉的慢性压迫和搏动可能导致左侧髂总静脉内皮损伤和内膜纤维化，内皮损伤导致弹性蛋白和胶原沉积，进而导致静脉腔内静脉网、通道和“棘状物”（静脉腔内纤维带，可导致静脉部分阻塞）的发展，形成静脉回流受阻和远端血流流动缓慢[2-4]，这些因素使患侧下肢易发生静脉高压、狭窄、闭塞和下肢深静脉血栓形成[8-9]。
图1
示IVCS影像诊断及特殊病例
a、b（分别为横断面和矢状面）：CTV示双下肢左侧髂总静脉汇入下腔静脉处并走行于右侧髂总动脉后方、局部管腔受压变窄（白箭所指）；c、d：1例L4椎体下缘与L5椎体上缘骨赘形成致左侧髂总静脉受压病例在DSA检查下未见左侧髂静脉显影而左侧髂静脉周围大量侧支显影（c，白箭所指）及三维DSA检查下见左侧髂静脉支架显影、血流速度快、L4椎体下缘与L5椎体上缘间骨桥形成（白箭所指）、仍有压迫、髂静脉侧支明显减少（d）；e：DSA显示左侧髂总静脉近端受压、盆腔及腰椎侧支循环（白箭所指），左侧髂总静脉血流流入对侧髂系统和腔静脉（白箭所指）
对于IVCS的髂静脉病变解剖位置的部分研究[10-11]表明，临床上以左侧髂总静脉受压多见，且多为右侧髂总动脉压迫；但是也有不常见的髂静脉受压形式，如左侧髂总动脉或左侧髂内动脉压迫左侧髂总静脉，右侧髂总静脉被右侧髂总动脉、左侧髂总动脉或右侧髂内动脉压迫[11]，而右侧髂总动脉对下腔静脉的压迫则常发生在主动脉高分叉处[12]；此外，非血管组织或医源性植入物也可能会压迫下腔静脉或髂静脉，目前报告的非典型髂腔静脉受压原因包括腰椎骨赘、腹部或骨盆占位性病变、动脉瘤等[7, 13]；另外，因髂动脉瘤、髂静脉发育畸形所致的IVCS亦有报道[14-15]。笔者团队于临床工作中亦收治过由于第4腰椎（L4）椎体下缘与L5椎体上缘骨赘形成致左侧髂总静脉受压的病例，其数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）及三维DSA检测结果见图1c、1d。
1.3 IVCS的临床表现
按照IVCS临床表现的差异可分为无症状髂静脉受压、髂静脉腔内“刺”形成和同侧下肢深静脉血栓形成3个临床阶段[2]。患者早期多无明显症状或症状轻微，随着病程进展及髂静脉腔内“棘状物”的形成，患者可表现出一系列慢性静脉功能不全的症状，包括但不限于下肢肿胀、静脉曲张、毛细血管扩张、皮肤色素沉着、静脉性跛行、静脉性湿疹、溃疡等[3, 7, 14]，部分女性患者还可能出现盆腔静脉功能不全的特征，如会阴部胀痛、性交不适等[16]。部分患者可因如妊娠、产后、术后下肢制动、口服避孕药等出现下肢深静脉血栓形成，而髂股深静脉血栓形成所致的股青肿可能导致急性肢体缺血和静脉性坏疽[8]。此外，一部分IVCS合并下肢深静脉血栓的患者可能出现肺动脉栓塞[17]。
2 IVCS的诊断
对下肢静脉血栓形成或以慢性静脉功能不全为主要表现的患者，在考虑IVCS之前需除外诸如浅静脉疾病、淋巴水肿、心力衰竭等。除了详细的病史询问外，体格检查亦必不可少，包括通过测量双侧肢体周径来量化水肿程度、评估静脉曲张、皮肤营养性改变情况等。目前临床常用的一些评估方法，如修订的静脉临床严重程度评分、Villalta评分量表、生活质量评分、国际静脉联盟临床-病因学-解剖-病理生理学分级等，均可用于术前及术后评估患者临床进展及症状改善情况[16]。因前面所述的临床表现并非IVCS所独有，故其临床诊断仍需结合影像学资料，临床初步评估首选彩色多普勒超声（colour Doppler ultrasonography，CDUS），然后是计算机断层扫描静脉造影（computed tomography venography，CTV）、磁共振静脉成像（magnetic resonance venography，MRV），以评估盆腔静脉梗阻原因。对于高度怀疑IVCS的患者，尽管CTV和（或）MRV结果阴性，可能仍需基于导管静脉造影（catheter venography，CV）、血管内超声成像（intravascular ultrasonography，IVUS）协助诊治。
2.1 超声检查
2.1.1 CDUS
CDUS的影像学结果虽然依赖于操作者，但它具有无创、容易获得、易于实施、安全、经济、有效等优点，通常是评估IVCS的首选影像学检查[18]。CDUS对于IVCS诊断的敏感性在髂外静脉为79%、髂总静脉为47%[19]。虽然髂血管在骨盆内相对较高的位置，很难直接观察到，但髂外或髂股静脉等远端静脉的异常超声征象可能提示近端髂静脉受压，这些异常超声征象包括受压处远端静脉血流减慢或反流，髂股静脉血流波形上没有随呼吸而变化或平坦，髂股静脉对Valsalva动作的反应减弱或消失；此外，通过狭窄后静脉流速除以狭窄前静脉流速计算得出的阻塞流出比≥2.5被认为是检测严重静脉阻塞的最佳标准[19-20]。但由于受压髂静脉侧支循环的形成，以上这些超声征象可能不明显[21]。由于髂静脉位于骨盆深处和肠道气体之间，加之患者肥胖和超声医师专业技术上的差异，在20%～50%的CDUS检查中无法对髂静脉进行评估[19]；此外，CDUS不能区分IVCS的特定解剖特征，如压迫的位置及腔内“棘状物”的存在[20]。近年来，一些新技术也逐渐应用于IVCS的诊疗中，如超声造影对于髂静脉支架置入术后支架再狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感性，但它仍受制于肠道气体及超声医师的专业技术水平[22]；而超声弹性成像可用于区分急、慢性深静脉血栓，对于指导下肢深静脉血栓的治疗具有重要意义[23]，但目前其证据有限，需要进一步的临床研究加以证实。总的来说，CDUS可以评估术前及术后患侧髂静脉直径及其血流速度，它是术前确定IVCS及术后评估支架通畅情况的一种有用的首选辅助检查，如果临床怀疑IVCS，则需采取更加准确的检查手段来进一步明确诊断。
2.1.2 IVUS
IVUS为明确髂静脉受压程度的金标准，多用于IVCS的治疗。与静脉造影相比，IVUS提供了血管腔的实时评估、腔直径的精确尺寸，并提供了关于血管壁结构变化的信息，对于髂静脉汇合处可精准识别[24-25]。IVUS最大的优点是不需要造影，它可用于有造影剂使用禁忌的IVCS患者的诊治。而IVUS仍有其不足，包括钙化引起的声学阴影，这可能会掩盖静脉壁和扭曲血管中产生的旋转变形伪影以及反射超声波束产生的多个圆形回波[26]。此外，虽然IVUS可实时显示静脉横切面解剖，但它不能显示髂血管整体的形态[27]。在过去的10年中，IVUS在IVCS的诊断和治疗中得到了越来越多地应用，但它在国内的应用尚未普及。
2.2 CTV
CTV结果与IVUS结果具有极好的相关性且敏感性较高，可用于IVUS前筛查患者[28]。CTV可以是直接的也可以是间接的，间接CTV指通过手臂肘静脉注射造影剂，直接CTV指通过足背静脉注射造影剂[28]，这两种技术可以结合使用，可以获得最佳成像，但代价是造影剂用量增加[19]。CT可直接显示髂静脉受压状况、深静脉血栓、盆腔静脉侧支的存在及下肢曲张静脉的分布，并有助于排除其他压迫性病变[8]。在CT上使用单段管径测量可能有局限性，如由于狭窄扩张前后压缩严重程度夸大的可能性；如果涉及整个解剖静脉段，可能会低估压迫的可能性[29]。使用双节段管径测量法可以提高CTV的灵敏度和准确性[30]。此外，CT在大多数医疗中心都易获得，可以用于有金属置入物和髂血管支架的患者。但CTV需要使用造影剂和存在电离辐射，不能用于合并慢性肾功能衰竭或妊娠的患者，在这种情况下可以考虑MRV；另一种选择是双能量CT，其优点是在相对较低的造影剂剂量下提供相对满意的成像效果，减少了来自碘化造影剂和金属置入物（如以前的支架）的条纹、射束硬化伪影[26]。
2.3 MRV
MRV除了具有CTV的优点外，可以在成像解剖细节和骨盆血管时提供优质的图像质量和高空间分辨率，且无电离辐射，可以更安全地用于孕妇[31]。MRV的横断面成像亦可检查腹盆腔其他病变，如异常子宫、子宫内膜异位症、消化道或盆腔肌肉骨骼来源的病变或肿瘤[32]。MRV也有局限性，静脉压迫的程度可能因患者的水合状态和体位而异[33]。基于静脉成像技术而发展出了几种无对比剂增强的MRV技术来分析IVCS，如无需对比剂和门控触发的血管造影技术、平衡式超快速场回波技术、时间飞跃法等[34]。较新的技术，如四维血流MR成像，可提供如速度和方向的血流动力学数据，具有优越的时间分辨率[35]；国内已有三维T1加权黑血静脉成像技术应用于IVCS诊断，它在不使用造影剂的情况下，对IVCS的诊断显示出高度的敏感性、特异性和准确性[36]。与CTV相似，如果临床仍然高度怀疑IVCS，MRV阴性时仍应通过CV和（或）IVUS进行确认。
2.4 CV
CV是诊断IVCS的金标准，可分为顺行和逆行静脉造影。CV除了显示静脉的全貌之外，它还能够对静脉通畅情况、血流速度、静脉反流情况及程度进行实时视觉估计，并对支持病变的血流动力学意义的静脉周围或其他骨盆侧支静脉进行可视化，常用于指导临床治疗[37]。CV可直接测量可疑病变上方和下方静脉压力。在缺乏广泛侧支循环的情况下，狭窄部位存在>2 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）的压力梯度是支持IVCS诊断的关键，并提示存在血流动力学意义重大的病变[38]。典型情况下，同侧髂内静脉的血流可能发生反流，经骨盆和上升的腰椎侧支循环充血，流入对侧髂系统和腔静脉（图1e）。常规进行前后投影的单平面静脉造影术为前后平面上观察病变静脉情况，受到在二维上观察三维结构的限制。三维DSA使用最先进的C型臂平板荧光透视系统来采集和显示三维图像，可以多个观察平面中提供高对比度和低对比度软组织图像[29]。在血管应用方面，与常规DSA相比，三维DSA提供了更细微的血管和软组织信息。已有研究[39]表明，三维DSA就IVCS诊断价值而言，与DSA具有极好的一致性，且它能提供更多的侧支静脉和髂静脉邻近组织细节（图1c、1d）。
3 IVCS的治疗
IVCS的治疗方式分为手术治疗和非手术治疗。非手术治疗主要适用于临床症状较轻或存在手术治疗禁忌的患者，包括静脉活性药物、抗栓药物治疗和物理治疗（临床上推荐使用弹力袜加压治疗）。手术治疗方式可分为开放手术和血管腔内治疗，其目的是为了解除髂静脉梗阻，重建静脉流入及流出通道，缓解下肢静脉高压，降低继发下肢深静脉血栓形成的风险。
3.1 IVCS的血管腔内治疗
3.1.1 非血栓性IVCS
非血栓性IVCS通常采用血管腔内治疗，主要采用单纯经皮球囊扩张成形或联合支架置入。① 血管腔内治疗的适应证。 我国《常见静脉疾病诊治规范（2022年版）》[40]认为IVCS患者行血管腔内治疗的适应证为：伴下肢慢性静脉功能不全症状（临床-病因学-解剖-病理生理学分级C3级及以上）且髂静脉狭窄程度＞50%并伴侧支建立；术前检查提示下肢静脉（股腘段）血流通畅；IVUS发现髂静脉≥50%的狭窄。② 支架置入治疗的目的。由于髂静脉持续受压，血管中的“棘状物”不会随后消失，通常简单的球囊扩张不能达到有效再通的效果[41]，故在适当的情况下可进行支架置入，其目的是为了防止静脉弹性回缩，同时减少因经皮球囊扩张成形破坏的腔内结构对血流的影响，以降低发生血栓的风险[42]。③ 支架的选择。在选择支架时，以邻近病变相对正常的髂静脉直径或对侧髂静脉直径作为参考，通过将参考管腔加大10%～20%（oversize）来确定选择支架的直径，要求支架应完全覆盖病变处且近心端应超出静脉造影所见病变0.5～1.0 cm[40]，同时髂总静脉支架置入以不接触对侧下腔静脉壁为宜，以避免右侧髂静脉假内膜的形成及对对侧髂静脉血流的干扰[21]；而当病变需要2个或更多支架时，支架间重叠至少2 cm[43]。由于右侧髂总静脉与下腔静脉夹角较左侧小，为避免支架脱落至心脏，应适当扩大“oversize”选择[44]。但也有研究者[45]认为，在支架充分支撑并彻底覆盖病变范围后，置入支架类型、直径及长度对于支架的短期通畅率并无明显影响，但这仍需更高临床证据支持。④ 血管腔内治疗的并发症。穿刺部位并发症是它最常见的并发症，包括出血、血肿、假性动脉瘤和动静脉瘘；支架置入治疗伴随的相应并发症包括支架内血栓形成、支架内再狭窄、支架移位、支架折叠、支架断裂、支架侵蚀邻近动脉、髂静脉破裂、对侧髂静脉闭塞等[16]，在支架置入过程中使用IVUS可最大限度地减少支架移位和支架对对侧髂总静脉的阻塞[24-25]，同时避免采用多枚支架也可以减少支架内再狭窄[21]。总之，对于非血栓性IVCS患者而言，血管腔内支架置入术治疗静脉流出梗阻性疾病可以提高患者的生活质量，改善疼痛和水肿症状，并提高静脉性溃疡的愈合率，而且通畅率较高[6, 8]。但少部分合并慢性下肢淋巴水肿的IVCS患者，血管腔内治疗后下肢水肿症状往往缓解不明显，可采取介入术后联合淋巴管静脉吻合术、带血管的淋巴结移植手术或吸脂术等外科手术的方式来缓解下肢水肿症状[7]，但其远期预后、介入手术和淋巴重建间的手术间隔时间仍需进一步研究加以阐明。
3.1.2 血栓性IVCS
大多数血栓性IVCS患者表现为广泛的深静脉血栓，涉及髂段和股段，干预的必要性取决于症状的严重程度。部分症状轻微的患者或患有多种基础疾病的体弱患者，抗凝治疗可能就足够了。对于那些拟采取更积极策略的患者，可采用血管腔内治疗，包括接触性导管溶栓术、经皮机械性血栓清除术、球囊扩张成形术、支架置入术或这些技术的组合[46]。若行导管溶栓及经皮机械性血栓清除，方法与急性下肢深静脉血栓形成治疗类同，可考虑术前置入下腔静脉滤器，避免肺动脉栓塞。在血栓清除后，可行CV，以评估病变血管，若存在残留血栓且明显影响血流速度或髂静脉狭窄>50%、而且血栓性IVCS患者可能出现沿静脉壁的残余闭塞性病变时，行单纯的球囊扩张成形术可能不会产生持久的结果，此时可行球囊扩张成形术联合支架置入治疗[40]，并且术后常规抗凝治疗。一项单中心回顾性研究[47]表明，对于合并或不合并深静脉血栓的IVCS患者采用血管腔内治疗的效果无差异，但合并深静脉血栓患者的中远期通畅率低于不合并深静脉血栓患者。
3.1.3 非典型IVCS
目前关于非典型IVCS的诊治报道较少，现有报道多选择血管腔内治疗和（或）联合外科手术治疗，如腰椎巨大骨赘所致左侧髂静脉受压时选择先行骨赘切除术，择期再行髂静脉支架置入术，以达到髂静脉再通[48]。部分非典型IVCS患者经血管腔内治疗和（或）联合外科手术治疗后下肢症状改善明显[14, 48]，但由于此多以个案的形式报道且随访时间较短，支架远期通畅情况仍需长期随访及前瞻性研究加以明确。
3.2 开放性静脉重建
随着介入诊疗技术的发展，IVCS的治疗方式已由开放手术逐渐转为DSA和（或）IVUS引导的血管腔内治疗。目前开放式手术静脉重建主要用于血管腔内手术失败的患者，尤其是对于极少数左侧髂静脉闭塞的血管腔内手术失败的患者。开放式手术静脉重建使用的外科技术复杂多样，包括自体静脉的多种治疗方法，但通畅率较低，如Jost等[49]研究表明，外科重建技术的一期和二期3年通畅率分别为54%和62%，远低于血管腔内治疗的髂静脉通畅率。
4 小结
髂静脉受压多无明显的临床表现，对单侧、双侧、近端静脉血栓形成或慢性静脉功能不全为主要表现的患者应怀疑为IVCS。CDUS是首选的初步诊断检查方法，然后是CTV或MRV，以评估盆腔静脉梗阻原因及排除其他外部压迫的原因。对于高度怀疑IVCS的患者，尽管CTV和（或）MRV结果阴性，可能仍需基于CV、IVUS协助诊治。保守治疗中弹力袜阶梯加压治疗是非血栓性IVCS的一线治疗，而抗凝、溶栓、经皮机械性血栓清除术、球囊血管扩张成形术及血管内支架置入是血栓性IVCS的治疗方法。IVUS是诊断和指导血管腔内治疗的首选方式，髂静脉支架置入术是治疗IVCS的有效方法，具有良好的长期通畅性且能显著改善症状。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了《中国普外基础与临床杂志》的政策声明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：黎万华负责数据收集及论文编写；王哲负责论文修改；赵渝负责选题及论文修正。
髂静脉压迫综合征（iliac vein compression syndrome，IVCS），又称May-Thurner综合征或Cockett综合征，为盆腔静脉阻塞性疾病的一种，有研究者将它描述为一种解剖变异[1]，患者早期多无明显症状，随着其病程发展及压迫程度加重，逐渐表现出以慢性静脉功能不全为主的一系列临床表现。随着影像学技术及介入诊疗手段的发展，各种影像学手段及治疗方式逐步用于该疾病的诊疗中。但因大多数患者无明显症状，容易被下肢深静脉血栓、静脉曲张所掩盖，且其诊断相对困难，故在临床诊断上相对不足[2]。笔者回顾了近年来关于IVCS的流行病学、病理生理、临床表现、诊断及治疗的相关文献，并总结归纳如下。
1 IVCS的流行病学、病理生理及临床表现
1.1 IVCS的流行病学特征
目前关于IVCS真实发病率尚不明确。国内一项前瞻性研究[3]表明，无症状患者人群中随访期间IVCS的发生率为1.6%。Corrêa等[4]通过计算机断层扫描（computed tomography，CT）发现左侧髂静脉受压的患病率为14.74%。国内的一项多中心研究[5]发现，在无症状人群中髂静脉受压很常见，中年女性是中重度压迫的主要人群，其中左侧髂静脉受压平均为44.0%，而在左侧髂股深静脉血栓形成患者中左侧髂静脉受压平均为71.1%。回顾性尸体解剖和放射学研究[2]估计IVCS的患病率要高得多，普通人群尸检结果显示IVCS患病率为14%～32%，IVCS在左侧深静脉血栓形成患者中的患病率为22%～76.1%。一项文献综述[6]报道，女性的IVCS患病率至少是男性的2倍，且女性发病年龄低于男性，且更容易出现肺栓塞，而男性下肢疼痛和肿胀症状更严重。
1.2 IVCS的病理生理表现
IVCS的特征是右侧髂总动脉和第五腰椎（L5）椎体之间的左侧髂总静脉受到压迫[7-8]（图1a、1b）。右侧髂总动脉的慢性压迫和搏动可能导致左侧髂总静脉内皮损伤和内膜纤维化，内皮损伤导致弹性蛋白和胶原沉积，进而导致静脉腔内静脉网、通道和“棘状物”（静脉腔内纤维带，可导致静脉部分阻塞）的发展，形成静脉回流受阻和远端血流流动缓慢[2-4]，这些因素使患侧下肢易发生静脉高压、狭窄、闭塞和下肢深静脉血栓形成[8-9]。
图1
示IVCS影像诊断及特殊病例
a、b（分别为横断面和矢状面）：CTV示双下肢左侧髂总静脉汇入下腔静脉处并走行于右侧髂总动脉后方、局部管腔受压变窄（白箭所指）；c、d：1例L4椎体下缘与L5椎体上缘骨赘形成致左侧髂总静脉受压病例在DSA检查下未见左侧髂静脉显影而左侧髂静脉周围大量侧支显影（c，白箭所指）及三维DSA检查下见左侧髂静脉支架显影、血流速度快、L4椎体下缘与L5椎体上缘间骨桥形成（白箭所指）、仍有压迫、髂静脉侧支明显减少（d）；e：DSA显示左侧髂总静脉近端受压、盆腔及腰椎侧支循环（白箭所指），左侧髂总静脉血流流入对侧髂系统和腔静脉（白箭所指）
对于IVCS的髂静脉病变解剖位置的部分研究[10-11]表明，临床上以左侧髂总静脉受压多见，且多为右侧髂总动脉压迫；但是也有不常见的髂静脉受压形式，如左侧髂总动脉或左侧髂内动脉压迫左侧髂总静脉，右侧髂总静脉被右侧髂总动脉、左侧髂总动脉或右侧髂内动脉压迫[11]，而右侧髂总动脉对下腔静脉的压迫则常发生在主动脉高分叉处[12]；此外，非血管组织或医源性植入物也可能会压迫下腔静脉或髂静脉，目前报告的非典型髂腔静脉受压原因包括腰椎骨赘、腹部或骨盆占位性病变、动脉瘤等[7, 13]；另外，因髂动脉瘤、髂静脉发育畸形所致的IVCS亦有报道[14-15]。笔者团队于临床工作中亦收治过由于第4腰椎（L4）椎体下缘与L5椎体上缘骨赘形成致左侧髂总静脉受压的病例，其数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）及三维DSA检测结果见图1c、1d。
1.3 IVCS的临床表现
按照IVCS临床表现的差异可分为无症状髂静脉受压、髂静脉腔内“刺”形成和同侧下肢深静脉血栓形成3个临床阶段[2]。患者早期多无明显症状或症状轻微，随着病程进展及髂静脉腔内“棘状物”的形成，患者可表现出一系列慢性静脉功能不全的症状，包括但不限于下肢肿胀、静脉曲张、毛细血管扩张、皮肤色素沉着、静脉性跛行、静脉性湿疹、溃疡等[3, 7, 14]，部分女性患者还可能出现盆腔静脉功能不全的特征，如会阴部胀痛、性交不适等[16]。部分患者可因如妊娠、产后、术后下肢制动、口服避孕药等出现下肢深静脉血栓形成，而髂股深静脉血栓形成所致的股青肿可能导致急性肢体缺血和静脉性坏疽[8]。此外，一部分IVCS合并下肢深静脉血栓的患者可能出现肺动脉栓塞[17]。
2 IVCS的诊断
对下肢静脉血栓形成或以慢性静脉功能不全为主要表现的患者，在考虑IVCS之前需除外诸如浅静脉疾病、淋巴水肿、心力衰竭等。除了详细的病史询问外，体格检查亦必不可少，包括通过测量双侧肢体周径来量化水肿程度、评估静脉曲张、皮肤营养性改变情况等。目前临床常用的一些评估方法，如修订的静脉临床严重程度评分、Villalta评分量表、生活质量评分、国际静脉联盟临床-病因学-解剖-病理生理学分级等，均可用于术前及术后评估患者临床进展及症状改善情况[16]。因前面所述的临床表现并非IVCS所独有，故其临床诊断仍需结合影像学资料，临床初步评估首选彩色多普勒超声（colour Doppler ultrasonography，CDUS），然后是计算机断层扫描静脉造影（computed tomography venography，CTV）、磁共振静脉成像（magnetic resonance venography，MRV），以评估盆腔静脉梗阻原因。对于高度怀疑IVCS的患者，尽管CTV和（或）MRV结果阴性，可能仍需基于导管静脉造影（catheter venography，CV）、血管内超声成像（intravascular ultrasonography，IVUS）协助诊治。
2.1 超声检查
2.1.1 CDUS
CDUS的影像学结果虽然依赖于操作者，但它具有无创、容易获得、易于实施、安全、经济、有效等优点，通常是评估IVCS的首选影像学检查[18]。CDUS对于IVCS诊断的敏感性在髂外静脉为79%、髂总静脉为47%[19]。虽然髂血管在骨盆内相对较高的位置，很难直接观察到，但髂外或髂股静脉等远端静脉的异常超声征象可能提示近端髂静脉受压，这些异常超声征象包括受压处远端静脉血流减慢或反流，髂股静脉血流波形上没有随呼吸而变化或平坦，髂股静脉对Valsalva动作的反应减弱或消失；此外，通过狭窄后静脉流速除以狭窄前静脉流速计算得出的阻塞流出比≥2.5被认为是检测严重静脉阻塞的最佳标准[19-20]。但由于受压髂静脉侧支循环的形成，以上这些超声征象可能不明显[21]。由于髂静脉位于骨盆深处和肠道气体之间，加之患者肥胖和超声医师专业技术上的差异，在20%～50%的CDUS检查中无法对髂静脉进行评估[19]；此外，CDUS不能区分IVCS的特定解剖特征，如压迫的位置及腔内“棘状物”的存在[20]。近年来，一些新技术也逐渐应用于IVCS的诊疗中，如超声造影对于髂静脉支架置入术后支架再狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感性，但它仍受制于肠道气体及超声医师的专业技术水平[22]；而超声弹性成像可用于区分急、慢性深静脉血栓，对于指导下肢深静脉血栓的治疗具有重要意义[23]，但目前其证据有限，需要进一步的临床研究加以证实。总的来说，CDUS可以评估术前及术后患侧髂静脉直径及其血流速度，它是术前确定IVCS及术后评估支架通畅情况的一种有用的首选辅助检查，如果临床怀疑IVCS，则需采取更加准确的检查手段来进一步明确诊断。
2.1.2 IVUS
IVUS为明确髂静脉受压程度的金标准，多用于IVCS的治疗。与静脉造影相比，IVUS提供了血管腔的实时评估、腔直径的精确尺寸，并提供了关于血管壁结构变化的信息，对于髂静脉汇合处可精准识别[24-25]。IVUS最大的优点是不需要造影，它可用于有造影剂使用禁忌的IVCS患者的诊治。而IVUS仍有其不足，包括钙化引起的声学阴影，这可能会掩盖静脉壁和扭曲血管中产生的旋转变形伪影以及反射超声波束产生的多个圆形回波[26]。此外，虽然IVUS可实时显示静脉横切面解剖，但它不能显示髂血管整体的形态[27]。在过去的10年中，IVUS在IVCS的诊断和治疗中得到了越来越多地应用，但它在国内的应用尚未普及。
2.2 CTV
CTV结果与IVUS结果具有极好的相关性且敏感性较高，可用于IVUS前筛查患者[28]。CTV可以是直接的也可以是间接的，间接CTV指通过手臂肘静脉注射造影剂，直接CTV指通过足背静脉注射造影剂[28]，这两种技术可以结合使用，可以获得最佳成像，但代价是造影剂用量增加[19]。CT可直接显示髂静脉受压状况、深静脉血栓、盆腔静脉侧支的存在及下肢曲张静脉的分布，并有助于排除其他压迫性病变[8]。在CT上使用单段管径测量可能有局限性，如由于狭窄扩张前后压缩严重程度夸大的可能性；如果涉及整个解剖静脉段，可能会低估压迫的可能性[29]。使用双节段管径测量法可以提高CTV的灵敏度和准确性[30]。此外，CT在大多数医疗中心都易获得，可以用于有金属置入物和髂血管支架的患者。但CTV需要使用造影剂和存在电离辐射，不能用于合并慢性肾功能衰竭或妊娠的患者，在这种情况下可以考虑MRV；另一种选择是双能量CT，其优点是在相对较低的造影剂剂量下提供相对满意的成像效果，减少了来自碘化造影剂和金属置入物（如以前的支架）的条纹、射束硬化伪影[26]。
2.3 MRV
MRV除了具有CTV的优点外，可以在成像解剖细节和骨盆血管时提供优质的图像质量和高空间分辨率，且无电离辐射，可以更安全地用于孕妇[31]。MRV的横断面成像亦可检查腹盆腔其他病变，如异常子宫、子宫内膜异位症、消化道或盆腔肌肉骨骼来源的病变或肿瘤[32]。MRV也有局限性，静脉压迫的程度可能因患者的水合状态和体位而异[33]。基于静脉成像技术而发展出了几种无对比剂增强的MRV技术来分析IVCS，如无需对比剂和门控触发的血管造影技术、平衡式超快速场回波技术、时间飞跃法等[34]。较新的技术，如四维血流MR成像，可提供如速度和方向的血流动力学数据，具有优越的时间分辨率[35]；国内已有三维T1加权黑血静脉成像技术应用于IVCS诊断，它在不使用造影剂的情况下，对IVCS的诊断显示出高度的敏感性、特异性和准确性[36]。与CTV相似，如果临床仍然高度怀疑IVCS，MRV阴性时仍应通过CV和（或）IVUS进行确认。
2.4 CV
CV是诊断IVCS的金标准，可分为顺行和逆行静脉造影。CV除了显示静脉的全貌之外，它还能够对静脉通畅情况、血流速度、静脉反流情况及程度进行实时视觉估计，并对支持病变的血流动力学意义的静脉周围或其他骨盆侧支静脉进行可视化，常用于指导临床治疗[37]。CV可直接测量可疑病变上方和下方静脉压力。在缺乏广泛侧支循环的情况下，狭窄部位存在>2 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）的压力梯度是支持IVCS诊断的关键，并提示存在血流动力学意义重大的病变[38]。典型情况下，同侧髂内静脉的血流可能发生反流，经骨盆和上升的腰椎侧支循环充血，流入对侧髂系统和腔静脉（图1e）。常规进行前后投影的单平面静脉造影术为前后平面上观察病变静脉情况，受到在二维上观察三维结构的限制。三维DSA使用最先进的C型臂平板荧光透视系统来采集和显示三维图像，可以多个观察平面中提供高对比度和低对比度软组织图像[29]。在血管应用方面，与常规DSA相比，三维DSA提供了更细微的血管和软组织信息。已有研究[39]表明，三维DSA就IVCS诊断价值而言，与DSA具有极好的一致性，且它能提供更多的侧支静脉和髂静脉邻近组织细节（图1c、1d）。
3 IVCS的治疗
IVCS的治疗方式分为手术治疗和非手术治疗。非手术治疗主要适用于临床症状较轻或存在手术治疗禁忌的患者，包括静脉活性药物、抗栓药物治疗和物理治疗（临床上推荐使用弹力袜加压治疗）。手术治疗方式可分为开放手术和血管腔内治疗，其目的是为了解除髂静脉梗阻，重建静脉流入及流出通道，缓解下肢静脉高压，降低继发下肢深静脉血栓形成的风险。
3.1 IVCS的血管腔内治疗
3.1.1 非血栓性IVCS
非血栓性IVCS通常采用血管腔内治疗，主要采用单纯经皮球囊扩张成形或联合支架置入。① 血管腔内治疗的适应证。 我国《常见静脉疾病诊治规范（2022年版）》[40]认为IVCS患者行血管腔内治疗的适应证为：伴下肢慢性静脉功能不全症状（临床-病因学-解剖-病理生理学分级C3级及以上）且髂静脉狭窄程度＞50%并伴侧支建立；术前检查提示下肢静脉（股腘段）血流通畅；IVUS发现髂静脉≥50%的狭窄。② 支架置入治疗的目的。由于髂静脉持续受压，血管中的“棘状物”不会随后消失，通常简单的球囊扩张不能达到有效再通的效果[41]，故在适当的情况下可进行支架置入，其目的是为了防止静脉弹性回缩，同时减少因经皮球囊扩张成形破坏的腔内结构对血流的影响，以降低发生血栓的风险[42]。③ 支架的选择。在选择支架时，以邻近病变相对正常的髂静脉直径或对侧髂静脉直径作为参考，通过将参考管腔加大10%～20%（oversize）来确定选择支架的直径，要求支架应完全覆盖病变处且近心端应超出静脉造影所见病变0.5～1.0 cm[40]，同时髂总静脉支架置入以不接触对侧下腔静脉壁为宜，以避免右侧髂静脉假内膜的形成及对对侧髂静脉血流的干扰[21]；而当病变需要2个或更多支架时，支架间重叠至少2 cm[43]。由于右侧髂总静脉与下腔静脉夹角较左侧小，为避免支架脱落至心脏，应适当扩大“oversize”选择[44]。但也有研究者[45]认为，在支架充分支撑并彻底覆盖病变范围后，置入支架类型、直径及长度对于支架的短期通畅率并无明显影响，但这仍需更高临床证据支持。④ 血管腔内治疗的并发症。穿刺部位并发症是它最常见的并发症，包括出血、血肿、假性动脉瘤和动静脉瘘；支架置入治疗伴随的相应并发症包括支架内血栓形成、支架内再狭窄、支架移位、支架折叠、支架断裂、支架侵蚀邻近动脉、髂静脉破裂、对侧髂静脉闭塞等[16]，在支架置入过程中使用IVUS可最大限度地减少支架移位和支架对对侧髂总静脉的阻塞[24-25]，同时避免采用多枚支架也可以减少支架内再狭窄[21]。总之，对于非血栓性IVCS患者而言，血管腔内支架置入术治疗静脉流出梗阻性疾病可以提高患者的生活质量，改善疼痛和水肿症状，并提高静脉性溃疡的愈合率，而且通畅率较高[6, 8]。但少部分合并慢性下肢淋巴水肿的IVCS患者，血管腔内治疗后下肢水肿症状往往缓解不明显，可采取介入术后联合淋巴管静脉吻合术、带血管的淋巴结移植手术或吸脂术等外科手术的方式来缓解下肢水肿症状[7]，但其远期预后、介入手术和淋巴重建间的手术间隔时间仍需进一步研究加以阐明。
3.1.2 血栓性IVCS
大多数血栓性IVCS患者表现为广泛的深静脉血栓，涉及髂段和股段，干预的必要性取决于症状的严重程度。部分症状轻微的患者或患有多种基础疾病的体弱患者，抗凝治疗可能就足够了。对于那些拟采取更积极策略的患者，可采用血管腔内治疗，包括接触性导管溶栓术、经皮机械性血栓清除术、球囊扩张成形术、支架置入术或这些技术的组合[46]。若行导管溶栓及经皮机械性血栓清除，方法与急性下肢深静脉血栓形成治疗类同，可考虑术前置入下腔静脉滤器，避免肺动脉栓塞。在血栓清除后，可行CV，以评估病变血管，若存在残留血栓且明显影响血流速度或髂静脉狭窄>50%、而且血栓性IVCS患者可能出现沿静脉壁的残余闭塞性病变时，行单纯的球囊扩张成形术可能不会产生持久的结果，此时可行球囊扩张成形术联合支架置入治疗[40]，并且术后常规抗凝治疗。一项单中心回顾性研究[47]表明，对于合并或不合并深静脉血栓的IVCS患者采用血管腔内治疗的效果无差异，但合并深静脉血栓患者的中远期通畅率低于不合并深静脉血栓患者。
3.1.3 非典型IVCS
目前关于非典型IVCS的诊治报道较少，现有报道多选择血管腔内治疗和（或）联合外科手术治疗，如腰椎巨大骨赘所致左侧髂静脉受压时选择先行骨赘切除术，择期再行髂静脉支架置入术，以达到髂静脉再通[48]。部分非典型IVCS患者经血管腔内治疗和（或）联合外科手术治疗后下肢症状改善明显[14, 48]，但由于此多以个案的形式报道且随访时间较短，支架远期通畅情况仍需长期随访及前瞻性研究加以明确。
3.2 开放性静脉重建
随着介入诊疗技术的发展，IVCS的治疗方式已由开放手术逐渐转为DSA和（或）IVUS引导的血管腔内治疗。目前开放式手术静脉重建主要用于血管腔内手术失败的患者，尤其是对于极少数左侧髂静脉闭塞的血管腔内手术失败的患者。开放式手术静脉重建使用的外科技术复杂多样，包括自体静脉的多种治疗方法，但通畅率较低，如Jost等[49]研究表明，外科重建技术的一期和二期3年通畅率分别为54%和62%，远低于血管腔内治疗的髂静脉通畅率。
4 小结
髂静脉受压多无明显的临床表现，对单侧、双侧、近端静脉血栓形成或慢性静脉功能不全为主要表现的患者应怀疑为IVCS。CDUS是首选的初步诊断检查方法，然后是CTV或MRV，以评估盆腔静脉梗阻原因及排除其他外部压迫的原因。对于高度怀疑IVCS的患者，尽管CTV和（或）MRV结果阴性，可能仍需基于CV、IVUS协助诊治。保守治疗中弹力袜阶梯加压治疗是非血栓性IVCS的一线治疗，而抗凝、溶栓、经皮机械性血栓清除术、球囊血管扩张成形术及血管内支架置入是血栓性IVCS的治疗方法。IVUS是诊断和指导血管腔内治疗的首选方式，髂静脉支架置入术是治疗IVCS的有效方法，具有良好的长期通畅性且能显著改善症状。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了《中国普外基础与临床杂志》的政策声明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：黎万华负责数据收集及论文编写；王哲负责论文修改；赵渝负责选题及论文修正。
