膽管囊腫的特征是肝內(nèi)和（或）肝外膽管單個(gè)或多個(gè)節(jié)段的囊狀擴(kuò)張，其臨床癥狀不典型。當(dāng)患者出現(xiàn)黃疸、腹痛、腹部腫塊等癥狀時(shí)，應(yīng)想到此病。膽管囊腫的分型復(fù)雜，Todani分型系統(tǒng)在臨床中應(yīng)用最為廣泛?；谂R床實(shí)踐和思考，筆者團(tuán)隊(duì)在Todani分型系統(tǒng)的基礎(chǔ)上建立了“三類(lèi)五型”新的分型系統(tǒng)用于指導(dǎo)臨床工作，該分型系統(tǒng)還需進(jìn)一步驗(yàn)證。外科手術(shù)是治療膽管囊腫的主要方式，手術(shù)方式取決于囊腫類(lèi)型和膽管病變程度，治療的原則包括完整切除囊腫并恢復(fù)膽腸的連續(xù)性。鑒于膽管囊腫術(shù)后仍存在較高的癌變風(fēng)險(xiǎn)，需對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪觀察。
外科手術(shù)能夠?qū)崿F(xiàn)切除膽管囊腫病灶、徹底緩解膽管炎癥、阻斷囊腫發(fā)生癌變等治療目標(biāo)，是治療先天性膽管囊腫唯一有效的手段。中央型膽管囊腫的手術(shù)要點(diǎn)涉及囊腫切除、膽腸吻合、膽-胰分流等多個(gè)核心環(huán)節(jié)，其手術(shù)難點(diǎn)在于對(duì)肝門(mén)和胰腺區(qū)域的膽管囊腫的合理決策和有效處理。根據(jù)不同解剖形態(tài)的中央型膽管囊腫類(lèi)型，建立合理可行的個(gè)體化的手術(shù)處理策略，能夠有效規(guī)避術(shù)后發(fā)生膽汁漏、膽腸吻合口狹窄、殘余膽管囊腫、癌變等不良的治療后果。
在遺傳學(xué)背景影響下，胚胎發(fā)育階段及出生后發(fā)生的膽管壁神經(jīng)元數(shù)量減少、管壁肌纖維發(fā)育異常、前腸重復(fù)畸形、膽胰管匯合異常等復(fù)雜機(jī)制，會(huì)導(dǎo)致膽管病理性囊狀擴(kuò)張。先天性膽管擴(kuò)張癥作為一種膽管系統(tǒng)癌前病變，非合理的診療行為將會(huì)加劇膽管囊狀擴(kuò)張癥病患發(fā)生惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。掌握先天性膽管擴(kuò)張癥繼發(fā)惡性腫瘤的成因、病理特點(diǎn)及早期確診技術(shù)的局限性，有助于明晰先天性膽管擴(kuò)張癥的診治要點(diǎn)，降低術(shù)后不良治療事件發(fā)生率，規(guī)避繼發(fā)惡性腫瘤的醫(yī)源性風(fēng)險(xiǎn)。