引用本文： 陈露露, 代静泓, 刘寅, 丁晶晶, 肖永龙, 蔡后荣, 樊祥山. 以铺路石征为表现的原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤一例并文献复习. 中国呼吸与危重监护杂志, 2019, 18(6): 573-576. doi: 10.7507/1671-6205.201903066 复制
原发性肺黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤是一种少见的淋巴结外淋巴瘤，临床症状无特异性，常易误诊。现就我院 1 例胸部 CT 以弥漫性“铺路石征”为表现，经皮肺穿刺活检病理确诊的 MALT 淋巴瘤患者的临床资料进行分析，并结合相关文献讨论，以提高对该病的诊治水平。
1 临床资料
患者男性，51 岁。因“活动后气促伴发热近 4 年，近 1 个月间断发热，胸闷气喘加重，动辄气喘”于 2015 年 6 月 8 日入院。患者近 4 年前无明显诱因出现活动后气喘，伴有发热，温度波动于 37.5 ℃，数天后症状未缓解，于当地医院就诊，CT 检查提示“肺大疱、支气管扩张、间质性肺炎”，予醋酸泼尼松片、乙酰半胱氨酸片治疗，口服糖皮质激素约 8 个月，期间反复调整糖皮质激素用量，最多剂量醋酸泼尼松 30 mg/d，后逐渐减量停药，用药期间仍有间断发热，胸闷气喘未见明显加重及改善。2015 年 5 月患者就诊于我院急诊，查血气分析示：pH 7.459，PaO2 30.1 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），PaCO2 61.9 mm Hg（未吸氧）；血常规示：白细胞 7.4×109/L，中性粒细胞百分比 34.6%，淋巴细胞百分比 42.5%，血红蛋白 100 g/L，血小板 328×109/L。考虑肺部感染，予头孢唑肟抗感染等对症治疗后效果不佳，遂收住呼吸科。
入院查体：体温 36.6 ℃，脉搏 116 次/min，呼吸 14 次/min，血压 121/83 mm Hg，指脉氧饱和度 87%（面罩吸氧 10 L/min）。神清，精神可，呼吸尚平稳，全身皮肤黏膜无黄染、出血，浅表淋巴结未及肿大，无杵状指，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心腹（–），双下肢无水肿。血气分析示（面罩吸氧 10 L/min）：pH 7.428，PaCO2 30.6 mm Hg，PaO2 50 mm Hg，SaO2 87%。生化检查：乳酸脱氢酶 221 U/L，血沉 92 mm/1 h。免疫固定电泳：IgM，λ 型单克隆免疫球蛋白，血 κ 型轻链/λ 型轻链 0.10，血清铁蛋白 9.00 ng/mL。多次胸部 CT 检查提示双肺弥漫性磨玻璃影，小叶间隔增厚，呈“铺路石”样改变，伴有部分实变影（图 1）。临床考虑肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）可能，于 2015 年 6 月 11 日行支气管镜检查，肺泡灌洗液呈淡血性，未见典型“淘米水样”外观，细胞分类示：中性粒细胞百分比 35%，淋巴细胞百分比 35%，组织细胞百分比 29.9%，多核巨细胞百分比 0.1%，过碘酸希夫染色（–）。予排除 PAP。因多次查血常规示中性粒细胞比例偏低、贫血，血尿轻链数值升高且比例失调、血清中有单克隆免疫球蛋白，不能排除多发性骨髓瘤可能，故于 6 月 15 日行骨髓穿刺，病理检查提示：骨髓增生活跃，粒红巨核三系均增生活跃，未见明显浆细胞增多，尿本周蛋白阴性。予排除多发性骨髓瘤。6 月 19 日行 CT 引导下经皮肺穿刺检查，病理检查提示：条索样肺组织其内见密集的小淋巴细胞浸润，细胞体积较小，部分核轻度扭曲，倾向为低级别 B 细胞淋巴瘤，以 MALT 结外边缘区淋巴瘤的可能性大（图 1i）；免疫组织化学染色：肿瘤细胞表达 CD20（+），CD79α（+），CD3（–），CD7（–），Ki67 小于 10%，kappa（–），lamda（+），CD43（–），CD138 少量（+），CD56（–）（图 1j）。正电子发射计算机断层扫描显像技术（Positron Emission Computed Tomography/Computed Tomography, PET/CT）检查示：两肺弥漫性病变，右肺中叶不张，纵隔多发淋巴结，右膈脚下小淋巴结，脾大，葡萄糖代谢不同程度增高；右肺肺大疱，右侧胸腔积液伴右下肺部分膨胀不全，左侧胸膜轻度增厚；肝左叶钙化灶点；左肾上腺可疑腺瘤；盆腔肠管葡萄糖代谢轻中度增高，考虑炎性摄取；所示诸骨葡萄糖代谢弥漫性增高。明确诊断原发性肺 MALT 淋巴瘤，转入血液科继续治疗，于 2015 年 7 月至 2016 年 1 月共予利妥昔单抗 600 mg+环磷酰胺 1.2 g+长春新碱 4 mg+强的松 250 mg 方案（R-COP）化疗 6 次，后又行 2 次单药利妥昔单抗 600 mg 治疗，复查胸部 CT 检查提示双肺磨玻璃影、小叶间隔增厚均较前明显吸收（图 1），之后未再予相关治疗。随访至 2019 年 10 月，患者仍存活，状态良好，2018 年复查胸部 CT 较 2016 年化疗结束后 CT 维持稳定，之后未再有影像学复查资料。
图1
治疗前后患者的影像和病理检查像
a～d. 气管分叉层面影像检查像；e～h. 下肺层面影像检查像；i～j. 病理检查像。a、e 为治疗前 CT 肺窗，b、f 为治疗前 CT 纵隔窗，c、g 为治疗前 PET/CT，d、h 为治疗后 CT 肺窗。治疗前双肺可见广泛分布磨玻璃影伴小叶间隔增厚，呈“铺路石征”，伴有部分实变影、肺大疱，局部可见多个小囊状影。PET/CT 示实变处 SUV 值明显升高，而磨玻璃影处则弥漫性轻度增高，治疗后上述病变大部分吸收，残余局部支气管扩张伴局部囊状影，可见局部肺大疱。i. 苏木精–伊红染色（×200），可见肺组织内布满密集的小淋巴细胞浸润，部分核轻度扭曲。j. 免疫组织化学染色（×400），示 CD79α 染色（+）
2 文献复习
在万方、维普、中国知网等数据库以“原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤”、“铺路石征”为检索词进行检索，有关影像学表现为铺路石征的原发性肺 MALT 淋巴瘤的文献 0 篇。扩大检索范围，以“血液病”、“铺路石征”、“肺泡蛋白沉积症”为检索词再次检索，检索到相关文献 2 篇，但均与此文报道病例有所不同。以“pulmonary lymphoma”和“crazy-paving pattern”为检索词在 PubMed 数据库进行文献检索，截止 2018 年 9 月，共检索到 2 篇相关文献，1 例为肺 MALT 淋巴瘤，但“铺路石征”病灶较局限，1 例为外周 T 细胞淋巴瘤，“铺路石征”较为弥漫。对文献报道的共 6 例患者的临床及影像学表现、实验室检查、治疗和预后进行归纳和总结，结果见表 1。
表1
6 例患者的临床及影像学表现、实验室检查、治疗和预后
3 讨论
肺原发性淋巴瘤较为少见，仅占所有肺部恶性肿瘤的 0.5%[5]。其中，肺 MALT 淋巴瘤是肺原发性淋巴瘤较为常见的类型，是一种低级别的结外 B 细胞淋巴瘤，具有特殊的临床特征、组织学及分子生物学表现。主要见于成年人，性别及吸烟史的发病率差异不大，中位发病年龄 60 岁[6-7]，自身免疫性疾病被认为是与肺 MALT 淋巴瘤发病相关的危险因素[1]。该病临床表现隐匿，呈惰性进程，早期常无明显症状，有症状者多表现为咳嗽、咳痰等非特异性呼吸道症状，有时伴有胸痛、乏力、消瘦等[8-9]。目前通常采用 Cordier 等[10]的诊断标准：（1）明确的病理组织学诊断；（2）病变局限于肺，可伴或不伴肺门、纵隔淋巴结受累；（3）确诊后 3 个月内无胸腔外组织或器官淋巴瘤；（4）诊断时无肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病证据。本文报道的病例符合上述标准。
铺路石征是胸部高分辨率 CT 上的一种特殊的影像学征象，通常指磨玻璃影伴增厚的小叶间隔，并与周围正常组织分界清晰的地图样区域。Feng 等[11]回顾性研究了以铺路石征为关键词的 82 篇文献，发现超过 30 种病种呈现铺路石征，但在肺淋巴瘤中则极为少见，仅日本 1 例报道肺 MALT 淋巴瘤有局限性“铺路石征”[1]。其余表现为弥漫性“铺路石征”的病例中 4 例为血液病（骨髓增生异常综合症、慢性粒细胞白血病）继发 PAP，CT 表现为“铺路石征”，1 例为 PAP 合并 B 细胞淋巴瘤。
肺 MALT 淋巴瘤影像学表现多样，大多为实变影，可合并支气管充气征[2-3]。本例患者局部病灶为实变影伴支气管充气征，与文献相符[2, 12]，但更多表现为弥漫性小叶内间隙增厚呈铺路石样改变，这在既往文献中报道极为罕见。肺 MALT 淋巴瘤的肿瘤细胞大致有两种生长方式，一是结节状生长，另一类是弥漫性生长，考虑形成铺路石征的机制可能与肿瘤起源于肺间质，单一细胞为主沿支气管血管周围间隙浸润生长，侵犯肺的不同部位，产生不同病理组织学改变，从而造成影像学表现的多样性[13]。
本例患者 CT 表现多样，既有磨玻璃影伴小叶间隔增厚的“铺路石征”，又有大片实变伴支气管充气征的“肺炎样改变”。而 PAP 患者表现为大片实变者极为少见，除非是合并感染才会出现“肺炎样改变”。我们曾报道过 3 例血液系统疾病继发 PAP 患者的临床资料，其 CT 上可见部分实变倾向，但均无肺 MALT 淋巴瘤一般表现的密度较为均匀的实变影[4]。所以，纵观整体 CT 对鉴别诊断有极大帮助。
由于临床表现及辅助检查缺乏特异性，组织病理学是 MALT 淋巴瘤诊断的基础，其诊断必须有明确的病理依据和免疫组织化学染色检测支持，而较为常见的获得病理的检查手段为支气管镜、肺穿刺活检以及开胸探查术。因支气管黏膜肉眼基本正常，故支气管镜黏膜活检确诊几率较低，大多需经支气管镜肺活检或经皮肺穿刺活检甚至开胸活检确诊[2-3]。而本例患者经支气管镜、支气管内超声活检，最终依靠经皮肺穿刺活检确诊，本病确诊主要依赖组织病理活检。PET/CT 在分期、判断全身病灶、评估疗效上有一定帮助。文献报道 PET/CT 对低度恶性的淋巴瘤显像不佳[14]，本例患者肺部病灶及纵膈淋巴结在 PET/CT 上均有明显浓聚，SUV 平均值达 9，特别是实变部位 SUV 值明显增高，而磨玻璃样病灶处 SUV 值约 4～5，应与局部肿瘤细胞负荷有关，治疗好转后未再行 PET/CT 检查，故无法追踪肺部病灶 SUV 值得变化情况，估计随着病灶的吸收 SUV 值会有所下降。
原发性肺 MALT 淋巴瘤预后良好，5 年生存率超过 80%，中位生存期超过 10 年。文献认为年龄>70 岁、β2 微球蛋白升高、疾病分期达Ⅳ期、干燥综合征可能是预后差的影响因素[5, 7]。治疗无统一标准，因进展缓慢，无症状者可以随访观察，局限期亦可局部放疗或手术，广泛期可选择多药（环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松或利妥昔单抗联合环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松）或单药（氟达拉滨或氯胺嘧啶）化疗。利妥昔单抗治疗肺 MALT 淋巴瘤有效率超过 70%，但复发率亦大于 30%[7]。该患者因已出现呼吸衰竭，故转至血液科后给予 R-COP 化疗，后复查胸部 CT 肺部病灶明显吸收并保持稳定，治疗反应较好，目前生存状态较好。
原发性肺 MALT 淋巴瘤在原发性肺恶性肿瘤中较为少见，通过本次报道及复习相关的文献后，使我们认识到，如果遇到胸部影像学为铺路石征的表现时，应注意排除原发性肺 MALT 等少见病的可能，及早行气管镜、肺穿刺活检甚至开胸活检等有创检查有助于明确诊断。 利益冲突：本研究不涉及任何利益冲突。
原发性肺黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤是一种少见的淋巴结外淋巴瘤，临床症状无特异性，常易误诊。现就我院 1 例胸部 CT 以弥漫性“铺路石征”为表现，经皮肺穿刺活检病理确诊的 MALT 淋巴瘤患者的临床资料进行分析，并结合相关文献讨论，以提高对该病的诊治水平。
1 临床资料
患者男性，51 岁。因“活动后气促伴发热近 4 年，近 1 个月间断发热，胸闷气喘加重，动辄气喘”于 2015 年 6 月 8 日入院。患者近 4 年前无明显诱因出现活动后气喘，伴有发热，温度波动于 37.5 ℃，数天后症状未缓解，于当地医院就诊，CT 检查提示“肺大疱、支气管扩张、间质性肺炎”，予醋酸泼尼松片、乙酰半胱氨酸片治疗，口服糖皮质激素约 8 个月，期间反复调整糖皮质激素用量，最多剂量醋酸泼尼松 30 mg/d，后逐渐减量停药，用药期间仍有间断发热，胸闷气喘未见明显加重及改善。2015 年 5 月患者就诊于我院急诊，查血气分析示：pH 7.459，PaO2 30.1 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），PaCO2 61.9 mm Hg（未吸氧）；血常规示：白细胞 7.4×109/L，中性粒细胞百分比 34.6%，淋巴细胞百分比 42.5%，血红蛋白 100 g/L，血小板 328×109/L。考虑肺部感染，予头孢唑肟抗感染等对症治疗后效果不佳，遂收住呼吸科。
入院查体：体温 36.6 ℃，脉搏 116 次/min，呼吸 14 次/min，血压 121/83 mm Hg，指脉氧饱和度 87%（面罩吸氧 10 L/min）。神清，精神可，呼吸尚平稳，全身皮肤黏膜无黄染、出血，浅表淋巴结未及肿大，无杵状指，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心腹（–），双下肢无水肿。血气分析示（面罩吸氧 10 L/min）：pH 7.428，PaCO2 30.6 mm Hg，PaO2 50 mm Hg，SaO2 87%。生化检查：乳酸脱氢酶 221 U/L，血沉 92 mm/1 h。免疫固定电泳：IgM，λ 型单克隆免疫球蛋白，血 κ 型轻链/λ 型轻链 0.10，血清铁蛋白 9.00 ng/mL。多次胸部 CT 检查提示双肺弥漫性磨玻璃影，小叶间隔增厚，呈“铺路石”样改变，伴有部分实变影（图 1）。临床考虑肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）可能，于 2015 年 6 月 11 日行支气管镜检查，肺泡灌洗液呈淡血性，未见典型“淘米水样”外观，细胞分类示：中性粒细胞百分比 35%，淋巴细胞百分比 35%，组织细胞百分比 29.9%，多核巨细胞百分比 0.1%，过碘酸希夫染色（–）。予排除 PAP。因多次查血常规示中性粒细胞比例偏低、贫血，血尿轻链数值升高且比例失调、血清中有单克隆免疫球蛋白，不能排除多发性骨髓瘤可能，故于 6 月 15 日行骨髓穿刺，病理检查提示：骨髓增生活跃，粒红巨核三系均增生活跃，未见明显浆细胞增多，尿本周蛋白阴性。予排除多发性骨髓瘤。6 月 19 日行 CT 引导下经皮肺穿刺检查，病理检查提示：条索样肺组织其内见密集的小淋巴细胞浸润，细胞体积较小，部分核轻度扭曲，倾向为低级别 B 细胞淋巴瘤，以 MALT 结外边缘区淋巴瘤的可能性大（图 1i）；免疫组织化学染色：肿瘤细胞表达 CD20（+），CD79α（+），CD3（–），CD7（–），Ki67 小于 10%，kappa（–），lamda（+），CD43（–），CD138 少量（+），CD56（–）（图 1j）。正电子发射计算机断层扫描显像技术（Positron Emission Computed Tomography/Computed Tomography, PET/CT）检查示：两肺弥漫性病变，右肺中叶不张，纵隔多发淋巴结，右膈脚下小淋巴结，脾大，葡萄糖代谢不同程度增高；右肺肺大疱，右侧胸腔积液伴右下肺部分膨胀不全，左侧胸膜轻度增厚；肝左叶钙化灶点；左肾上腺可疑腺瘤；盆腔肠管葡萄糖代谢轻中度增高，考虑炎性摄取；所示诸骨葡萄糖代谢弥漫性增高。明确诊断原发性肺 MALT 淋巴瘤，转入血液科继续治疗，于 2015 年 7 月至 2016 年 1 月共予利妥昔单抗 600 mg+环磷酰胺 1.2 g+长春新碱 4 mg+强的松 250 mg 方案（R-COP）化疗 6 次，后又行 2 次单药利妥昔单抗 600 mg 治疗，复查胸部 CT 检查提示双肺磨玻璃影、小叶间隔增厚均较前明显吸收（图 1），之后未再予相关治疗。随访至 2019 年 10 月，患者仍存活，状态良好，2018 年复查胸部 CT 较 2016 年化疗结束后 CT 维持稳定，之后未再有影像学复查资料。
图1
治疗前后患者的影像和病理检查像
a～d. 气管分叉层面影像检查像；e～h. 下肺层面影像检查像；i～j. 病理检查像。a、e 为治疗前 CT 肺窗，b、f 为治疗前 CT 纵隔窗，c、g 为治疗前 PET/CT，d、h 为治疗后 CT 肺窗。治疗前双肺可见广泛分布磨玻璃影伴小叶间隔增厚，呈“铺路石征”，伴有部分实变影、肺大疱，局部可见多个小囊状影。PET/CT 示实变处 SUV 值明显升高，而磨玻璃影处则弥漫性轻度增高，治疗后上述病变大部分吸收，残余局部支气管扩张伴局部囊状影，可见局部肺大疱。i. 苏木精–伊红染色（×200），可见肺组织内布满密集的小淋巴细胞浸润，部分核轻度扭曲。j. 免疫组织化学染色（×400），示 CD79α 染色（+）
2 文献复习
在万方、维普、中国知网等数据库以“原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤”、“铺路石征”为检索词进行检索，有关影像学表现为铺路石征的原发性肺 MALT 淋巴瘤的文献 0 篇。扩大检索范围，以“血液病”、“铺路石征”、“肺泡蛋白沉积症”为检索词再次检索，检索到相关文献 2 篇，但均与此文报道病例有所不同。以“pulmonary lymphoma”和“crazy-paving pattern”为检索词在 PubMed 数据库进行文献检索，截止 2018 年 9 月，共检索到 2 篇相关文献，1 例为肺 MALT 淋巴瘤，但“铺路石征”病灶较局限，1 例为外周 T 细胞淋巴瘤，“铺路石征”较为弥漫。对文献报道的共 6 例患者的临床及影像学表现、实验室检查、治疗和预后进行归纳和总结，结果见表 1。
表1
6 例患者的临床及影像学表现、实验室检查、治疗和预后
3 讨论
肺原发性淋巴瘤较为少见，仅占所有肺部恶性肿瘤的 0.5%[5]。其中，肺 MALT 淋巴瘤是肺原发性淋巴瘤较为常见的类型，是一种低级别的结外 B 细胞淋巴瘤，具有特殊的临床特征、组织学及分子生物学表现。主要见于成年人，性别及吸烟史的发病率差异不大，中位发病年龄 60 岁[6-7]，自身免疫性疾病被认为是与肺 MALT 淋巴瘤发病相关的危险因素[1]。该病临床表现隐匿，呈惰性进程，早期常无明显症状，有症状者多表现为咳嗽、咳痰等非特异性呼吸道症状，有时伴有胸痛、乏力、消瘦等[8-9]。目前通常采用 Cordier 等[10]的诊断标准：（1）明确的病理组织学诊断；（2）病变局限于肺，可伴或不伴肺门、纵隔淋巴结受累；（3）确诊后 3 个月内无胸腔外组织或器官淋巴瘤；（4）诊断时无肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病证据。本文报道的病例符合上述标准。
铺路石征是胸部高分辨率 CT 上的一种特殊的影像学征象，通常指磨玻璃影伴增厚的小叶间隔，并与周围正常组织分界清晰的地图样区域。Feng 等[11]回顾性研究了以铺路石征为关键词的 82 篇文献，发现超过 30 种病种呈现铺路石征，但在肺淋巴瘤中则极为少见，仅日本 1 例报道肺 MALT 淋巴瘤有局限性“铺路石征”[1]。其余表现为弥漫性“铺路石征”的病例中 4 例为血液病（骨髓增生异常综合症、慢性粒细胞白血病）继发 PAP，CT 表现为“铺路石征”，1 例为 PAP 合并 B 细胞淋巴瘤。
肺 MALT 淋巴瘤影像学表现多样，大多为实变影，可合并支气管充气征[2-3]。本例患者局部病灶为实变影伴支气管充气征，与文献相符[2, 12]，但更多表现为弥漫性小叶内间隙增厚呈铺路石样改变，这在既往文献中报道极为罕见。肺 MALT 淋巴瘤的肿瘤细胞大致有两种生长方式，一是结节状生长，另一类是弥漫性生长，考虑形成铺路石征的机制可能与肿瘤起源于肺间质，单一细胞为主沿支气管血管周围间隙浸润生长，侵犯肺的不同部位，产生不同病理组织学改变，从而造成影像学表现的多样性[13]。
本例患者 CT 表现多样，既有磨玻璃影伴小叶间隔增厚的“铺路石征”，又有大片实变伴支气管充气征的“肺炎样改变”。而 PAP 患者表现为大片实变者极为少见，除非是合并感染才会出现“肺炎样改变”。我们曾报道过 3 例血液系统疾病继发 PAP 患者的临床资料，其 CT 上可见部分实变倾向，但均无肺 MALT 淋巴瘤一般表现的密度较为均匀的实变影[4]。所以，纵观整体 CT 对鉴别诊断有极大帮助。
由于临床表现及辅助检查缺乏特异性，组织病理学是 MALT 淋巴瘤诊断的基础，其诊断必须有明确的病理依据和免疫组织化学染色检测支持，而较为常见的获得病理的检查手段为支气管镜、肺穿刺活检以及开胸探查术。因支气管黏膜肉眼基本正常，故支气管镜黏膜活检确诊几率较低，大多需经支气管镜肺活检或经皮肺穿刺活检甚至开胸活检确诊[2-3]。而本例患者经支气管镜、支气管内超声活检，最终依靠经皮肺穿刺活检确诊，本病确诊主要依赖组织病理活检。PET/CT 在分期、判断全身病灶、评估疗效上有一定帮助。文献报道 PET/CT 对低度恶性的淋巴瘤显像不佳[14]，本例患者肺部病灶及纵膈淋巴结在 PET/CT 上均有明显浓聚，SUV 平均值达 9，特别是实变部位 SUV 值明显增高，而磨玻璃样病灶处 SUV 值约 4～5，应与局部肿瘤细胞负荷有关，治疗好转后未再行 PET/CT 检查，故无法追踪肺部病灶 SUV 值得变化情况，估计随着病灶的吸收 SUV 值会有所下降。
原发性肺 MALT 淋巴瘤预后良好，5 年生存率超过 80%，中位生存期超过 10 年。文献认为年龄>70 岁、β2 微球蛋白升高、疾病分期达Ⅳ期、干燥综合征可能是预后差的影响因素[5, 7]。治疗无统一标准，因进展缓慢，无症状者可以随访观察，局限期亦可局部放疗或手术，广泛期可选择多药（环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松或利妥昔单抗联合环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松）或单药（氟达拉滨或氯胺嘧啶）化疗。利妥昔单抗治疗肺 MALT 淋巴瘤有效率超过 70%，但复发率亦大于 30%[7]。该患者因已出现呼吸衰竭，故转至血液科后给予 R-COP 化疗，后复查胸部 CT 肺部病灶明显吸收并保持稳定，治疗反应较好，目前生存状态较好。
原发性肺 MALT 淋巴瘤在原发性肺恶性肿瘤中较为少见，通过本次报道及复习相关的文献后，使我们认识到，如果遇到胸部影像学为铺路石征的表现时，应注意排除原发性肺 MALT 等少见病的可能，及早行气管镜、肺穿刺活检甚至开胸活检等有创检查有助于明确诊断。 利益冲突：本研究不涉及任何利益冲突。
