引用本文： 罗洋, 彭赟, 吴耀星, 谢小龙, 王琦, 吕勇, 李可为, 向波. 经肠系膜上静脉入路的胰后隧道建立在儿童门静脉海绵样变肝门解剖中的作用. 中国普外基础与临床杂志, 2024, 31(8): 897-902. doi: 10.7507/1007-9424.202401105 复制
儿童门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）最早于1869年由Balfour提出[1]，常见于肝外门静脉梗阻（extrahepatic portal vein obstruction，EHPVO）患儿，主要表现为门静脉周围大量侧支循环形成、脾大、脾功能亢进，以及反复发作的致命性食管胃底静脉曲张破裂出血。CTPV可于EHPVO后6～10 d（平均5周左右）出现[2]。在EHPVO进展期，部分患儿还可出现难治性胆管病变、反复发作的胰腺炎和胰腺假性囊肿形成[3]。CTPV的发病率低，约占儿童门静脉高压症的40%左右[4]。儿童和成人CTPV的病因包括肝硬化、腹腔感染、肿瘤、外伤、上腹部手术史或者有创操作史（如脐静脉穿刺）、凝血功能异常及先天性门静脉系统发育异常[5]。儿童多为先天性和腹腔感染所致。
儿童CTPV可供选择的治疗方式有内科保守治疗、内镜下预防治疗或止血、介入下门静脉成形、经颈静脉肝内门腔静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）、外科断流手术、以Rex和脾肾分流为代表的分流手术，以及疾病终末期的肝移植或者多器官联合移植[6-9]。其中，符合生理的门静脉重建方案有：Rex分流、器官移植和介入下门静脉成形术[10-11]。目前Rex分流术被公认为儿童CTPV的首选手术方案，在成人患者中也有少量成功的病例报道[12]。Rex分流是一种技术要求较高的手术，经典的手术方式为取自体颈内静脉搭桥，将肠系膜上静脉血流分流到门静脉左支远端，即Rex隐窝（Rex recessus）。在此基础上，各个中心根据患者的具体情况对原手术方案进行了一系列个体化的改良。笔者所在团队也对符合相应解剖基础的患儿，进行了手术方式的创新，即通过建立经肠系膜上静脉入路的胰后隧道，简化肝门解剖，迅速寻找门静脉梗阻近端或肠系膜上静脉-脾静脉汇合部，并以门静脉梗阻近端或汇合部为血管吻合部位，从而达到减少手术出血和降低分流血管并发症风险的目的，现将该新技术报道如下。
1 临床资料
1.1 病史简介
患儿，男，4岁，2023年9月因“体检发现贫血1+ 年，血小板减少6个月”来院就诊。病史中未曾出现皮肤颜色发黄、四肢肿胀、吞咽困难、呕血、腹胀、腹痛、黑便等情况。婴儿期曾有腹腔感染病史，具体诊治经过不详。余无其他特殊病史、手术史及家族史。自患病以来，于外院反复复查血红蛋白水平和血小板计数均降低。外院腹部超声检查提示：肝外门静脉管径约7 mm，血流单向向肝，流速约21.7 cm/s；肠系膜上静脉管径约5 mm，脾静脉管径约4.8 mm；门静脉右支海绵样变。胃十二指肠钡剂造影提示：食管壁光滑、柔软，黏膜连续、清晰，下段呈鸟嘴征，上段食管扩张；贲门形态、开放正常，胃内未见异常，幽门和十二指肠未见异常；考虑贲门失迟缓症。患儿体质量16 kg，身高106 cm，生长发育无滞后。
1.2 术前实验室检查结果
患儿术前常规实验室检查结果见表1。术前肝功能正常，三系降低（白细胞计数3.36×109/L，红细胞计数3.75×109/L，血红蛋白100 g/L，血小板计数143×109/L），凝血功能轻度异常。术前特殊检查：蛋白C活性、蛋白S活性和抗凝血酶Ⅲ均正常。Child-Turcotte-Pugh（CTP）评分为5分。肝炎标志物、肿瘤标志物（甲胎蛋白和糖类抗原199）均阴性。
表1
CTPV患儿手术前后的实验室检查资料
1.3 术前影像学评估和特殊检查
术前全腹增强CT和血管三维成像提示：门静脉主干迂曲，门静脉主干最宽处管径约0.9 cm，门静脉左右支部分显示不清，肝门广泛CTPV（图1a）；测量门静脉矢状部管径约5 mm（图1b）；脾脏明显增大，门静脉高压侧支循环开放；胃、十二指肠及邻近空肠肠壁节段性稍厚、强化明显；胆囊未见。磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）提示：肝门部病灶部分包绕邻近肝内胆管，肝内胆管走行迂曲并略增宽，胆总管未见增宽。胃镜结果提示：中-重度食管胃底静脉曲张（gastroesophageal varices 1，GOV1），门静脉高压性胃病（图1c和1d）。肝脏超声提示：肝外门静脉约6 mm，流速约32.2 cm/s，门静脉右支海绵样变，肝脏硬度测量（sound touch elastography，STE）值为7.27 kPa（正常参考值：＜6.5 kPa），胆囊未见，脾脏肋间厚度为4.7 cm。
图1
术前CT及内镜检查、肝内门静脉直接造影及Rex分流手术过程
a：术前CT冠状位图像提示CTPV，门静脉主干梗阻，梗阻上游门静脉起始段、肠系膜上-脾静脉汇合处通畅；b：CT图像水平位示门静脉矢状部及曲张血管情况，白箭示门静脉左支矢状部及周围曲张血管情况；c和d：内镜显示食管下段（c）和胃底（d）门静脉高压表现；e：超声引导下经皮经肝穿刺肝内门静脉系统直接造影结果提示门静脉左右分支及远端分支显影良好；f：术中肝门处可见大量曲张血管；g：门静脉矢状部显露；h：经肠系膜上静脉（蓝色牵引带标记）途径建立胰后隧道，白箭指示肠系膜下静脉，黄色牵引带标记胰腺；i：肝十二指肠韧带下段解剖层面及与胰后隧道会师，红色牵引带标记左肝动脉，白箭指示胆管表面巨大曲张血管；j：门静脉矢状部端侧吻合后，胰腺后方行门静脉-搭桥血管吻合，黄色牵引带标记十二指肠和胰腺，红色牵引带标记左肝动脉；k：门静脉-搭桥血管端侧吻合口（白箭），黄色牵引带标记十二指肠和胰腺；i：搭桥血管吻合结束后外观（白箭），无成角和扭曲
1.4 术前治疗方案评估
经术前评估和多学科讨论后认为，目前笔者所在医院在超声引导下经皮经肝肝内门静脉穿刺、介入下肝内门静脉系统造影以及门静脉主干再通和成形领域累积了大量经验，已经常规开展这些技术。本例患儿经术前评估门静脉矢状部深陷于肝脏实质组织内，被覆肥厚的肝桥，且有大量曲张血管包绕（图1b）。因此为了在术前准确评估门静脉矢状部的解剖，并同期试行门静脉主干开通，笔者所在团队拟先行经皮经肝肝内门静脉系统直接造影并同时尝试门静脉主干成形。若介入成形失败，而造影结果显示符合Rex分流的条件，再二期行Rex分流。此外，术前的CT血管三维成像提示梗阻上游的门静脉起始部有约8 mm长、管径9 mm的残留门静脉主干（图1a），可满足Rex分流的近端血管吻合条件。MRCP所提示的肝内胆管病变，考虑为CTPV胆管病变，目前仅有形态学上的细微改变，尚未造成有临床意义的影响，Rex分流后，随着门静脉高压的缓解，一般病程不再进展，暂可不予特别干预。
2 手术步骤
2.1 经皮经肝穿刺门静脉系统造影结果
全身麻醉后，经术中超声引导下经皮经肝穿刺门静脉右前支，行门静脉直接造影见肝内各门静脉分支显影清楚，门静脉左右支近肝门处稍变细，门静脉主干未显影（图1e），反复诱导导丝未能穿过闭塞段门静脉，未能行门静脉成形。
2.2 Rex分流手术主要步骤
静脉复合麻醉，气管插管，常规消毒铺巾后，取右上腹肋缘下约3 cm切口。进腹后见少量清亮腹水，肝脏外观和质地未见异常，未探及胆囊床和胆囊，肝门粘连，肝门呈典型的CTPV外观，食管胃底静脉明显曲张（图1f）。切除门静脉左支外肝桥送病理学检查，充分暴露门静脉左支及其主要分支，探查门静脉矢状部后确定可供吻合使用（图1g）。打开胃结肠韧带，经肠系膜上静脉入路，建立胰后隧道，探查肠系膜上静脉和脾静脉汇合后可见门静脉近端长约8 mm残留血管明显充盈，管径约9 mm，未探及血管内血栓形成。以血管牵引带分别牵引胰腺下缘肠系膜上静脉、脾静脉备用（图1h）。解剖肝十二指肠韧带下段，以及幽门、十二指肠及胰腺上缘，解剖平面位于胆总管左侧、正常门静脉走行区域前方，仔细解剖，避开左右肝动脉，解剖平面的曲张血管予结扎离断。沿肝固有动脉下缘、十二指肠、胰腺上缘向左侧解剖肝十二指肠韧带，直到显露胃十二指肠动脉（gastroduodenal arteria，GDA），以血管牵引带将动脉向左牵开后，沿肠系膜上静脉/门静脉走行方向，与肝十二指肠韧带下段解剖部位会师后，在胰后隧道处寻找近端残留门静脉主干，备阻断和吻合用（图1i）。注意此处位置较深，应随时确定解剖层面和方向，防止迷路。经门静脉起始部位向右继续解剖，绕行胆管下段和曲张血管背侧，将胆管和曲张血管整体牵向右侧，以获得更好的术野暴露。取自体颈内静脉搭桥，于胰腺后方行门静脉近端与门静脉矢状部搭桥（图1j），血管吻合线采用6-0 PDS。近端吻合口约8 mm（端侧），见图1k；远端吻合口约7 mm（端侧），见图1l。Rex分流手术方案示意图见图2。该例患者手术总时间约8 h，术中出血约60 mL（包括血管吻合时放血）；门静脉矢状部阻断时间约50 min，门静脉主干阻断时间约30 min，肝动脉未阻断。术后恢复顺利，术后住院时间为12 d。
图2
Rex分流手术方案示意图
a：传统Rex分流手术方式；b：笔者团队所改良的Rex分流手术方式
3 抗凝方案及随访情况
术中准备阻断门静脉左支前立即给予全身肝素化。术后给予肝素抗凝，维持活化部分凝血活酶时间在60～80 s，口服华法林重叠3 d后于术后第7天改为华法林单药抗凝至术后 6 个月，维持国际标准化比值在1.5～2.5。术后第 1、3、7 天时监测肝功能指标提示：丙氨酸氨基转移酶和天门冬氨酸氨基转移酶轻度升高（表1）。术后病理结果提示：肝细胞水样变性，未见脂肪变性，界板尚完整，门管区少量淋巴细胞、单核细胞及个别浆细胞、中性粒细胞浸润；部分门静脉分支扩张伴周围炎细胞浸润，可见疝入周围肝组织内现象；小叶间胆管未见减少，周边细胆管未见增生，无纤维组织增生及门管区扩大；特殊染色均未见异常。考虑为：肝脏轻度慢性炎（G1S1），CTPV。目前该患儿术后已随访3个月，术后脾功能亢进得到纠正。术后3个月增强CT和血管成像提示：搭桥血管通畅，食管胃底及胃网膜静脉曲张程度与术前对比明显减轻。术后3个月超声结果提示：搭桥血管通畅，脾脏肋间厚度约3.8 cm。
4 讨论
Rex分流由de Ville de Goyet 等于1992年首次报道，即肠系膜上静脉-门静脉左支分流治疗肝移植术后发生的CTPV[13]。经典的手术方式为自体颈内静脉移植搭桥[14]。目前该手术方式主要应用于儿童无肝硬化背景的CTPV。由于该手术本质上为门静脉系统到门静脉系统的分流，曾一度被认为是唯一符合生理的手术方式和唯一的治愈性手术方式。除了可以有效降低门静脉压力，缓解门静脉高压导致的各种并发症（包括致命性上消化道出血、脾大、脾功能亢进、CTPV胆管病变、顽固性腹水等）外，还可以减轻肝脏由于血流灌注不足导致的器官萎缩，改善生长发育滞后和儿童认知能力[15-16]。
文献报道的Rex分流方式主要为经胃后隧道、胰腺前方的搭桥方式，分流血管（一般取自体血管）远端与门静脉矢状部吻合，近端与胰腺下缘的肠系膜上静脉或经结肠系膜下方解剖肠系膜上静脉后行端侧吻合[17]，见图2a。但该方式需要更长的搭桥血管，以及更远的血管走行路径规划。因此，从理论上考虑，这种传统的Rex分流手术方式对搭桥血管的长度、血管质地均有较高要求，且随着儿童体型长大，有出现血管扭曲成角等风险。最新的文献报道[18]显示，儿童中广泛累及门静脉主干、脾静脉和肠系膜上静脉的CTPV（Ⅴ型）仅占9%，累及门静脉主干和肠系膜上静脉者（Ⅳ型）占8.4%，累及门静脉主干和脾静脉者（Ⅲ型）占5.2%，这与笔者所在团队的数据基本一致。理想的Rex分流应当将肠系膜上静脉和脾静脉的血流均较好地引流到肝内。虽然Ⅲ型和Ⅳ型也能提供门静脉系统的血流，但Ⅲ型可能无法有效解决脾胃区的门静脉高压问题，而Ⅳ型由于患儿疾病发展阶段不同，可能存在部分患儿分流后门静脉血流量不足的问题，从而最终影响Rex分流后的效果。综上，为了实现更加符合生理的手术规划、提供充足的入肝血流量、缩短分流血管路径（减少分流血管并发症发生可能），以及为后期可能手术失败后需要进一步选择肝移植方案尽可能预留理想的门静脉吻合口，笔者所在团队对存在肠系膜上静脉-脾静脉汇合部位，以及门静脉主干起始段的患儿（该类型为最常见类型），Rex分流采用肝门和胰腺后方解剖的方式寻找分流部位，即将汇合部位或者门静脉主干起始段作为分流吻合部位，同时将搭桥血管经胰腺后方直接搭桥到门静脉矢状部，缩短搭桥血管走行路径（图2b）。
由于CTPV患者的曲张血管密集分布、成瘤样扩张且血管内压力极高，直接解剖肝门寻找门静脉起始段甚至脾静脉-肠系膜上静脉汇合部位比较危险，甚至可能出现难以控制的出血。而且随着病情进展，部分曲张血管逐渐变成厚壁结构，挤压正常肝门管道，使得正常肝十二指肠韧带内管道结构位置异常，时常难以辨认，直接解剖也可能存在迷路和损伤正常管道的风险。Moon DB及其同事[19]在既往的文献中描述过肝移植过程中CTPV肝门解剖的困难程度，甚至直接解剖已无可能。为了重建该例合并CTPV的肝移植患者的门静脉系统血流，他们将左肝动脉牵开保护后，将剩余肝门结构一起钳夹离断，此时才能分辨管道结构进行后续重建。笔者所在医院王文涛教授团队[20]也曾报道过肝包虫病合并CTPV，以及在自体肝移植手术中对这种困难肝门解剖的处理经验。有学者[21]在对CTPV的解剖研究中发现，曲张血管主要是因门静脉梗阻后，门静脉系统的血流通过扩张的胆管旁静脉丛（Petren静脉丛）和胆管表面静脉丛（Saint静脉丛）绕行。这个曲张血管系统向下可与胰十二指肠后上静脉、胃结肠干、胃右静脉、肠系膜上静脉交通，向上可与肝内门静脉系统交通，可通过这种交通缓解部分梗阻上游门静脉系统的压力。这也与笔者所在团队前期的手术发现结果一致，肝十二指肠韧带内的曲张血管大多数集中在胆道周围。
在这些前期研究的基础上，笔者进一步探索发现，经过简单解剖左肝动脉与胆道之间的相对少曲张血管分布区域，将动脉牵开后，可以通过经肠系膜上静脉入路的胰后隧道的建立，避开曲张静脉的主要分布区域（即环绕胆道分布），快速定位门静脉。这种解剖途径不但可以直接、安全地寻找到门静脉起始段和肠系膜上静脉-脾静脉汇合部位，缩短肝门解剖时间并降低出血风险，而且通过在胰腺上缘/后方阻断和吻合，可以缩短搭桥血管长度，理论上可以降低血管并发症发生概率。当然，我们也期待后续能通过对更多病例的经验累积以获得更有力的证据支持。寻找到门静脉后，还可以进一步向右解剖，绕过胆道后方，将胆道及其周围曲张血管丛牵向右侧，从而更好地暴露出吻合空间。另外，在部分腹腔较深的患者中，笔者团队发现也可以通过解剖Kocker切口（该区域较少曲张血管分布），更好地垫高胰头和门静脉后方以方便血管吻合时的暴露。当然，我们不能忽视极少数CTPV的患儿既往曾发生胰腺炎，这类患儿胰后隧道的建立会有一定解剖上的难度。笔者的体会是，提前解剖好Kocker切口，必要时可前后双合诊控制胰腺后方的门静脉系统汹涌的出血。
总之，随着对CTPV解剖特点的进一步认识，以及外科技术的不断创新和优化，笔者所在团队提出的Rex分流术中经肠系膜上静脉入路的胰后隧道建立方案可以简化大部分儿童CTPV的肝门解剖，从而更迅速、安全地寻找到血管吻合部位。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了《中国普外基础与临床杂志》的政策声明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：李可为规划手术方案，完成手术和论文总体指导；罗洋负责临床资料收集和论文初步撰写；彭赟、吴耀星、谢小龙、王琦、吕勇以助手身份共同完成手术，并参与临床资料收集、论文初步修改；向波负责论文指导。
伦理声明：本研究已通过四川大学华西医院生物医学伦理审查委员会的审核批准 ［批文编号：2021年审（638）号］。
儿童门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）最早于1869年由Balfour提出[1]，常见于肝外门静脉梗阻（extrahepatic portal vein obstruction，EHPVO）患儿，主要表现为门静脉周围大量侧支循环形成、脾大、脾功能亢进，以及反复发作的致命性食管胃底静脉曲张破裂出血。CTPV可于EHPVO后6～10 d（平均5周左右）出现[2]。在EHPVO进展期，部分患儿还可出现难治性胆管病变、反复发作的胰腺炎和胰腺假性囊肿形成[3]。CTPV的发病率低，约占儿童门静脉高压症的40%左右[4]。儿童和成人CTPV的病因包括肝硬化、腹腔感染、肿瘤、外伤、上腹部手术史或者有创操作史（如脐静脉穿刺）、凝血功能异常及先天性门静脉系统发育异常[5]。儿童多为先天性和腹腔感染所致。
儿童CTPV可供选择的治疗方式有内科保守治疗、内镜下预防治疗或止血、介入下门静脉成形、经颈静脉肝内门腔静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）、外科断流手术、以Rex和脾肾分流为代表的分流手术，以及疾病终末期的肝移植或者多器官联合移植[6-9]。其中，符合生理的门静脉重建方案有：Rex分流、器官移植和介入下门静脉成形术[10-11]。目前Rex分流术被公认为儿童CTPV的首选手术方案，在成人患者中也有少量成功的病例报道[12]。Rex分流是一种技术要求较高的手术，经典的手术方式为取自体颈内静脉搭桥，将肠系膜上静脉血流分流到门静脉左支远端，即Rex隐窝（Rex recessus）。在此基础上，各个中心根据患者的具体情况对原手术方案进行了一系列个体化的改良。笔者所在团队也对符合相应解剖基础的患儿，进行了手术方式的创新，即通过建立经肠系膜上静脉入路的胰后隧道，简化肝门解剖，迅速寻找门静脉梗阻近端或肠系膜上静脉-脾静脉汇合部，并以门静脉梗阻近端或汇合部为血管吻合部位，从而达到减少手术出血和降低分流血管并发症风险的目的，现将该新技术报道如下。
1 临床资料
1.1 病史简介
患儿，男，4岁，2023年9月因“体检发现贫血1+ 年，血小板减少6个月”来院就诊。病史中未曾出现皮肤颜色发黄、四肢肿胀、吞咽困难、呕血、腹胀、腹痛、黑便等情况。婴儿期曾有腹腔感染病史，具体诊治经过不详。余无其他特殊病史、手术史及家族史。自患病以来，于外院反复复查血红蛋白水平和血小板计数均降低。外院腹部超声检查提示：肝外门静脉管径约7 mm，血流单向向肝，流速约21.7 cm/s；肠系膜上静脉管径约5 mm，脾静脉管径约4.8 mm；门静脉右支海绵样变。胃十二指肠钡剂造影提示：食管壁光滑、柔软，黏膜连续、清晰，下段呈鸟嘴征，上段食管扩张；贲门形态、开放正常，胃内未见异常，幽门和十二指肠未见异常；考虑贲门失迟缓症。患儿体质量16 kg，身高106 cm，生长发育无滞后。
1.2 术前实验室检查结果
患儿术前常规实验室检查结果见表1。术前肝功能正常，三系降低（白细胞计数3.36×109/L，红细胞计数3.75×109/L，血红蛋白100 g/L，血小板计数143×109/L），凝血功能轻度异常。术前特殊检查：蛋白C活性、蛋白S活性和抗凝血酶Ⅲ均正常。Child-Turcotte-Pugh（CTP）评分为5分。肝炎标志物、肿瘤标志物（甲胎蛋白和糖类抗原199）均阴性。
表1
CTPV患儿手术前后的实验室检查资料
1.3 术前影像学评估和特殊检查
术前全腹增强CT和血管三维成像提示：门静脉主干迂曲，门静脉主干最宽处管径约0.9 cm，门静脉左右支部分显示不清，肝门广泛CTPV（图1a）；测量门静脉矢状部管径约5 mm（图1b）；脾脏明显增大，门静脉高压侧支循环开放；胃、十二指肠及邻近空肠肠壁节段性稍厚、强化明显；胆囊未见。磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）提示：肝门部病灶部分包绕邻近肝内胆管，肝内胆管走行迂曲并略增宽，胆总管未见增宽。胃镜结果提示：中-重度食管胃底静脉曲张（gastroesophageal varices 1，GOV1），门静脉高压性胃病（图1c和1d）。肝脏超声提示：肝外门静脉约6 mm，流速约32.2 cm/s，门静脉右支海绵样变，肝脏硬度测量（sound touch elastography，STE）值为7.27 kPa（正常参考值：＜6.5 kPa），胆囊未见，脾脏肋间厚度为4.7 cm。
图1
术前CT及内镜检查、肝内门静脉直接造影及Rex分流手术过程
a：术前CT冠状位图像提示CTPV，门静脉主干梗阻，梗阻上游门静脉起始段、肠系膜上-脾静脉汇合处通畅；b：CT图像水平位示门静脉矢状部及曲张血管情况，白箭示门静脉左支矢状部及周围曲张血管情况；c和d：内镜显示食管下段（c）和胃底（d）门静脉高压表现；e：超声引导下经皮经肝穿刺肝内门静脉系统直接造影结果提示门静脉左右分支及远端分支显影良好；f：术中肝门处可见大量曲张血管；g：门静脉矢状部显露；h：经肠系膜上静脉（蓝色牵引带标记）途径建立胰后隧道，白箭指示肠系膜下静脉，黄色牵引带标记胰腺；i：肝十二指肠韧带下段解剖层面及与胰后隧道会师，红色牵引带标记左肝动脉，白箭指示胆管表面巨大曲张血管；j：门静脉矢状部端侧吻合后，胰腺后方行门静脉-搭桥血管吻合，黄色牵引带标记十二指肠和胰腺，红色牵引带标记左肝动脉；k：门静脉-搭桥血管端侧吻合口（白箭），黄色牵引带标记十二指肠和胰腺；i：搭桥血管吻合结束后外观（白箭），无成角和扭曲
1.4 术前治疗方案评估
经术前评估和多学科讨论后认为，目前笔者所在医院在超声引导下经皮经肝肝内门静脉穿刺、介入下肝内门静脉系统造影以及门静脉主干再通和成形领域累积了大量经验，已经常规开展这些技术。本例患儿经术前评估门静脉矢状部深陷于肝脏实质组织内，被覆肥厚的肝桥，且有大量曲张血管包绕（图1b）。因此为了在术前准确评估门静脉矢状部的解剖，并同期试行门静脉主干开通，笔者所在团队拟先行经皮经肝肝内门静脉系统直接造影并同时尝试门静脉主干成形。若介入成形失败，而造影结果显示符合Rex分流的条件，再二期行Rex分流。此外，术前的CT血管三维成像提示梗阻上游的门静脉起始部有约8 mm长、管径9 mm的残留门静脉主干（图1a），可满足Rex分流的近端血管吻合条件。MRCP所提示的肝内胆管病变，考虑为CTPV胆管病变，目前仅有形态学上的细微改变，尚未造成有临床意义的影响，Rex分流后，随着门静脉高压的缓解，一般病程不再进展，暂可不予特别干预。
2 手术步骤
2.1 经皮经肝穿刺门静脉系统造影结果
全身麻醉后，经术中超声引导下经皮经肝穿刺门静脉右前支，行门静脉直接造影见肝内各门静脉分支显影清楚，门静脉左右支近肝门处稍变细，门静脉主干未显影（图1e），反复诱导导丝未能穿过闭塞段门静脉，未能行门静脉成形。
2.2 Rex分流手术主要步骤
静脉复合麻醉，气管插管，常规消毒铺巾后，取右上腹肋缘下约3 cm切口。进腹后见少量清亮腹水，肝脏外观和质地未见异常，未探及胆囊床和胆囊，肝门粘连，肝门呈典型的CTPV外观，食管胃底静脉明显曲张（图1f）。切除门静脉左支外肝桥送病理学检查，充分暴露门静脉左支及其主要分支，探查门静脉矢状部后确定可供吻合使用（图1g）。打开胃结肠韧带，经肠系膜上静脉入路，建立胰后隧道，探查肠系膜上静脉和脾静脉汇合后可见门静脉近端长约8 mm残留血管明显充盈，管径约9 mm，未探及血管内血栓形成。以血管牵引带分别牵引胰腺下缘肠系膜上静脉、脾静脉备用（图1h）。解剖肝十二指肠韧带下段，以及幽门、十二指肠及胰腺上缘，解剖平面位于胆总管左侧、正常门静脉走行区域前方，仔细解剖，避开左右肝动脉，解剖平面的曲张血管予结扎离断。沿肝固有动脉下缘、十二指肠、胰腺上缘向左侧解剖肝十二指肠韧带，直到显露胃十二指肠动脉（gastroduodenal arteria，GDA），以血管牵引带将动脉向左牵开后，沿肠系膜上静脉/门静脉走行方向，与肝十二指肠韧带下段解剖部位会师后，在胰后隧道处寻找近端残留门静脉主干，备阻断和吻合用（图1i）。注意此处位置较深，应随时确定解剖层面和方向，防止迷路。经门静脉起始部位向右继续解剖，绕行胆管下段和曲张血管背侧，将胆管和曲张血管整体牵向右侧，以获得更好的术野暴露。取自体颈内静脉搭桥，于胰腺后方行门静脉近端与门静脉矢状部搭桥（图1j），血管吻合线采用6-0 PDS。近端吻合口约8 mm（端侧），见图1k；远端吻合口约7 mm（端侧），见图1l。Rex分流手术方案示意图见图2。该例患者手术总时间约8 h，术中出血约60 mL（包括血管吻合时放血）；门静脉矢状部阻断时间约50 min，门静脉主干阻断时间约30 min，肝动脉未阻断。术后恢复顺利，术后住院时间为12 d。
图2
Rex分流手术方案示意图
a：传统Rex分流手术方式；b：笔者团队所改良的Rex分流手术方式
3 抗凝方案及随访情况
术中准备阻断门静脉左支前立即给予全身肝素化。术后给予肝素抗凝，维持活化部分凝血活酶时间在60～80 s，口服华法林重叠3 d后于术后第7天改为华法林单药抗凝至术后 6 个月，维持国际标准化比值在1.5～2.5。术后第 1、3、7 天时监测肝功能指标提示：丙氨酸氨基转移酶和天门冬氨酸氨基转移酶轻度升高（表1）。术后病理结果提示：肝细胞水样变性，未见脂肪变性，界板尚完整，门管区少量淋巴细胞、单核细胞及个别浆细胞、中性粒细胞浸润；部分门静脉分支扩张伴周围炎细胞浸润，可见疝入周围肝组织内现象；小叶间胆管未见减少，周边细胆管未见增生，无纤维组织增生及门管区扩大；特殊染色均未见异常。考虑为：肝脏轻度慢性炎（G1S1），CTPV。目前该患儿术后已随访3个月，术后脾功能亢进得到纠正。术后3个月增强CT和血管成像提示：搭桥血管通畅，食管胃底及胃网膜静脉曲张程度与术前对比明显减轻。术后3个月超声结果提示：搭桥血管通畅，脾脏肋间厚度约3.8 cm。
4 讨论
Rex分流由de Ville de Goyet 等于1992年首次报道，即肠系膜上静脉-门静脉左支分流治疗肝移植术后发生的CTPV[13]。经典的手术方式为自体颈内静脉移植搭桥[14]。目前该手术方式主要应用于儿童无肝硬化背景的CTPV。由于该手术本质上为门静脉系统到门静脉系统的分流，曾一度被认为是唯一符合生理的手术方式和唯一的治愈性手术方式。除了可以有效降低门静脉压力，缓解门静脉高压导致的各种并发症（包括致命性上消化道出血、脾大、脾功能亢进、CTPV胆管病变、顽固性腹水等）外，还可以减轻肝脏由于血流灌注不足导致的器官萎缩，改善生长发育滞后和儿童认知能力[15-16]。
文献报道的Rex分流方式主要为经胃后隧道、胰腺前方的搭桥方式，分流血管（一般取自体血管）远端与门静脉矢状部吻合，近端与胰腺下缘的肠系膜上静脉或经结肠系膜下方解剖肠系膜上静脉后行端侧吻合[17]，见图2a。但该方式需要更长的搭桥血管，以及更远的血管走行路径规划。因此，从理论上考虑，这种传统的Rex分流手术方式对搭桥血管的长度、血管质地均有较高要求，且随着儿童体型长大，有出现血管扭曲成角等风险。最新的文献报道[18]显示，儿童中广泛累及门静脉主干、脾静脉和肠系膜上静脉的CTPV（Ⅴ型）仅占9%，累及门静脉主干和肠系膜上静脉者（Ⅳ型）占8.4%，累及门静脉主干和脾静脉者（Ⅲ型）占5.2%，这与笔者所在团队的数据基本一致。理想的Rex分流应当将肠系膜上静脉和脾静脉的血流均较好地引流到肝内。虽然Ⅲ型和Ⅳ型也能提供门静脉系统的血流，但Ⅲ型可能无法有效解决脾胃区的门静脉高压问题，而Ⅳ型由于患儿疾病发展阶段不同，可能存在部分患儿分流后门静脉血流量不足的问题，从而最终影响Rex分流后的效果。综上，为了实现更加符合生理的手术规划、提供充足的入肝血流量、缩短分流血管路径（减少分流血管并发症发生可能），以及为后期可能手术失败后需要进一步选择肝移植方案尽可能预留理想的门静脉吻合口，笔者所在团队对存在肠系膜上静脉-脾静脉汇合部位，以及门静脉主干起始段的患儿（该类型为最常见类型），Rex分流采用肝门和胰腺后方解剖的方式寻找分流部位，即将汇合部位或者门静脉主干起始段作为分流吻合部位，同时将搭桥血管经胰腺后方直接搭桥到门静脉矢状部，缩短搭桥血管走行路径（图2b）。
由于CTPV患者的曲张血管密集分布、成瘤样扩张且血管内压力极高，直接解剖肝门寻找门静脉起始段甚至脾静脉-肠系膜上静脉汇合部位比较危险，甚至可能出现难以控制的出血。而且随着病情进展，部分曲张血管逐渐变成厚壁结构，挤压正常肝门管道，使得正常肝十二指肠韧带内管道结构位置异常，时常难以辨认，直接解剖也可能存在迷路和损伤正常管道的风险。Moon DB及其同事[19]在既往的文献中描述过肝移植过程中CTPV肝门解剖的困难程度，甚至直接解剖已无可能。为了重建该例合并CTPV的肝移植患者的门静脉系统血流，他们将左肝动脉牵开保护后，将剩余肝门结构一起钳夹离断，此时才能分辨管道结构进行后续重建。笔者所在医院王文涛教授团队[20]也曾报道过肝包虫病合并CTPV，以及在自体肝移植手术中对这种困难肝门解剖的处理经验。有学者[21]在对CTPV的解剖研究中发现，曲张血管主要是因门静脉梗阻后，门静脉系统的血流通过扩张的胆管旁静脉丛（Petren静脉丛）和胆管表面静脉丛（Saint静脉丛）绕行。这个曲张血管系统向下可与胰十二指肠后上静脉、胃结肠干、胃右静脉、肠系膜上静脉交通，向上可与肝内门静脉系统交通，可通过这种交通缓解部分梗阻上游门静脉系统的压力。这也与笔者所在团队前期的手术发现结果一致，肝十二指肠韧带内的曲张血管大多数集中在胆道周围。
在这些前期研究的基础上，笔者进一步探索发现，经过简单解剖左肝动脉与胆道之间的相对少曲张血管分布区域，将动脉牵开后，可以通过经肠系膜上静脉入路的胰后隧道的建立，避开曲张静脉的主要分布区域（即环绕胆道分布），快速定位门静脉。这种解剖途径不但可以直接、安全地寻找到门静脉起始段和肠系膜上静脉-脾静脉汇合部位，缩短肝门解剖时间并降低出血风险，而且通过在胰腺上缘/后方阻断和吻合，可以缩短搭桥血管长度，理论上可以降低血管并发症发生概率。当然，我们也期待后续能通过对更多病例的经验累积以获得更有力的证据支持。寻找到门静脉后，还可以进一步向右解剖，绕过胆道后方，将胆道及其周围曲张血管丛牵向右侧，从而更好地暴露出吻合空间。另外，在部分腹腔较深的患者中，笔者团队发现也可以通过解剖Kocker切口（该区域较少曲张血管分布），更好地垫高胰头和门静脉后方以方便血管吻合时的暴露。当然，我们不能忽视极少数CTPV的患儿既往曾发生胰腺炎，这类患儿胰后隧道的建立会有一定解剖上的难度。笔者的体会是，提前解剖好Kocker切口，必要时可前后双合诊控制胰腺后方的门静脉系统汹涌的出血。
总之，随着对CTPV解剖特点的进一步认识，以及外科技术的不断创新和优化，笔者所在团队提出的Rex分流术中经肠系膜上静脉入路的胰后隧道建立方案可以简化大部分儿童CTPV的肝门解剖，从而更迅速、安全地寻找到血管吻合部位。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了《中国普外基础与临床杂志》的政策声明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：李可为规划手术方案，完成手术和论文总体指导；罗洋负责临床资料收集和论文初步撰写；彭赟、吴耀星、谢小龙、王琦、吕勇以助手身份共同完成手术，并参与临床资料收集、论文初步修改；向波负责论文指导。
伦理声明：本研究已通过四川大学华西医院生物医学伦理审查委员会的审核批准 ［批文编号：2021年审（638）号］。
