肉芽腫性肺疾病( GLD) 或稱肺肉芽腫病( lung granulomatosis) , 是一組病因不同但以肉芽腫性炎癥和肉芽腫形成為共同病理特征的肺部疾病的總稱。所謂肉芽腫( granuloma) 是指巨噬細(xì)胞及其演化的細(xì)胞( 如上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞) 聚集和增生所形成的境界清楚的結(jié)節(jié)狀病灶,是一種特殊類型的慢性增生性炎癥。肉芽腫的形成是機(jī)體對外來刺激的一種重要的防御機(jī)制, 其結(jié)果是致病因子被局限于肉芽腫內(nèi)。肉芽腫不應(yīng)與肉芽組織( granulation tissue)相混淆, 后者是由新生薄壁的毛細(xì)血管以及增生的成纖維細(xì)胞構(gòu)成, 并伴有炎性細(xì)胞浸潤, 肉眼表現(xiàn)為鮮紅色, 顆粒狀,柔軟濕潤, 形似鮮嫩的肉芽故而得名, 為幼稚階段的纖維結(jié)締組織。肉芽腫性肺疾病并不是一種獨(dú)立的疾病, 病因較多, 治療上也存在很大差別, 因而如何確定其診斷極為重要。
目的 探討隱原性機(jī)化性肺炎(COP)的臨床和影像學(xué)特征，以提高臨床診斷水平。方法 對經(jīng)開胸肺活檢病理確診的8例COP患者的臨床、病理和影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 8例COP患者，男5例，女3例；年齡37~68歲。主要的癥狀和體征為氣短、咳嗽及吸氣性爆裂音。胸部X線胸片和HRCT影像學(xué)表現(xiàn)有磨玻璃影、含氣實(shí)變影、條索狀影、結(jié)節(jié)影和網(wǎng)狀影等。提示COP診斷的典型胸部CT表現(xiàn)有：胸膜下分布的斑片狀或大葉性氣腔實(shí)變影；沿支氣管血管束分布和/或胸膜下分布的不規(guī)則條索狀影。所有患者均給予糖皮質(zhì)激素治療，7例患者病情緩解或改善。結(jié)論 CT影像學(xué)特征結(jié)合臨床資料，對COP的診斷有一定的提示作用，但病理檢查為確診手段。多數(shù)COP患者對糖皮質(zhì)激素有較好的反應(yīng)和預(yù)后。
目的 提高對巨細(xì)胞間質(zhì)性肺炎( GIP) 的臨床表現(xiàn)、胸部影像學(xué)和病理組織學(xué)的認(rèn)識。方法 對2 例經(jīng)病理證實(shí)的GIP患者的職業(yè)史、臨床表現(xiàn)、胸部X 線、CT和病理資料, 結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 GIP屬于硬金屬塵肺, 主要臨床表現(xiàn)有咳嗽和活動后呼吸困難。肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙。胸部X 線和HRCT 表現(xiàn)為兩肺磨玻璃樣影、實(shí)變影、彌漫性的小結(jié)節(jié)影、網(wǎng)狀影和牽拉性支氣管擴(kuò)張。GIP主要病理改變?yōu)槊撔夹蚤g質(zhì)性肺炎樣反應(yīng), 即在肺泡腔內(nèi)有巨噬細(xì)胞和大量的多核巨細(xì)胞聚集; 位于肺泡腔內(nèi)的多核巨細(xì)胞內(nèi)可見被吞噬的炎性細(xì)胞, 為GIP的特征性改變。結(jié)論 GIP是非常罕見的慢性間質(zhì)性肺炎, 無特異性的臨床表現(xiàn), 影像學(xué)表現(xiàn)類似于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。仔細(xì)收集患者的職業(yè)史有助于減少誤診和漏診。
目的報告2例以彌漫性病變?yōu)橛跋駥W(xué)特點(diǎn)的肺黏膜相關(guān)淋巴組織(MALT)淋巴瘤病例,結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)了解該特殊類型的影像學(xué)特點(diǎn)及其病理基礎(chǔ)。 方法回顧2例肺MALT淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及病理資料,結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果患者男性,59歲,臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽5年,加重半年,病程長,抗感染、抗結(jié)核治療無效;胸部CT示兩肺彌漫性病變,胸膜增厚,兩肺多發(fā)實(shí)變影、磨玻璃影,可見散在小結(jié)節(jié)影及牽拉性支氣管擴(kuò)張。胸腔鏡肺活檢病理示黏膜相關(guān)淋巴結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤(MALT淋巴瘤),檢測到免疫球蛋白IGH-FR1克隆性基因重排?；颊吲?50歲,反復(fù)發(fā)熱、咳嗽,伴有活動后氣促;胸部CT示兩肺多發(fā)大片實(shí)變影,內(nèi)見支氣管充氣征。外周血嗜酸細(xì)胞顯著升高。診斷為嗜酸細(xì)胞性肺炎,予激素正規(guī)治療,癥狀改善,但肺部病變無明顯吸收,后經(jīng)皮肺穿刺活檢病理診斷為MALT淋巴瘤。 結(jié)論以彌漫性病變?yōu)楸憩F(xiàn)的肺MALT淋巴瘤較為罕見,容易誤診。對于少見病及病灶散在者,支氣管鏡檢查陽性率低,肺穿刺活檢或胸腔鏡活檢能獲得理想標(biāo)本,有助于診斷。
目的分析總結(jié)艾滋病(AIDS)合并肺孢子菌肺炎(PCP)的臨床特點(diǎn)、胸部高分辨率CT(HRCT)的影像學(xué)特征以及病理特點(diǎn), 以提高臨床醫(yī)師對PCP的認(rèn)識和診治水平。 方法回顧性研究我院呼吸內(nèi)科2006年2月至2015年5月診治的50例AIDS合并PCP患者的臨床資料, 包括病史、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、胸部HRCT、病理學(xué)特點(diǎn)以及治療、預(yù)后等資料。 結(jié)果AIDS合并PCP的臨床特點(diǎn)為咳嗽、呼吸困難及發(fā)熱, 肺部常無陽性體征。以PaO2下降程度將患者分為輕度組20例, 中度組18例, 以及重度組12例。重度組與輕、中度組比較, 血清白蛋白顯著降低[(23±3) g/L比(30±5) g/L和(28±6) g/L, P＜0.01]。三組的CD4+ T淋巴細(xì)胞計數(shù)及乳酸脫氫酶(LDH)差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P＞0.05)。胸部HRCT顯示雙肺磨玻璃影, 可伴網(wǎng)格影、鋪路石征及囊性變。16例經(jīng)支氣管鏡肺活檢病理證實(shí), 3例經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗液檢測肺孢子菌陽性, 其余均為臨床診斷。所有患者均服用復(fù)方磺胺甲基異惡唑片(TMP-SMZco), 64%的患者靜脈使用卡泊芬凈, 72%的患者使用腎上腺糖皮質(zhì)激素。所有患者病情均好轉(zhuǎn), 無一例死亡。 結(jié)論臨床上有發(fā)熱、干咳、呼吸困難者, 特別是雙肺出現(xiàn)彌漫性的磨玻璃影時, 應(yīng)高度警惕PCP可能, 應(yīng)進(jìn)行常規(guī)HIV抗體篩查及CD4+ T淋巴細(xì)胞計數(shù)檢查, 盡早給予SMZco治療, 減少誤診、漏診及病死率。
目的觀察肺腫瘤血栓性微血管?。≒TTM）的臨床、影像學(xué)及病理特點(diǎn)，提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識。方法回顧性分析南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院 2013 年 10 月至 2016 年 8 月根據(jù)臨床、影像學(xué)及病理特點(diǎn)確診的 3 例 PTTM 的臨床資料，總結(jié)其臨床、影像學(xué)以及病理特征。結(jié)果3 例 PTTM 中男 2 例，女 1 例，年齡 29～51 歲，均為亞急性起病，主要臨床表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難。實(shí)驗(yàn)室檢查示 D-二聚體明顯增高，血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y。超聲心動圖肺動脈收縮壓中重度增高。高分辨率 CT 均表現(xiàn)為雙肺彌漫性小結(jié)節(jié)影、小葉間隔增厚。正電子發(fā)射計算機(jī)斷層顯像均證實(shí)原發(fā)腫瘤部位。3 例患者原發(fā)病均為胃癌，其中 2 例經(jīng)支氣管鏡肺活檢證實(shí)胃癌肺轉(zhuǎn)移，另一例骨活檢證實(shí)胃癌伴骨轉(zhuǎn)移。患者入院時均未明確診斷為腫瘤，病情進(jìn)展迅速，于入院后 2 周內(nèi)死亡。結(jié)論P(yáng)TTM 臨床癥狀無特異性，一旦腫瘤患者出現(xiàn)進(jìn)行性的呼吸困難及血液高凝狀態(tài)，出現(xiàn)不明原因的肺動脈高壓，而 CT 下肺動脈造影未顯示肺栓塞時，應(yīng)警惕 PTTM 的可能。PTTM 診斷困難，容易漏診、誤診，缺乏有效的治療手段，預(yù)后極差。
目的提高對不同類型的吸煙相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的臨床、影像及病理學(xué)特點(diǎn)的認(rèn)識。方法對診斷為呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病（RB-ILD）、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）、肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥（PLCH）患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和組織病理學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行分析比較。結(jié)果3 例患者，男 2 例，女 1 例，年齡 21～71 歲，吸煙史為 4～50 年，均為慢性起病，主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、活動后氣促。胸部高分辨 CT 的主要表現(xiàn)為小葉中央型微結(jié)節(jié)影、網(wǎng)格影、囊狀影。病理學(xué)表現(xiàn)：RB-ILD 呼吸性細(xì)支氣管周圍少許炎癥滲出、管腔中有少許巨噬細(xì)胞；DIP 肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集；PLCH 以朗格漢斯細(xì)胞組成為主的星狀結(jié)節(jié)，朗格漢斯組織細(xì)胞表達(dá) CD1α。結(jié)論吸煙相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病臨床及影像表現(xiàn)各異，增強(qiáng)對這類疾病的認(rèn)識，結(jié)合組織病理學(xué)檢查有利于及早診斷這類疾病。
目的提高臨床醫(yī)生對過敏性肺炎的臨床、影像學(xué)及病理特點(diǎn)的認(rèn)識。 方法回顧性分析南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院2005年2月至2013年2月診治的24例過敏性肺炎患者的臨床資料,總結(jié)其臨床、影像學(xué)及病理特征。 結(jié)果24例患者中男15例,女9例;平均年齡(48±13)歲;急性2例,亞急性17例,慢性5例。主要的臨床癥狀為呼吸困難、咳嗽、咳痰、發(fā)熱、體重減輕,血?dú)夥治鍪镜脱跹Y,肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。胸部高分辨率CT主要表現(xiàn)為雙肺彌漫性磨玻璃影、斑片影、小葉中心性結(jié)節(jié)影、馬賽克征和網(wǎng)格影或伴蜂窩肺。支氣管肺泡灌洗液(BALF)細(xì)胞分類示肺泡淋巴細(xì)胞增加,經(jīng)支氣管鏡肺活檢(TBLB)病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞浸潤為主的肺泡炎、非干酪性壞死性肉芽腫及間質(zhì)性肺炎。所有病例避免抗原暴露及經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后癥狀明顯緩解,胸部影像學(xué)改變明顯好轉(zhuǎn)。 結(jié)論過敏性肺炎診斷困難,大部分病例(急性、亞急性)根據(jù)相關(guān)抗原的暴露、影像學(xué)、BALF的細(xì)胞學(xué)改變及TBLB病理檢查作出診斷。對于不典型病例(慢性),需要進(jìn)行外科肺活檢而做出臨床-影像學(xué)-病理的綜合診斷。
目的總結(jié)肺纖維化（PF）合并肺癌（LC）的臨床特征，分析PF-LC患者的預(yù)后和影響因素。 方法收集2008年1月至2014年3月期間住院PF患者中確診LC患者53例，采用Cox回歸模型分析多種臨床因素對生存的影響；并通過Kaplan-Meier法計算中位生存期（MST）及總生存時間（OS），繪制生存曲線，比較不同臨床因素對預(yù)后的作用。 結(jié)果53例PF-LC患者中，男性（n=48，90.6%）及吸煙（n=42，79.2%）患者多見，平均年齡（68.6±9.5）歲。通過Cox回歸模型，對年齡、吸煙史、胸痛、Velcro啰音、PF類型、LC臨床分期、LC治療等因素分析顯示，Velcro啰音（P=0.009）及臨床分期（P=0.013）是PL-LC患者預(yù)后的獨(dú)立影響因素。全組患者M(jìn)ST為6.0個月，1年、2年生存率分別為34.1%、22.0%。53例患者中，特發(fā)性PF-LC 42例（79.2%），繼發(fā)性PF-LC 11例（20.8%）；兩組OS差異無統(tǒng)計學(xué)意義。不同LC病理類型患者中，NSCLC組（n=37）的OS較SCLC（n=6）及未分類組（10例）顯著延長（P=0.035）。不同LC臨床分期患者，Ⅰ期+Ⅱ期患者（n=13）較Ⅲ期+Ⅳ期患者（n=40）OS顯著延長（P=0.002）。治療上，針對LC治療組（n=31）較未治療組（n=22）MST及OS均顯著延長（P < 0.001）；采取綜合治療方案組（n=11）較單一方案治療組（n=20）的OS顯著延長（P=0.036）。 結(jié)論Velcro啰音及LC臨床分期是影響PF-LC患者預(yù)后的獨(dú)立危險因素。治療上，建議針對LC采用綜合治療方案，以延長患者的生存期。