引用本文： 蒲银, 龚胜兰, 谢玲俐, 毛辉. 以乳糜胸作为首发表现的原发性系统性淀粉样变性一例并文献复习. 中国呼吸与危重监护杂志, 2020, 19(5): 500-504. doi: 10.7507/1671-6205.201910053 复制
淀粉样变性的病理机制是 β-片层结构的纤维样蛋白物质的形成与沉积，其本质是蛋白质构象异常，从而影响正常组织和细胞功能，最终导致组织器官的损伤。淀粉样蛋白可沉积于心脏、肾脏、肝脏、胃肠道等组织器官。此病累及胸膜罕见，国内外文献报道少，为提高对该病的认识，现将我们诊治的 1 例以“背痛待诊”入院，经胸腔积液流式细胞学查见单克隆浆细胞患者的临床资料报道如下，同时进行相关文献复习，针对此类患者临床特点进行分析，以期加深临床医生对原发性系统性淀粉样变性的认识。
1 临床资料
患者男性，58 岁。因“间断性背痛 1+个月”于 2017 年 11 月 27 日收住四川大学华西医院呼吸与危重症医学科。入院前 1+个月患者无明显诱因出现背部隐痛，可忍受，偶有咳嗽、咳少许白粘痰。于当地医院行超声提示“双侧胸腔积液”，行胸腔闭式引流术，自诉引流出深黄色胸腔积液。为进一步明确胸腔积液原因，病程中患者至贵州省人民医院住院治疗，期间检查上腹部增强 CT 示胃壁广泛增厚并密度不均，淋巴瘤待排。经胃镜活检病理示：胃体部黏膜刚果红染色（–）。给予左氧氟沙星、阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗，胸腔积液量未见减少，为求诊治来我科住院治疗。
既往史无特殊，否认结核病史。查体：T 36.5 ℃，HR 82 次/min，R 20 次/min，BP 110/79 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），全身浅表淋巴结未扪及肿大。胸廓对称，双侧肩胛下角第 7 肋间各有一引流管，引流出乳白色液体。双下肺叩诊呈浊音，双下肺呼吸音低至消失。心脏及腹部查体未见异常，双下肢无水肿。辅助检查：血常规示血红蛋白 117 g/L；血生化示白蛋白 29.4 g/L，球蛋白 17.9 g/L；脑钠肽 471 pg/mL；血 β2 微球蛋白 2.5 mg/L（参考值 0.7～1.8 mg/L）；血清游离 κ 轻链检测 745 mg/L（参考值 6.7～22.4 mg/L）。血清蛋白电泳：β1 区条带异常升高，怀疑有 5.4% M 蛋白存在与之重叠。免疫固定电泳发现可疑 IgA κ 型 M 蛋白条带。尿 β2 微球蛋白 7.84 mg/L（参考值<0.25 mg/L）；尿 κ 轻链 4.06 g/L（参考值<0.02 g/L）；尿蛋白（+）。胸腔积液常规有核细胞 800×106/L，单核细胞 65%，多核细胞 31%，间皮细胞 4%；胸腔积液生化总蛋白 23.1 g/L；双侧胸腔积液乳糜定性试验阳性。胸腔积液流式细胞学：查见极少量浆细胞（约占有核细胞 0.09%），表达 CD38，限制性表达 κ 轻链，符合克隆性浆细胞。超声心动图：室间隔基底段增厚，左室收缩功能测值正常。胸部增强 CT 检查：双侧胸腔中量积液，隆突下软组织肿块多系增大淋巴结，双肺门淋巴结稍增大（图 1）。腹部增强 CT 检查：胃壁广泛增厚，伴腹腔、腹膜后广泛淋巴结增大（图 2）。胃镜检查：胃壁增厚（图 3）。共行 4 次胃镜活检，其中两次胃镜活检病理示：黏膜下见无定形物沉积，刚果红染色（+），支持淀粉样变性。骨髓流式细胞学：克隆性浆细胞约占有核细胞 4%，表达 CD38、CD138 和 CD56，限制性表达胞浆 κ 轻链。最终诊断为“克隆性浆细胞病、原发性系统性淀粉样变性（累及胃、胸膜）”。患者随后就诊于第三军医大学附属新桥医院，使用硼替佐米加地塞米松化疗，出院后 1 年随访患者胸腔积液明显吸收，评估治疗有效，目前仍在随访中。
图1
胸部增强 CT 检查像
双侧胸腔中量积液，双侧肺门淋巴结稍增大
图2
腹部增强 CT 检查像
胃壁广泛增厚，伴腹腔、腹膜后广泛淋巴结增大，腹腔积液，肝内淋巴淤滞，提示肝实质损害
图3
胃镜检查像
胃壁增厚，胃黏膜呈结节样隆起，部分黏膜溃疡形成，表面白苔附着
2 文献复习
以“Amyloidosis，pleura”为检索词，在 PubMed 数据库检索，检索时间为 1968 年 12 月截止至 2019 年 9 月，共检测到相关英文文献 57 篇，报道 18 例患者。以“淀粉样变，胸膜”为检索词，在中国期刊网全文数据库检索，检索时间为 1981 年 3 月至 2019 年 9 月，共检索到相关中文文献 12 篇，报道 7 例患者。以上中英文文献经筛选除外资料不详者，共纳入 18 篇文献 20 例患者。文献检索分析显示，胸膜淀粉样变性患者男性居多，占 70%（14/20），发病年龄范围为 36～83 岁。病因多种多样，原发性胸膜淀粉样变性 9 例，系统性淀粉样变性 5 例，继发于多发性骨髓瘤 3 例、系统性红斑狼疮 1 例、类风湿关节炎 1 例、非霍奇金淋巴瘤 1 例。18 例胸膜淀粉样变性患者出现典型的临床症状，多以呼吸系统症状为主，其中表现为呼吸困难 9 例，胸闷 4 例，水肿 3 例，气促、腹胀、恶心、关节变形、关节疼痛、淋巴结长大各 1 例，另有 2 例患者不伴任何症状。影像学表现为胸腔积液 16 例，胸膜增厚 5 例，胸膜结节或肿块 2 例，细支气管炎 1 例。结果见表 1。
表1
胸膜淀粉样变性文献检索
3 讨论
原发性系统性淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白错误折叠形成淀粉样蛋白，并沉积组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病。Virchow 最早于 1857 年报道 1 例继发性肺部淀粉样变性患者。目前将呼吸道淀粉样变性分为 3 类[19-20]：结节性实质型，气管支气管型（最常见）和弥漫性间质型（最罕见且最严重），胸膜受累未在其中。
胸膜淀粉样变性非常罕见，仅 1%～2% 全身淀粉样变性患者病变累及胸膜[21]。由于此病发病率低，多为个案报道，目前尚无确切的流行病学数据，仅针对原发性系统性淀粉样变性有进一步研究。原发性系统性淀粉样变性主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，小部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。其发病率约为 0.8/10 万，发病高峰年龄为 60～79 岁[22]。
该病临床表现依据受累器官而定：心脏受累表现为限制性心肌病和进行性舒张功能障碍，其次是双侧心室收缩功能障碍和心律不齐[23]；肾脏受累表现为单纯蛋白尿或肾病综合征，常进展为肾功能衰竭；软组织如舌体受累表现为巨舌、皮肤受累出现紫癜瘀斑；肝脏受累常表现为肝脏长大；周围和自主神经系统常表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，自主神经异常多表现为体位性低血压；胃肠道受累表现为上腹不适消化不良等症状。呼吸系统受累的并不少见，据报道 30%～90% 的原发性淀粉样变性患者累及肺部，临床表现无明显呼吸系统症状，常在尸检时得以确认[24]。原发性淀粉样变性累及胸膜少见（8%～16%）[25]，其临床症状及影像学表现均无特异性。
组织活检发现刚果红染色阳性的无定形物质沉积是诊断淀粉样变性的金标准。研究表明，40% 原发性淀粉样变性患者误诊超过 1 年[26]。晚期诊断患者（带有心脏器质性损害）的中位生存期仅 3～6 个月[27]，因此早期诊断至关重要，对疑似淀粉样变性患者可进行适当筛查，如脑钠肽及尿蛋白检测具有一定意义。其他特异性稍高实验室检查如血尿免疫固定电泳及游离轻链检测。若血尿免疫固定电泳阴性且游离轻链比例正常，可初步排除此病，否则需要组织活检确定诊断[28]。腹壁脂肪、骨髓活检或唇活检等有创检查可使 50%～85% 原发性淀粉样变性患者得以确诊[29-30]。超声心动图常用于评估心肌淀粉样变性，表现为心室壁增厚，心肌呈“雪花状”回声，心脏磁共振延迟成像可见心内膜下环形强化[31]。胸膜淀粉样变性患者 CT 表现为弥漫性胸膜增厚、局部肿块胸膜增厚、胸腔积液、胸膜钙化或成骨[32]。其影像学检查常误诊为间皮瘤或转移性胸膜恶性肿瘤。Adams 等[6]报道 2 例误诊为间皮瘤的胸膜淀粉样变性患者，最终通过病理活检确诊。对于怀疑胸膜淀粉样变性患者，可经胸腔镜行胸膜活检或 CT 引导下经皮胸膜活检确定诊断。此类患者胸腔镜下可见胸膜表面充血，炎性结节性病变或胸膜褐色结节[3]。文献检索 20 例患者中 2 例患者胸腔积液中查见淀粉样蛋白[3, 14]，19 例患者经胸膜活检确诊胸膜淀粉样变性。
原发性系统性淀粉样变性在血液系统中以轻链沉积引起的原发性轻链型淀粉样变性（primary light chain amyloidosis，pAL）最为常见[33]。原发性轻链型淀粉样变性可依据梅奥诊所 2004 年的临床分期进行危险分层并选择治疗方案，该分期选择 N 端脑钠肽前体和肌钙蛋白 T 或肌钙蛋白 I 作为观察指标，Ⅰ期为低危组，患者各指标均低于相应阈值；Ⅱ期为中危组，患者仅 1 个指标高于相应阈值；Ⅲ期为高危组，患者 2 个指标高于相应阈值[34]。低危患者（15%）可考虑给予自体干细胞移植[35]。自体干细胞移植后未获得完全缓解的患者可接受硼替佐米治疗[36]。中危患者（70%）标准治疗方法是口服马法兰和地塞米松[37-38]，研究表明排除周围神经病变等禁忌症，加用硼替佐米能提高血液反应率[39]。有研究发现接受硼替佐米、马法兰和地塞米松（BMDex）联合治疗的患者完全缓解率达 42%，而单独使用马法兰和地塞米松的患者完全缓解率仅 19%[40]。高危患者（15%～20%）无任何治疗方案能改善预后，中位生存期小于 7 个月[41]，治疗方案参考中危患者低剂量药物组合化疗，基于耐受性及实验室指标每周增加药物用量[42]。在病因治疗同时应进行器官支持治疗，如心衰患者谨慎利尿，避免降低心输出量，外周严重水肿患者给予限钠饮食等。
随着蛋白酶体抑制剂和自体造血细胞移植巩固治疗等新药的应用，原发性淀粉样变性总体预后较前改善。一项研究报告纳入 2000～2014 年期间新诊断为原发性淀粉样变性患者共 1551 例，其中约三分之一的患者中位生存期超过 10 年[43]。其预后与累及器官范围、是否累及与生存相关的重要器官有关。研究发现出现胸腔积液常提示原发性淀粉样变性患者预后差，未治疗心脏受累淀粉样变性患者生存期为 6 个月，而未治疗伴胸腔积液的淀粉样变性患者中位生存期仅为 1.6 个月[26]。本文报道的这例患者经环磷酰胺及地塞米松联合化疗后随访 1 年仍存活，胸腔积液明显吸收。
胸膜淀粉样变性临床上罕见。本例患者以淀粉样变性胸腔积液中较为罕见的类型--乳糜胸起病，其主要原因是病变侵犯胸膜、肺内淋巴管、胸导管或乳糜池造成其阻塞，或者乳糜性腹水横膈内流[4]。患者腹部 CT 提示胃壁广泛增厚，伴腹腔、腹膜后广泛淋巴结增大，多次胃镜病理活检均提示淀粉样物质沉积，后经骨髓活检结合血清蛋白电泳、免疫固定电泳、体液流式细胞学等确诊。患者临床表现无特征性，极易误诊，但其血清蛋白电泳、免疫固定电泳存在明显异常，可为诊断提供重要线索。目前未检索到国内外经胸腔积液流式细胞学查见单克隆浆细胞最终诊断为原发性淀粉样变性侵及胸膜的报道。该检查可以作为原发性淀粉样变性合并胸腔积液患者的诊断手段之一。
利益冲突：本研究不涉及任何利益冲突。
淀粉样变性的病理机制是 β-片层结构的纤维样蛋白物质的形成与沉积，其本质是蛋白质构象异常，从而影响正常组织和细胞功能，最终导致组织器官的损伤。淀粉样蛋白可沉积于心脏、肾脏、肝脏、胃肠道等组织器官。此病累及胸膜罕见，国内外文献报道少，为提高对该病的认识，现将我们诊治的 1 例以“背痛待诊”入院，经胸腔积液流式细胞学查见单克隆浆细胞患者的临床资料报道如下，同时进行相关文献复习，针对此类患者临床特点进行分析，以期加深临床医生对原发性系统性淀粉样变性的认识。
1 临床资料
患者男性，58 岁。因“间断性背痛 1+个月”于 2017 年 11 月 27 日收住四川大学华西医院呼吸与危重症医学科。入院前 1+个月患者无明显诱因出现背部隐痛，可忍受，偶有咳嗽、咳少许白粘痰。于当地医院行超声提示“双侧胸腔积液”，行胸腔闭式引流术，自诉引流出深黄色胸腔积液。为进一步明确胸腔积液原因，病程中患者至贵州省人民医院住院治疗，期间检查上腹部增强 CT 示胃壁广泛增厚并密度不均，淋巴瘤待排。经胃镜活检病理示：胃体部黏膜刚果红染色（–）。给予左氧氟沙星、阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗，胸腔积液量未见减少，为求诊治来我科住院治疗。
既往史无特殊，否认结核病史。查体：T 36.5 ℃，HR 82 次/min，R 20 次/min，BP 110/79 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），全身浅表淋巴结未扪及肿大。胸廓对称，双侧肩胛下角第 7 肋间各有一引流管，引流出乳白色液体。双下肺叩诊呈浊音，双下肺呼吸音低至消失。心脏及腹部查体未见异常，双下肢无水肿。辅助检查：血常规示血红蛋白 117 g/L；血生化示白蛋白 29.4 g/L，球蛋白 17.9 g/L；脑钠肽 471 pg/mL；血 β2 微球蛋白 2.5 mg/L（参考值 0.7～1.8 mg/L）；血清游离 κ 轻链检测 745 mg/L（参考值 6.7～22.4 mg/L）。血清蛋白电泳：β1 区条带异常升高，怀疑有 5.4% M 蛋白存在与之重叠。免疫固定电泳发现可疑 IgA κ 型 M 蛋白条带。尿 β2 微球蛋白 7.84 mg/L（参考值<0.25 mg/L）；尿 κ 轻链 4.06 g/L（参考值<0.02 g/L）；尿蛋白（+）。胸腔积液常规有核细胞 800×106/L，单核细胞 65%，多核细胞 31%，间皮细胞 4%；胸腔积液生化总蛋白 23.1 g/L；双侧胸腔积液乳糜定性试验阳性。胸腔积液流式细胞学：查见极少量浆细胞（约占有核细胞 0.09%），表达 CD38，限制性表达 κ 轻链，符合克隆性浆细胞。超声心动图：室间隔基底段增厚，左室收缩功能测值正常。胸部增强 CT 检查：双侧胸腔中量积液，隆突下软组织肿块多系增大淋巴结，双肺门淋巴结稍增大（图 1）。腹部增强 CT 检查：胃壁广泛增厚，伴腹腔、腹膜后广泛淋巴结增大（图 2）。胃镜检查：胃壁增厚（图 3）。共行 4 次胃镜活检，其中两次胃镜活检病理示：黏膜下见无定形物沉积，刚果红染色（+），支持淀粉样变性。骨髓流式细胞学：克隆性浆细胞约占有核细胞 4%，表达 CD38、CD138 和 CD56，限制性表达胞浆 κ 轻链。最终诊断为“克隆性浆细胞病、原发性系统性淀粉样变性（累及胃、胸膜）”。患者随后就诊于第三军医大学附属新桥医院，使用硼替佐米加地塞米松化疗，出院后 1 年随访患者胸腔积液明显吸收，评估治疗有效，目前仍在随访中。
图1
胸部增强 CT 检查像
双侧胸腔中量积液，双侧肺门淋巴结稍增大
图2
腹部增强 CT 检查像
胃壁广泛增厚，伴腹腔、腹膜后广泛淋巴结增大，腹腔积液，肝内淋巴淤滞，提示肝实质损害
图3
胃镜检查像
胃壁增厚，胃黏膜呈结节样隆起，部分黏膜溃疡形成，表面白苔附着
2 文献复习
以“Amyloidosis，pleura”为检索词，在 PubMed 数据库检索，检索时间为 1968 年 12 月截止至 2019 年 9 月，共检测到相关英文文献 57 篇，报道 18 例患者。以“淀粉样变，胸膜”为检索词，在中国期刊网全文数据库检索，检索时间为 1981 年 3 月至 2019 年 9 月，共检索到相关中文文献 12 篇，报道 7 例患者。以上中英文文献经筛选除外资料不详者，共纳入 18 篇文献 20 例患者。文献检索分析显示，胸膜淀粉样变性患者男性居多，占 70%（14/20），发病年龄范围为 36～83 岁。病因多种多样，原发性胸膜淀粉样变性 9 例，系统性淀粉样变性 5 例，继发于多发性骨髓瘤 3 例、系统性红斑狼疮 1 例、类风湿关节炎 1 例、非霍奇金淋巴瘤 1 例。18 例胸膜淀粉样变性患者出现典型的临床症状，多以呼吸系统症状为主，其中表现为呼吸困难 9 例，胸闷 4 例，水肿 3 例，气促、腹胀、恶心、关节变形、关节疼痛、淋巴结长大各 1 例，另有 2 例患者不伴任何症状。影像学表现为胸腔积液 16 例，胸膜增厚 5 例，胸膜结节或肿块 2 例，细支气管炎 1 例。结果见表 1。
表1
胸膜淀粉样变性文献检索
3 讨论
原发性系统性淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白错误折叠形成淀粉样蛋白，并沉积组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病。Virchow 最早于 1857 年报道 1 例继发性肺部淀粉样变性患者。目前将呼吸道淀粉样变性分为 3 类[19-20]：结节性实质型，气管支气管型（最常见）和弥漫性间质型（最罕见且最严重），胸膜受累未在其中。
胸膜淀粉样变性非常罕见，仅 1%～2% 全身淀粉样变性患者病变累及胸膜[21]。由于此病发病率低，多为个案报道，目前尚无确切的流行病学数据，仅针对原发性系统性淀粉样变性有进一步研究。原发性系统性淀粉样变性主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，小部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。其发病率约为 0.8/10 万，发病高峰年龄为 60～79 岁[22]。
该病临床表现依据受累器官而定：心脏受累表现为限制性心肌病和进行性舒张功能障碍，其次是双侧心室收缩功能障碍和心律不齐[23]；肾脏受累表现为单纯蛋白尿或肾病综合征，常进展为肾功能衰竭；软组织如舌体受累表现为巨舌、皮肤受累出现紫癜瘀斑；肝脏受累常表现为肝脏长大；周围和自主神经系统常表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，自主神经异常多表现为体位性低血压；胃肠道受累表现为上腹不适消化不良等症状。呼吸系统受累的并不少见，据报道 30%～90% 的原发性淀粉样变性患者累及肺部，临床表现无明显呼吸系统症状，常在尸检时得以确认[24]。原发性淀粉样变性累及胸膜少见（8%～16%）[25]，其临床症状及影像学表现均无特异性。
组织活检发现刚果红染色阳性的无定形物质沉积是诊断淀粉样变性的金标准。研究表明，40% 原发性淀粉样变性患者误诊超过 1 年[26]。晚期诊断患者（带有心脏器质性损害）的中位生存期仅 3～6 个月[27]，因此早期诊断至关重要，对疑似淀粉样变性患者可进行适当筛查，如脑钠肽及尿蛋白检测具有一定意义。其他特异性稍高实验室检查如血尿免疫固定电泳及游离轻链检测。若血尿免疫固定电泳阴性且游离轻链比例正常，可初步排除此病，否则需要组织活检确定诊断[28]。腹壁脂肪、骨髓活检或唇活检等有创检查可使 50%～85% 原发性淀粉样变性患者得以确诊[29-30]。超声心动图常用于评估心肌淀粉样变性，表现为心室壁增厚，心肌呈“雪花状”回声，心脏磁共振延迟成像可见心内膜下环形强化[31]。胸膜淀粉样变性患者 CT 表现为弥漫性胸膜增厚、局部肿块胸膜增厚、胸腔积液、胸膜钙化或成骨[32]。其影像学检查常误诊为间皮瘤或转移性胸膜恶性肿瘤。Adams 等[6]报道 2 例误诊为间皮瘤的胸膜淀粉样变性患者，最终通过病理活检确诊。对于怀疑胸膜淀粉样变性患者，可经胸腔镜行胸膜活检或 CT 引导下经皮胸膜活检确定诊断。此类患者胸腔镜下可见胸膜表面充血，炎性结节性病变或胸膜褐色结节[3]。文献检索 20 例患者中 2 例患者胸腔积液中查见淀粉样蛋白[3, 14]，19 例患者经胸膜活检确诊胸膜淀粉样变性。
原发性系统性淀粉样变性在血液系统中以轻链沉积引起的原发性轻链型淀粉样变性（primary light chain amyloidosis，pAL）最为常见[33]。原发性轻链型淀粉样变性可依据梅奥诊所 2004 年的临床分期进行危险分层并选择治疗方案，该分期选择 N 端脑钠肽前体和肌钙蛋白 T 或肌钙蛋白 I 作为观察指标，Ⅰ期为低危组，患者各指标均低于相应阈值；Ⅱ期为中危组，患者仅 1 个指标高于相应阈值；Ⅲ期为高危组，患者 2 个指标高于相应阈值[34]。低危患者（15%）可考虑给予自体干细胞移植[35]。自体干细胞移植后未获得完全缓解的患者可接受硼替佐米治疗[36]。中危患者（70%）标准治疗方法是口服马法兰和地塞米松[37-38]，研究表明排除周围神经病变等禁忌症，加用硼替佐米能提高血液反应率[39]。有研究发现接受硼替佐米、马法兰和地塞米松（BMDex）联合治疗的患者完全缓解率达 42%，而单独使用马法兰和地塞米松的患者完全缓解率仅 19%[40]。高危患者（15%～20%）无任何治疗方案能改善预后，中位生存期小于 7 个月[41]，治疗方案参考中危患者低剂量药物组合化疗，基于耐受性及实验室指标每周增加药物用量[42]。在病因治疗同时应进行器官支持治疗，如心衰患者谨慎利尿，避免降低心输出量，外周严重水肿患者给予限钠饮食等。
随着蛋白酶体抑制剂和自体造血细胞移植巩固治疗等新药的应用，原发性淀粉样变性总体预后较前改善。一项研究报告纳入 2000～2014 年期间新诊断为原发性淀粉样变性患者共 1551 例，其中约三分之一的患者中位生存期超过 10 年[43]。其预后与累及器官范围、是否累及与生存相关的重要器官有关。研究发现出现胸腔积液常提示原发性淀粉样变性患者预后差，未治疗心脏受累淀粉样变性患者生存期为 6 个月，而未治疗伴胸腔积液的淀粉样变性患者中位生存期仅为 1.6 个月[26]。本文报道的这例患者经环磷酰胺及地塞米松联合化疗后随访 1 年仍存活，胸腔积液明显吸收。
胸膜淀粉样变性临床上罕见。本例患者以淀粉样变性胸腔积液中较为罕见的类型--乳糜胸起病，其主要原因是病变侵犯胸膜、肺内淋巴管、胸导管或乳糜池造成其阻塞，或者乳糜性腹水横膈内流[4]。患者腹部 CT 提示胃壁广泛增厚，伴腹腔、腹膜后广泛淋巴结增大，多次胃镜病理活检均提示淀粉样物质沉积，后经骨髓活检结合血清蛋白电泳、免疫固定电泳、体液流式细胞学等确诊。患者临床表现无特征性，极易误诊，但其血清蛋白电泳、免疫固定电泳存在明显异常，可为诊断提供重要线索。目前未检索到国内外经胸腔积液流式细胞学查见单克隆浆细胞最终诊断为原发性淀粉样变性侵及胸膜的报道。该检查可以作为原发性淀粉样变性合并胸腔积液患者的诊断手段之一。
利益冲突：本研究不涉及任何利益冲突。
