目的 總結(jié)合并血液系統(tǒng)疾病的彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuse parenchymal lung disease，DPLD）患者的臨床特征，以提高臨床醫(yī)生對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)。方法 收集2010年1月至2020年10月入住南京鼓樓醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科的46例合并血液系統(tǒng)疾病的DPLD患者的臨床資料?；仡櫺苑治龌颊叩呐R床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、診斷方法、治療及預(yù)后等。結(jié)果 46例患者中，男26例，女20例，年齡（60±13）歲。患者主要癥狀為咳嗽、咳痰、呼吸困難、發(fā)熱、胸悶等；實(shí)驗(yàn)室檢查可見部分患者三系/兩系減低，乳酸脫氫酶、C反應(yīng)蛋白、血沉、β2微球蛋白等升高；胸部高分辨率CT主要表現(xiàn)為雙肺磨玻璃影、實(shí)變影、結(jié)節(jié)影、網(wǎng)狀影、牽拉性支氣管擴(kuò)張等。13例患者經(jīng)病理確診，其中機(jī)化性肺炎5例，肺泡蛋白沉積癥4例，急性纖維素性機(jī)化性肺炎2例，彌漫性肺泡出血1例，雙肺淀粉樣變性1例。余33例患者為臨床診斷，包括3例藥物性間質(zhì)性肺疾病和1例外源性過敏性肺泡炎。以彌漫性肺部病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)，繼而診斷出血液病的患者有30例（65.2%），其中有2例患者同時(shí)合并2種血液病。其余16例患者均為血液病診斷先于DPLD。46例患者中，26例患者經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)，其中18例予糖皮質(zhì)激素抗炎，8例予N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮治療肺纖維化，4例予吸入重組人粒細(xì)胞–巨噬細(xì)胞集落刺激因子和（或）肺泡灌洗，2例予克拉霉素免疫調(diào)節(jié)等；15例患者明確血液病診斷后因各種因素拒絕治療轉(zhuǎn)回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后失訪；5例患者死亡，2例死于呼吸衰竭，3例因血液病進(jìn)展死亡。結(jié)論 DPLD病種繁多，常常病因不明，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷相當(dāng)困難。血液系統(tǒng)疾病本身可以是DPLD的病因，而血液病的相關(guān)治療以及治療后的免疫抑制等狀況也都可以引起DPLD，臨床上需要仔細(xì)甄別并系統(tǒng)鑒別，以便針對(duì)不同的病因進(jìn)行對(duì)因治療，控制病情，改善預(yù)后。
目的 總結(jié)間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitial lung disease，ILD）繼發(fā)肺孢子菌肺炎（pneumocystis pneumonia，PCP）患者的臨床特征，以提高臨床醫(yī)生對(duì)該類疾病的預(yù)防與診治水平。方法 收集2015年1月—2022年12月就診于南京鼓樓醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科的50例ILD繼發(fā)PCP患者的臨床資料，采用SPSS26.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)資料進(jìn)行分析。結(jié)果 共納入50例ILD繼發(fā)PCP的患者。其中男23例，女27例，中位年齡64歲。48例（96%）患者有糖皮質(zhì)激素使用史，中位時(shí)間為3個(gè)月，31例（30/40，77.5%）患者在開始激素治療半年內(nèi)發(fā)生PCP；34例（68%）患者同時(shí)有激素及免疫抑制劑使用史。所有ILD患者發(fā)生PCP前均未使用預(yù)防PCP的藥物。ILD繼發(fā)PCP患者的主要癥狀為氣喘、咳嗽加重或發(fā)熱；38例（76.0%）患者實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)可見外周血總淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)<1 100個(gè)/μL，27例（54.0%）患者CD4+ T淋巴細(xì)胞<200個(gè)/μL，34例（68.0%）患者CD4+ T淋巴細(xì)胞<300個(gè)/μL，37例（74.0%）患者CD3+ T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)<750個(gè)/μL，34例（68.0%）患者（1，3）-β-Ｄ葡聚糖試驗(yàn)>200 pg/mL，35例（70.0%）患者乳酸脫氫酶>350 U/L，41例（82.0%）患者有Ⅰ型呼吸衰竭；胸部高分辨率CT可見在原有ILD病變基礎(chǔ)上新增磨玻璃影、實(shí)變影；36例患者通過二代測(cè)序技術(shù)檢出肺孢子菌，標(biāo)本主要來源于支氣管肺泡灌洗液，2例患者經(jīng)支氣管肺泡灌洗液涂片染色鏡檢檢出肺孢子菌；所有患者均選用復(fù)方新諾明抗肺孢子菌治療。經(jīng)治療后29例好轉(zhuǎn)出院，10例死亡，11例因治療無效、病情惡化等原因自動(dòng)出院。結(jié)論 ILD患者使用激素及免疫抑制劑治療后容易繼發(fā)致命性的PCP，早期診斷尤為重要。應(yīng)結(jié)合患者癥狀、外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)、G試驗(yàn)及乳酸脫氫酶水平及影像學(xué)改變來綜合考慮，并在患者早期能耐受纖維支氣管鏡時(shí)行灌洗液二代測(cè)序以確定診斷，防止漏診、誤診。PCP常發(fā)生于ILD患者使用激素及免疫抑制劑治療的半年內(nèi)，在隨訪過程中需定期監(jiān)測(cè)外周血CD4+ T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)及CD3+ T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)，及時(shí)預(yù)防PCP。
目的分析總結(jié)艾滋病(AIDS)合并肺孢子菌肺炎(PCP)的臨床特點(diǎn)、胸部高分辨率CT(HRCT)的影像學(xué)特征以及病理特點(diǎn), 以提高臨床醫(yī)師對(duì)PCP的認(rèn)識(shí)和診治水平。 方法回顧性研究我院呼吸內(nèi)科2006年2月至2015年5月診治的50例AIDS合并PCP患者的臨床資料, 包括病史、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、胸部HRCT、病理學(xué)特點(diǎn)以及治療、預(yù)后等資料。 結(jié)果AIDS合并PCP的臨床特點(diǎn)為咳嗽、呼吸困難及發(fā)熱, 肺部常無陽性體征。以PaO2下降程度將患者分為輕度組20例, 中度組18例, 以及重度組12例。重度組與輕、中度組比較, 血清白蛋白顯著降低[(23±3) g/L比(30±5) g/L和(28±6) g/L, P＜0.01]。三組的CD4+ T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)及乳酸脫氫酶(LDH)差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。胸部HRCT顯示雙肺磨玻璃影, 可伴網(wǎng)格影、鋪路石征及囊性變。16例經(jīng)支氣管鏡肺活檢病理證實(shí), 3例經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗液檢測(cè)肺孢子菌陽性, 其余均為臨床診斷。所有患者均服用復(fù)方磺胺甲基異惡唑片(TMP-SMZco), 64%的患者靜脈使用卡泊芬凈, 72%的患者使用腎上腺糖皮質(zhì)激素。所有患者病情均好轉(zhuǎn), 無一例死亡。 結(jié)論臨床上有發(fā)熱、干咳、呼吸困難者, 特別是雙肺出現(xiàn)彌漫性的磨玻璃影時(shí), 應(yīng)高度警惕PCP可能, 應(yīng)進(jìn)行常規(guī)HIV抗體篩查及CD4+ T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)檢查, 盡早給予SMZco治療, 減少誤診、漏診及病死率。
目的提高對(duì)繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病的肺泡蛋白沉積癥的認(rèn)識(shí)。 方法對(duì)3例繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病的肺泡蛋白沉積癥患者的臨床資料進(jìn)行整理分析,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。 結(jié)果3例患者均排除先天性、自身免疫性、職業(yè)吸入性肺泡蛋白沉積癥,2例為繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病,1例繼發(fā)于骨髓增生不良綜合征,患者胸部CT表現(xiàn)與典型PAP表現(xiàn)有許多不同。3例患者均為經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗后病理診斷,其中1例患者吸入重組人粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)治療后病灶吸收。 結(jié)論繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病的肺泡蛋白沉積癥比較罕見,高分辨率CT特征不明顯是延誤診治的主要原因,部分患者吸入GM-CSF治療有效。
目的觀察肺腫瘤血栓性微血管?。≒TTM）的臨床、影像學(xué)及病理特點(diǎn)，提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院 2013 年 10 月至 2016 年 8 月根據(jù)臨床、影像學(xué)及病理特點(diǎn)確診的 3 例 PTTM 的臨床資料，總結(jié)其臨床、影像學(xué)以及病理特征。結(jié)果3 例 PTTM 中男 2 例，女 1 例，年齡 29～51 歲，均為亞急性起病，主要臨床表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難。實(shí)驗(yàn)室檢查示 D-二聚體明顯增高，血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y。超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈收縮壓中重度增高。高分辨率 CT 均表現(xiàn)為雙肺彌漫性小結(jié)節(jié)影、小葉間隔增厚。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像均證實(shí)原發(fā)腫瘤部位。3 例患者原發(fā)病均為胃癌，其中 2 例經(jīng)支氣管鏡肺活檢證實(shí)胃癌肺轉(zhuǎn)移，另一例骨活檢證實(shí)胃癌伴骨轉(zhuǎn)移?；颊呷朐簳r(shí)均未明確診斷為腫瘤，病情進(jìn)展迅速，于入院后 2 周內(nèi)死亡。結(jié)論P(yáng)TTM 臨床癥狀無特異性，一旦腫瘤患者出現(xiàn)進(jìn)行性的呼吸困難及血液高凝狀態(tài)，出現(xiàn)不明原因的肺動(dòng)脈高壓，而 CT 下肺動(dòng)脈造影未顯示肺栓塞時(shí)，應(yīng)警惕 PTTM 的可能。PTTM 診斷困難，容易漏診、誤診，缺乏有效的治療手段，預(yù)后極差。
目的比較肺纖維化合并肺氣腫（CPFE）和特發(fā)性肺纖維化（IPF）的臨床特點(diǎn)。方法回顧性分析南京鼓樓醫(yī)院 2014 年 6 月至2018 年 7 月首次住院診斷為 CPFE 或 IPF 的患者 83 例，其中 CPFE 組 47 例，IPF 組 36 例。比較兩組的人口學(xué)特征、臨床表現(xiàn)、肺功能、心臟超聲、血?dú)夥治黾邦A(yù)后情況。結(jié)果CPFE 組的吸煙比例（89.4%）較 IPF 組（50.0%）高（P<0.05），呼吸困難的比例較低（P<0.05）。肺功能方面：CPFE 組的 FVC、FVC%pred、FEV1、FVC1%pred 和 VC% 高于 IPF 組（P<0.05），IPF 組的 FEV1/FVC%pred 高于 CPFE 組（P<0.05）。CPFE 組的 DLCO/VA%pred 年下降速度顯著快于 IPF 組（P<0.05），CPFE 組的 RV/TLC%pred 逐年上升，IPF 組逐年下降（P<0.01）。CPFE 組的 RV%pred 逐年上升，IPF 組逐年下降（P<0.05）。兩組患者初診時(shí)動(dòng)脈血氧分壓和肺動(dòng)脈壓無顯著性差異。預(yù)后方面：CPFE 組 1 年生存率為 87.9%，3 年生存率為 73.8%，IPF 組 1 年生存率為 84.1%，3 年生存率為 65.8%，兩組生存期差異未見統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.95）。結(jié)論與 IPF 患者相比，CPFE 患者的吸煙比例更高，呼吸困難比例相對(duì)較低，肺容積偏于正常，DLCO/VA%pred 下降速度更快，預(yù)后無顯著性差異。
目的提高臨床醫(yī)生對(duì)過敏性肺炎的臨床、影像學(xué)及病理特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)。 方法回顧性分析南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院2005年2月至2013年2月診治的24例過敏性肺炎患者的臨床資料,總結(jié)其臨床、影像學(xué)及病理特征。 結(jié)果24例患者中男15例,女9例;平均年齡(48±13)歲;急性2例,亞急性17例,慢性5例。主要的臨床癥狀為呼吸困難、咳嗽、咳痰、發(fā)熱、體重減輕,血?dú)夥治鍪镜脱跹Y,肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。胸部高分辨率CT主要表現(xiàn)為雙肺彌漫性磨玻璃影、斑片影、小葉中心性結(jié)節(jié)影、馬賽克征和網(wǎng)格影或伴蜂窩肺。支氣管肺泡灌洗液(BALF)細(xì)胞分類示肺泡淋巴細(xì)胞增加,經(jīng)支氣管鏡肺活檢(TBLB)病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞浸潤為主的肺泡炎、非干酪性壞死性肉芽腫及間質(zhì)性肺炎。所有病例避免抗原暴露及經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后癥狀明顯緩解,胸部影像學(xué)改變明顯好轉(zhuǎn)。 結(jié)論過敏性肺炎診斷困難,大部分病例(急性、亞急性)根據(jù)相關(guān)抗原的暴露、影像學(xué)、BALF的細(xì)胞學(xué)改變及TBLB病理檢查作出診斷。對(duì)于不典型病例(慢性),需要進(jìn)行外科肺活檢而做出臨床-影像學(xué)-病理的綜合診斷。
目的回顧性分析鸚鵡熱患者的臨床資料，以提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，并探討病原宏基因組二代測(cè)序（mNGS）在鸚鵡熱診斷中的應(yīng)用價(jià)值。方法回顧性分析南京鼓樓醫(yī)院 2018 年 1 月至 2020 年 5 月通過 mNGS 診斷的 8 例鸚鵡熱患者的臨床資料，分析臨床特征及影像學(xué)表現(xiàn)，并追蹤其治療及轉(zhuǎn)歸。結(jié)果8 例中，男 6 例，女 2 例，年齡 43～83 歲，平均年齡（64±12）歲，其中 6 例有明確的禽類暴露史。主要臨床癥狀包括發(fā)熱、咳嗽、氣喘等，胸部高分辨率 CT 可有實(shí)變影，磨玻璃樣影等。8 例患者肺泡灌洗液 mNGS 檢出鸚鵡熱衣原體。治療上予米諾環(huán)素或莫西沙星，其中 6 例患者病情好轉(zhuǎn)后出院，2 例死亡。結(jié)論鸚鵡熱發(fā)病率低，且臨床表現(xiàn)缺乏特異性，病程中可有不同程度的發(fā)熱、咳嗽、咳痰、呼吸困難等癥狀，肺部均可聞及濕羅音，胸部高分辨率 CT 可見磨玻璃影，實(shí)變影，伴有支氣管充氣征，肺泡灌洗液的 mNGS 可查見鸚鵡熱衣原體。鸚鵡熱患者治療時(shí)間長，至少持續(xù) 10～14 d，可以首選四環(huán)素類藥物，重癥患者可考慮聯(lián)合其他抗革蘭陽性及陰性菌藥物。