目的 加深對變應性肉芽腫性血管炎(又稱Churg-Strauss綜合征,CSS)的認識,提高臨床診斷及治療水平,改善預后。方法 復習國內發(fā)表的臨床診斷為CSS的28例病例,結合近期南華大學第二附屬醫(yī)院收治的2例變應性肉芽腫性血管炎病例進行臨床分析。結果 30例患者中,男16例(53.3%),女14例(46.7%);年齡7~76歲,平均41.4歲。14例以喘息為首發(fā)癥狀,19例有支氣管哮喘癥狀,病變可累及呼吸系統(63.3%)、神經系統(36.7%)、皮膚(50.0%)、消化系統(33.3%)、心臟(13.3%)、腎臟(6.7%)、關節(jié)肌肉(3.0%)、外周血管(6.7%)及眼部(6.7%)等。28例(93.3%)存在嗜酸粒細胞異常,平均值為29.5%,6例患者抗中性粒細胞胞漿抗體核周型(P-ANCA)、抗中性粒細胞胞漿抗體胞漿型(C-ANCA)檢查均提示陽性。18例CSS患者肺部CT存在異常,多表現為浸潤性、磨玻璃樣、彌漫性間質樣或結節(jié)樣改變;14例取得病理學檢查依據,表現為嗜酸粒細胞浸潤,血管炎及血管外肉芽腫。臨床治療主要使用糖皮質激素和免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺),總體預后較好。結論 變應性肉芽腫性血管炎是一種罕見的系統性血管炎疾病,臨床表現缺乏特異性,易漏診、誤診,當患者表現為哮喘、外周血嗜酸粒細胞增多及肉芽腫性血管炎時,應高度警惕此病。
目的 探討顯微鏡下多血管炎( MPA) 肺部受累患者的臨床特點, 并與特發(fā)性肺纖維化( IPF) 進行比較。方法 回顧性分析2006 年至2010 年南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院收治的27 例MPA 患者的臨床表現、實驗室檢查、胸部HRCT 等臨床資料, 比較有肺纖維化表現的MPA 患者( MPA/PF患者) 與無肺纖維化表現MPA 患者( MPA/NPF患者) 之間的差異, 并與同期56 例IPF 患者比較。結果 MPA/PF患者在呼吸道癥狀、抗中性粒細胞胞漿抗體( ANCA) 陽性率、全身多系統損害等方面與MPA/NPF 患者無明顯差異, 但MPA/PF 患者發(fā)生嚴重腎損害及重度肺動脈高壓的比例較高( P lt;0. 05) 。MPA/NPF 患者在呼吸困難、腎損害發(fā)生率、ANCA 陽性率、嚴重肺動脈高壓發(fā)生率以及全身多系統損害等方面與IPF 患者有顯著差異, IPF患者更易發(fā)生呼吸困難, 而MPA 患者更易出現腎損害、ANCA 陽性、嚴重肺動脈高壓, 及皮疹、關節(jié)痛、體重下降、消化道癥狀、發(fā)熱等多系統損害( P lt;0. 05) 。結論 當患者出現系統損害, 如同時有呼吸系統癥狀、腎損害、皮膚損害、發(fā)熱、關節(jié)肌痛等表現時, 臨床醫(yī)師需考慮MPA 的可能。對臨床疑似間質性肺炎特別是肺纖維化的患者, 應常規(guī)作ANCA 檢查, 并注意腎功能監(jiān)測, 以避免漏診MPA。
變應性肉芽腫性血管炎又稱Churg—Strauss綜合征(CSS )，是一種以哮喘、血和組織中嗜酸粒細胞增多、血管外壞死性肉芽腫為特征的系統性小血管炎。該病臨床罕見，國外報道其發(fā)病率約為24/100萬。由于該病早期臨床表現不典型，容易誤診，現將我院收治的2例CSS患者報告如下。臨床資料 例1 患者男性，56歲。因“反復胸悶氣喘伴咳嗽28個月，雙手發(fā)麻6個月，加重10 d”，于2007年12月1日入院。2005年8月起無明顯誘因經常感胸悶氣喘，活動時明顯，伴咳嗽，咳少量白色黏痰，在外院診斷為肺炎，經抗感染治療可好轉。2006年6月2日胸部CT示兩肺紋理粗亂，右中葉、左舌葉見少許小片狀影；2006年6月6日支氣管鏡檢查見氣管支氣管黏膜充血水腫，腔內少量白色分泌物；痰找抗酸桿菌陽性，于2006年6月7日第1次住院。病程中，體重減輕10 kg。既往于2005年5月22日因雙側鎖骨上窩淋巴結腫大行淋巴結活檢，活檢病理示慢性反應性增生；1:2000 PPD試驗 紅腫大小為10 mm×11 mm，有水泡。查體:雙肺未聞及干濕性啰音。入院后查血常規(guī)：白細胞（WBC）總數11.1×109/L，血紅蛋白96 g/L，血小板計數192×109/L；血結核抗體弱陽性（酶標法）；肝功能：球蛋白82.1 g/L，白蛋白28.3 g/L；腎功能正常；血沉 115 mm/1 h；尿常規(guī)：潛血（±），痰找結核菌6次陰性；腹部CT平掃+增強提示右腎上腺腫瘤（嗜鉻細胞瘤可能性大）；心臟彩超及動脈血氣正常。診斷為肺結核，支氣管結核，右腎上腺嗜鉻細胞瘤，于2006年6月19日予3HLEZ/9HL方案抗結核及抗感染治療，2006年6月26日癥狀好轉出院，但仍感活動時胸悶氣喘，復查血常規(guī)：WBC總數8.3×109/L，血紅蛋白95 g/L，血小板計數400×109/L；肝功能：球蛋白68.5 g/L，白蛋白26.3 g/L；腎功能正常。于2006年9月1日因雙下肢關節(jié)痛自行停用抗結核治療。2006年9月11日行右腎上腺嗜鉻細胞瘤切除治療。
目的 觀察擬診的結核性視網膜血管炎的臨床特征和治療預后。方法 回顧性、干預性、非對照性臨床研究。以視網膜血管炎表現為主首診于眼科并擬診為結核性視網膜血管炎患者9例11只眼納入研究。其中，男性7例，女性2例；年齡19~66歲，平均年齡43.89歲。雙眼發(fā)病2例，單眼發(fā)病7例。患者出現癥狀到診斷為擬診的結核性視網膜血管炎的時間為2周~6個月，平均時間76.27 d。對患者行視力、裂隙燈顯微鏡及前置鏡、熒光素眼底血管造影（FFA）、光相干斷層掃描（OCT）、血液學、結核菌素皮膚試驗（TST）或結核感染T細胞斑點試驗（T-SPOT.TB）及胸部X片或胸部CT等結核相關檢查。所有患者行全身系統性抗結核治療。隨訪觀察患者的治療效果。隨訪觀察時間6~37個月，平均隨訪觀察時間14.11個月。結果 患者的初始視力為手動~0.8，平均初始視力為0.28。11只眼中，有玻璃體炎癥6只眼，無玻璃體炎癥、主要表現為視網膜靜脈阻塞5只眼。眼底檢查發(fā)現，視網膜出血8只眼，黃斑水腫4只眼，黃斑前膜2只眼，玻璃體積血2只眼。FFA檢查發(fā)現，所有患眼均存在血管滲漏和無灌注區(qū)，黃斑水腫4只眼，視網膜新生血管3只眼，脈絡膜病灶2只眼。行OCT檢查的9只眼中，視網膜水腫6只眼，黃斑水腫3只眼，黃斑前膜3只眼。行TST檢測的7例患者，其結果均為強陽性。行T-SPOT.TB檢測的4例患者，其結果均為陽性。行胸部X片或胸部CT檢查的8例患者中，提示肺部結核感染3例。抗結核治療后4~6周，患者玻璃體炎癥減輕、滲出減少、視網膜及黃斑水腫好轉。隨訪觀察期間血管炎癥穩(wěn)定，無復發(fā)。末次隨訪觀察時，患者視力為0.15~0.8，平均視力為0.51。結論 擬診的結核性視網膜血管炎臨床表現以玻璃體炎癥、視網膜靜脈阻塞及視網膜出血為主。全身系統性抗結核治療可以有效改善其炎癥、視網膜出血等情況。