華氏巨球蛋白血癥（Waldenstr?m’s macroglobulinemia，WM）/淋巴漿細胞淋巴瘤（lymphoplasmacytic lymphoma，LPL）是一種發(fā)病率較低的成熟 B 細胞淋巴瘤，WM 以淋巴漿細胞浸潤骨髓同時伴血清單克隆性免疫球蛋白 M 增高為特點。近年來隨著分子機制的挖掘、檢測手段的更新以及新藥的研制，WM/LPL 的診斷與治療取得了較大的進展。為提高臨床工作者對該疾病的認識水平、規(guī)范其診斷及治療，美國國立綜合癌癥網絡于 2018 年 3 月更新了 WM/LPL 的診治指南。該文將對指南重點內容進行解讀以使國內讀者更好地了解有關內容。
對于大多數血液惡性腫瘤，造血干細胞移植（hematopoietic stem cell transplantation，HSCT），尤其是異基因HSCT（allogeneic HSCT，allo-HSCT）因為其特有的移植物抗白血病效應（graft-versus-leukemia effect，GVL），目前仍然被認為是唯一的治愈手段。但是allo-HSCT的較多并發(fā)癥可增加移植相關風險及病死率，最終導致移植失敗。因此，如何做好造血干細胞移植并發(fā)癥的防治工作，一直是血液病學骨髓移植領域的重要課題之一?！ 〕鲅园螂籽祝╤emorrhagic cystitis，HC）是allo-HSCT后常見的并發(fā)癥之一。多數HC患者表現(xiàn)為自限性過程，但往往伴有明顯的疼痛、遷延的尿血，延長住院時間并增加移植費用。少數嚴重者發(fā)生危及生命的急性梗阻性腎功能衰竭和大出血。由于具體病因尚不明確，一直缺乏有針對性的治療方案。本期專題中，陳心傳等研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)生Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主?。╝cute graft-versus-host disease，aGVHD），接受強化免疫抑制治療受者HSCT后發(fā)生HC的危險性顯著增加；allo-HSCT患者HC的發(fā)生與多瘤病毒（BK virus，BKV）DNA的載量有關，上述發(fā)現(xiàn)與國內外文獻報道[1,2]一致。因此，提示移植工作中控制和減輕GVHD和病毒感染，對于HC的防治非常重要。但是處理上到底該加強還是減輕免疫抑制也存在很大爭議，需要更大規(guī)模前瞻性試驗驗證。 肝靜脈閉塞?。╤epatic veno-occlusive disease，HVOD）也是HSCT后嚴重的并發(fā)癥之一，主要表現(xiàn)為體重迅速增加、腹水、疼痛性肝腫大及黃疸等，嚴重患者因多器官功能衰竭而死亡。典型病例多發(fā)生于移植后3周以內，既往報道發(fā)病率為0%~70%，重癥HVOD發(fā)病率為20%，病死率高達100%。目前重癥HVOD無特殊有效治療手段，多采用全身抗凝、溶栓治療（如肝素、組織纖溶酶原激活物）、前列腺素E1、抗凝血酶Ⅲ等，被證實效果欠佳，并可出現(xiàn)嚴重出血等不良反應，近年國外嘗試使用去纖苷、甲潑尼龍等藥物治療HVOD，獲得了較好療效[3,4]。本期專題中，蘇毅等近年來則嘗試使用人工肝支持系統(tǒng)治療了6例HSCT后并發(fā)重癥HVOD的患者，6例患者均出現(xiàn)膽紅素明顯下降，避免了高膽紅素血癥導致的多器官功能損害，其中3例患者肝功能完全恢復。他們選用的是無肝素化模式，故6例患者均未增加出血風險，提示人工肝支持系統(tǒng)可作為搶救HSCT后重癥HVOD的有效手段之一，并且安全性好；但本組病例數較少，仍需通過擴大病例數表明其臨床療效和安全性?！ ∏忠u性真菌感染（invasive fungal infection，IFI）也是HSCT后的嚴重并發(fā)癥之一，病死率可達60%以上。針對有IFI病史的患者在HSCT時真菌感染復發(fā)率高且預后差的特點，近年國外學者提出了真菌的二級預防（secondary anti-fungal prophylaxis，SAP）的概念，即對既往有IFI的血液系統(tǒng)疾病患者接受進一步的免疫抑制治療，如再次行化學療法或HSCT時給予抗真菌藥物預防真菌感染復發(fā)，有報道顯示HSCT未接受SAP的患者IFI復發(fā)率為62%，明顯高于接受SAP的復發(fā)率16%，表明SAP的必要性和有效性[5]。而SAP的藥物選擇上，需要綜合考慮療效、不良反應、價格以及與其他藥物間相互影響等。本期專題中黃曉兵等嘗試采用棘白菌素類抗真菌藥物米卡芬凈對18例HSCT患者進行SAP，結果顯示米卡芬凈優(yōu)勢在于：有效性高，成功率達到94.4%，僅有1例出現(xiàn)突破性感染；安全性高，其中4例開始使用伏立康唑，出現(xiàn)肝損害進行性加重后換用米卡芬凈繼續(xù)SAP，肝功能迅速得以好轉，對于輕、中度肝功能不全和輕至重度腎功能不全患者米卡芬凈不需調整劑量；與其他藥物相互作用可能性小，因為米卡芬凈通過O-甲基轉移酶途徑代謝，因此allo-HSCT中使用米卡芬凈進行SAP無需調整免疫抑制劑環(huán)孢素/FK506的藥物劑量；米卡芬凈不僅對于曲霉菌和念珠菌具有廣譜活性，而且對于卡氏肺囊蟲感染有治療作用。因此在HSCT中進行SAP的米卡芬凈同時也有預防卡氏肺囊蟲的作用；藥效-經濟學優(yōu)勢明顯，低于脂質體兩性霉素B、伏立康唑或卡泊芬凈等。因此，SAP的引入使既往IFI史已經不再是HSCT的絕對禁忌證，但是目前尚無SAP合適統(tǒng)一的用藥方案?！ ∶氀軡B漏綜合征（capillary leak syndrome，CLS）為HSCT術后較少見的早期并發(fā)癥之一，一般好發(fā)于造血干細胞輸注或造血重建過程中，主要表現(xiàn)為進行性全身性水腫，可伴有低蛋白血癥、多漿膜腔積液、有效循環(huán)血量不足甚至多器官功能障礙。CLS因其表現(xiàn)復雜，病期之間的界限模糊，常規(guī)補液、輸注白蛋白等治療無效，且可能加重全身水腫。只有做到早期識別、正確的診斷、準確的分期、細致的監(jiān)測以及恰當地選擇液體治療的時機和種類才能最大程度地提高治療效果和改善預后。我科在本期專題中報道，年齡、性別、診斷、人類白細胞抗原配型、預處理、CD34+細胞量、粒細胞集落刺激因子用量、植入時間均不能認定為HSCT后CLS誘發(fā)因素。但是臨床工作中采用限水、減量粒細胞集落刺激因子、使用糖皮質激素和羥乙基淀粉（hydroxyethyl starch，HES）等措施及時治療，有助于控制CLS。該科通過上述努力， 使CLS的發(fā)生率較低，僅為9.2%。上述措施中HES的作用和機制已在動物實驗中得到了證實[6]。 綜上所述，HSCT并發(fā)癥的診治至關重要，包括出HC、HVOD病、IFI染、CLS征等的防治工作，關系到移植患者的生命安全和HSCT的最后成敗，近年來基礎研究和臨床實踐中取得的一些進展，值得專業(yè)人員進行更深入的探索和研究。
【摘要】 電離輻射是有足夠能量使原子發(fā)生電離的輻射形式，也是臨床上為疾病的診斷和治療提供技術支持的重要方式。人體接受電離輻射后會因劑量的高低和輻照部位的不同產生明顯或潛在的生物學效應，對群體健康產生長期的影響?，F(xiàn)結合輻射的基本概念、常見形式對輻射健康風險的衡量與描述方法以及合理規(guī)避輻射的健康風險進行綜述，為臨床合理運用放射線檢查提供借鑒和參考。
多發(fā)性骨髓瘤（MM）作為中老年常見的血液腫瘤之一，預后相對較差，常規(guī)化學療法（化療）療效欠理想。硼替佐米作為一種新藥，屬于蛋白酶體抑制劑，通過全新的機制達到抗骨髓瘤的作用。國內外臨床研究表明硼替佐米單藥以及同常規(guī)化療藥物組成的聯(lián)合化療方案對初始治療，以及復發(fā)難治的MM患者均有良好療效。因此以硼替佐米為主的聯(lián)合化療方案已被美國國家綜合癌癥協(xié)作網推薦作為MM患者治療的重要選擇之一。現(xiàn)將硼替佐米在MM治療上的進展作一綜述。
原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）是一種常見的出血性疾病，其發(fā)病機制仍不十分清楚?，F(xiàn)有治療方案在ITP的治療中取得一定的療效，如糖皮質激素、靜脈注射免疫球蛋白以及脾切除等，但仍有較多患者面臨復發(fā)難治的問題?，F(xiàn)將近年ITP發(fā)病機制、診斷和治療等方面的研究進展作一綜述。
獲得性血友病A是一種發(fā)病率極低但病死率較高的自身免疫性疾病。多種原因導致患者體內產生了特異結合、滅活凝血因子Ⅷ的凝血因子抑制物而發(fā)病?；颊咴谄潴w內凝血因子抑制物完全清除之前都處于嚴重出血甚至致死的風險之中。因此，如何正確合理地選擇免疫抑制劑來進行抑制物清除治療是消除患者出血風險，達到長期穩(wěn)定完全緩解以及最終治愈該病的重要環(huán)節(jié)。
套細胞淋巴瘤（MCL）是一組以t（11；14）和細胞周期蛋白D1陽性過度表達為特征的侵襲性非霍奇金淋巴瘤（NHL），約占NHL發(fā)病的3%～10%，預后較差，生存期僅為3～5年。復發(fā)難治性MCL預后極差，第1次復發(fā)后，中位生存期僅1～2年，現(xiàn)有治療方法仍不能治愈MCL，許多新的作用于細胞周期和凋亡通路的藥物，如蛋白酶體抑制劑、免疫調節(jié)劑、雷帕霉素靶蛋白抑制劑、組蛋白去乙?；敢种苿┤〉昧肆钊斯奈璧寞熜В瑸閺桶l(fā)難治性MCL患者帶來新的希望?，F(xiàn)就近年國際上復發(fā)難治性MCL的治療進展作一綜述。
慢性淋巴細胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）/小淋巴細胞淋巴瘤（small lymphocytic lymphoma，SLL）是一類以進行性淋巴細胞增多、淋巴結增大和脾臟長大為特征的成熟 B 淋巴細胞的血液腫瘤。隨著新的證據的積累，美國國立綜合癌癥網絡于 2019 年 2 月 21 日更新了 CLL/SLL 的診治指南。該文對指南更新的主要內容進行了總結和解讀，以方便國內讀者的理解和應用。