目的 探討復(fù)雜先天性心臟病在糾治過程中右心室流出道（RVOT）重建困難的處理方法和其適應(yīng)證、手術(shù)方法、應(yīng)用中的注意要點(diǎn)。 方法 回顧性分析2008年1月至2010年12月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心26例復(fù)雜先天性心臟病患者行手術(shù)治療的臨床資料。其中男14例，女12例；年齡（2.9±2.0）歲；體重（12.2±6.0） kg。所有患者在糾治過程中RVOT重建困難，分別采用以下方法進(jìn)行處理： （1）肺動(dòng)脈從根部切斷與主動(dòng)脈交叉后吻合于右心室切口； （2）肺動(dòng)脈從根部切斷直接下拉吻合于右心室切口； （3） 肺動(dòng)脈切斷后遠(yuǎn)心端與右心室切口間的后壁用左心耳或右心耳做后壁，人工補(bǔ)片做前壁，重建RVOT； （4）肺動(dòng)脈與右心室切口間用自體心包做成的心包卷管道連接?！〗Y(jié)果 無手術(shù)死亡，無Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯。10例患者因尿少行腹膜透析治療，心臟壓塞和/或胸腔出血開胸止血4例。所有患者隨訪0.5～3.0年復(fù)查：應(yīng)用肺動(dòng)脈從根部切斷與主動(dòng)脈交叉后吻合于右心室切口和肺動(dòng)脈從根部切斷直接下拉吻合于右心室切口兩種方法的7例患者中肺動(dòng)脈血流速度加快3例，2.5～3.0 m/s；殘留中度以上肺動(dòng)脈高壓5例；中至重度肺動(dòng)脈反流6例，其中肺動(dòng)脈血流速度增快2例，殘留中度肺動(dòng)脈高壓4例?！〗Y(jié)論 以上4種RVOT重建方法在復(fù)雜先天性心臟病RVOT重建中應(yīng)用得當(dāng)有良好的手術(shù)效果；前2種方法有肺動(dòng)脈血流速度增快的可能性；肺動(dòng)脈瓣反流與術(shù)后肺動(dòng)脈高壓或肺動(dòng)脈梗阻有關(guān)。
目的 評(píng)價(jià)牛頸靜脈帶瓣補(bǔ)片應(yīng)用于重建右心室流出道的近期效果?！》椒ā』仡櫺苑治?009年5月至2010年3月武漢亞洲心臟病醫(yī)院行牛頸靜脈帶瓣補(bǔ)片重建右心室流出道60例患者的臨床資料，男42例，女18例；年齡5個(gè)月～33 （6.2±8.9）歲，其中34例＜1歲；體重（27.5±24.0） kg。術(shù)前臨床診斷為法洛四聯(lián)癥38例，右心室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄22例。所有患者均行一期完全修復(fù)術(shù)，有4例因?yàn)閭?cè)枝循環(huán)較多，術(shù)前采取介入側(cè)枝封堵。全組患者肺動(dòng)脈瓣瓣環(huán)直徑均小于正常值2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，均采取跨瓣環(huán)補(bǔ)片重建右心室流出道。隨訪時(shí)間18～26（21.2±4.6）個(gè)月?！〗Y(jié)果 手術(shù)無死亡，也無因流出道嚴(yán)重狹窄和嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流需再次手術(shù)者。有3例患者術(shù)后早期因?yàn)閭?cè)枝循環(huán)較多，拔除氣管內(nèi)插管后出現(xiàn)肺水腫，再次氣管內(nèi)插管；4例患者因出血需二次開胸止血，其他患者術(shù)后均順利康復(fù)出院。體外循環(huán)時(shí)間（84.0±22.0） min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（42.0±12.0） min。術(shù)后即刻右心室流出道壓力階差（18.0±4.5） mm Hg，術(shù)后最后一次隨訪的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查提示，右心室流出道壓力階差為（19.2±5.4） mm Hg，兩者差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。術(shù)后即刻肺動(dòng)脈瓣反流程度：輕微反流32例（1＋），輕度反流28例（2＋）；術(shù)后最后一次隨訪的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查提示，反流程度：輕微28例（1＋），輕度27例（2＋），中度5例（3＋）；兩者反流程度差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。牛頸靜脈帶瓣補(bǔ)片及瓣葉組織均未見鈣化，瓣葉活動(dòng)良好。無牛頸靜脈血栓形成及感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生。?結(jié)論?對(duì)法洛四聯(lián)癥和右心室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄的患者，牛頸靜脈帶瓣補(bǔ)片是右心室流出道跨瓣環(huán)重建的一種良好材料，無相關(guān)的嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，近期右心室流出道壓力階差沒有明顯增加，肺動(dòng)脈瓣抗反流性能良好；遠(yuǎn)期效果還需進(jìn)一步隨訪觀察。
目的 總結(jié)右心室流出道梗阻經(jīng)右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通術(shù)的經(jīng)驗(yàn)?！》椒ā∽?007年6月至2010年12月，安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院對(duì)21例右室雙腔心、單純右心室流出道狹窄及法洛四聯(lián)癥患者［（14例右室雙腔心、4例單純右心室流出道狹窄和3例法洛四聯(lián)癥，流出道壓差為（52.56±17.31） mm Hg］，經(jīng)右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通術(shù)，切除異常纖維環(huán)和增生肥厚肌束，疏通右心室流出道，對(duì)并發(fā)肺動(dòng)脈瓣或瓣下狹窄的患者，再經(jīng)肺動(dòng)脈根部切口協(xié)助顯露，同時(shí)矯正其他并發(fā)畸形?！〗Y(jié)果 所有患者手術(shù)順利，術(shù)后心功能均恢復(fù)滿意，術(shù)后超聲心動(dòng)圖復(fù)查提示：右心室流出道疏通效果滿意，壓差＜20 mm Hg，7例術(shù)后有輕度收縮期雜音。術(shù)后隨訪至6個(gè)月，隨訪期間所有患者體力活動(dòng)完全恢復(fù)；復(fù)查心臟彩色超聲心動(dòng)圖提示:無明顯右心室流出道室壁肥厚增生和再梗阻，右心室流出道壓差進(jìn)一步縮小或消失?！〗Y(jié)論 經(jīng)右心房切口行右心室流出道疏通術(shù)適用于右室雙腔心、單純右心室流出道狹窄及部分法洛四聯(lián)癥患者，可避免直接切開右室壁引起的心肌、冠狀動(dòng)脈損傷，減輕了術(shù)后瘢痕纖維增生，有利于術(shù)后心功能恢復(fù)。
摘要： 目的 探討先天性右心室流出道狹窄合并冠狀動(dòng)脈橫跨右心室流出道表面患者行右心室雙通道術(shù)的方法及臨床效果。 方法 2006年4月至2008年8月，我中心連續(xù)收治6例右心室流出道狹窄合并冠狀動(dòng)脈橫跨右心室流出道表面患者， 男4例，女2例；年齡0.8~12.0歲，平均年齡5.5歲。法洛四聯(lián)癥2例，右心室雙出口4例。手術(shù)在保留原來右心室肺動(dòng)脈出口的同時(shí)，采用自體心包片或國產(chǎn)牛心包片建立右心室的第2個(gè)出口。 結(jié)果 圍術(shù)期無死亡患者，術(shù)后右心室與肺動(dòng)脈壓差為24.17±6.18 mm Hg。出院前復(fù)查心臟超聲心動(dòng)圖提示：2個(gè)出口均有血液，未見流出道阻塞。隨訪6例，隨訪時(shí)間3個(gè)月～1年，其中4例患者心前區(qū)聞及2/6級(jí)收縮期雜音，2例聞及3/6級(jí)雜音。超聲心動(dòng)圖提示：所建的右心室通道通暢，右心室與肺動(dòng)脈間的壓差（24.67±5.32 mm Hg）與術(shù)后早期比較變化不大，遠(yuǎn)期效果尚待進(jìn)一步觀察。 結(jié)論 右心室雙通道術(shù)可在保護(hù)橫跨右心室流出道表面冠狀動(dòng)脈的情況下疏通右心室流出道。
目的 評(píng)價(jià)0.1mm厚的Gore-Tex片作肺動(dòng)脈單瓣重建右心室流出道（RVOT）的早中期臨床效果。 方法 2002年6月至2006年7月，對(duì)48例合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖的先天性心臟病患者施行矯治手術(shù)，術(shù)中采用0.1mm厚的 Gore-Tex片作肺動(dòng)脈單瓣的Dacron血管片重建RVOT，其中包括法洛四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈狹窄33例、Ⅰ型肺動(dòng)脈閉鎖8例、肺動(dòng)脈瓣缺如3例，右心室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄2例，永存動(dòng)脈干1例，完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位、室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄1例。 結(jié)果 本組無手術(shù)死亡。術(shù)后血氧飽和度達(dá)1.00，右心室/左心室收縮壓比值0.22~0.65，右心室與左、右肺動(dòng)脈壓差lt;10mmHg。所有患者(100%)均隨訪3~48個(gè)月，無死亡和并發(fā)癥。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查提示:無肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈瓣輕度反流13例，中度反流5例，Gore-Tex膜具有活動(dòng)功能40例。 結(jié)論 采用0.1mm厚的Gore-Tex片作單瓣重建RVOT，其早中期臨床結(jié)果顯示有較滿意的血流動(dòng)力學(xué)效果。
目的 觀察自制牛頸靜脈帶瓣管道重建犬右心室流出道后的血流動(dòng)力學(xué)性能。 方法 應(yīng)用經(jīng)戊二醛處理的牛頸靜脈帶瓣管道對(duì) 7只犬行肺動(dòng)脈與右心室連接 ,重建右心室流出道前后測(cè)定肺血流動(dòng)力學(xué) ,行超聲心動(dòng)圖檢查牛頸靜脈帶瓣管道通暢情況?！〗Y(jié)果 重建術(shù)后 1年 7只犬均存活。重建右心室流出道前后肺動(dòng)脈收縮壓、舒張壓和平均壓均無明顯改變 ,右心室舒張壓無明顯變化 ,收縮壓和平均壓顯著增加 (Plt;0 .0 1)。術(shù)后超聲心動(dòng)圖檢查瓣膜關(guān)閉良好 ,無明顯反流 ,跨瓣壓差小 ;術(shù)后 1年超聲心動(dòng)圖檢測(cè)發(fā)現(xiàn)全部帶瓣管道通暢 ,未見明顯血栓形成 ,除 1只犬瓣葉活動(dòng)稍差合并輕度反流外 ,其余犬瓣葉活動(dòng)良好。心導(dǎo)管測(cè)壓顯示肺動(dòng)脈與右心室之間壓差為 3～ 19mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg) ,管道內(nèi)舒張壓顯著高于右心室舒張壓 ,右心室造影顯示牛頸靜脈帶瓣管道和肺動(dòng)脈無明顯梗阻。結(jié)論 戊二醛處理牛頸靜脈帶瓣管道重建右心室流出道具有良好的血流動(dòng)力學(xué)性能。
目的明確肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動(dòng)脈下拉重建右心室流出道后肺動(dòng)脈發(fā)育、瓣膜反流及右心功能情況。 方法回顧性分析2002年11月至2012年9月廣東省人民醫(yī)院31例肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患者的臨床資料，其中男20例，女11例；患兒手術(shù)時(shí)14 d～14.50歲（47.90±53.84）個(gè)月，均采用肺動(dòng)脈下拉重建右心室流出道。隨訪評(píng)估其吻合口及肺動(dòng)脈發(fā)育情況、肺動(dòng)脈與三尖瓣反流及其與隨訪時(shí)間的相關(guān)關(guān)系；采用右心室應(yīng)變等指標(biāo)評(píng)估右心功能。 結(jié)果術(shù)后早期死亡3例。隨訪27例（27/31，87.1%），隨訪時(shí)間4～129（35.97±28.24）個(gè)月。隨訪期間無死亡。根治術(shù)后無吻合口再狹窄，姑息術(shù)后吻合口相對(duì)狹窄4例。吻合口及左、右肺動(dòng)脈的直徑均明顯大于術(shù)后早期；肺動(dòng)脈反流及三尖瓣反流加重，但肺動(dòng)脈反流量與隨訪時(shí)間無相關(guān)關(guān)系。遠(yuǎn)期右心功能整體良好。 結(jié)論肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動(dòng)脈下拉重建右心室流出道效果良好，吻合口及肺動(dòng)脈分支可生長發(fā)育，術(shù)后中遠(yuǎn)期右心功能良好。
目的明確肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損行心包卷重建右心室流出道后肺動(dòng)脈發(fā)育、再次狹窄及瓣膜反流情況。 方法回顧性分析2002年11月至2013年9月我院41例肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患者的臨床資料，其中男25例、女16例，手術(shù)年齡4.00個(gè)月至22.70歲（56.60±63.92）個(gè)月，均采用心包卷重建右心室流出道。隨訪評(píng)估心包卷及肺動(dòng)脈發(fā)育情況、肺動(dòng)脈與三尖瓣反流及其與隨訪時(shí)間的相關(guān)關(guān)系。 結(jié)果術(shù)后早期死亡5例（12.19%）。隨訪4.00個(gè)月至10.75年（3.00±2.35）年。隨訪期間失訪3例（7.31%），二期手術(shù)后死亡1例。術(shù)后早期無吻合口狹窄，隨訪期間心包卷及左肺動(dòng)脈無明顯增長；10例出現(xiàn)心包卷重度狹窄，5例肺動(dòng)脈分支中-重度狹窄；肺動(dòng)脈及三尖瓣反流均較術(shù)后早期明顯增加，反流增長量與隨訪時(shí)間長短無相關(guān)關(guān)系。 結(jié)論心包卷重建右心室流出道矯治肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損早期效果良好，心包卷無遠(yuǎn)期生長能力，再次狹窄發(fā)生率較高，術(shù)后需嚴(yán)密隨訪。
目的 總結(jié)分析多種右心室流出道手術(shù)治療復(fù)雜性先天性心臟?。ㄏ刃牟。┑呐R床經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析 2007 年 1 月至 2017 年 1 月我院胸外科 3 138 例右心系統(tǒng)復(fù)雜性先心病患兒的臨床資料，其中男 1 660 例、女 1 478 例，手術(shù)年齡 9 d～84 個(gè)月，體質(zhì)量 2.2～28.6 kg。所有患兒均完成右心室流出道重建術(shù)，手術(shù)方法包括肺動(dòng)脈補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù) 2 335 例，自體組織連接右心室 289 例，外管道重建右心室流出道 514 例。結(jié)果 術(shù)后早期死亡 181 例（5.8%），死亡原因主要為嚴(yán)重低心排血量綜合征，肺高壓危象及右心衰竭。中遠(yuǎn)期死亡 15 例（術(shù)后 6～27 個(gè)月），死亡原因主要為心功能不全和突發(fā)猝死。術(shù)后共隨訪 2 782 例患兒，中遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果：右心室流出道梗阻 408 例，肺動(dòng)脈及分支狹窄 340 例，中度以上肺動(dòng)脈瓣反流 309 例。394 例患兒實(shí)施二次手術(shù)，再手術(shù)率為 12.6%，術(shù)后死亡 39 例，死亡率為 9.9%。隨訪過程中，92.4% 患兒心功能恢復(fù)良好，心功能（NYHA）分級(jí)達(dá)到Ⅱ級(jí)及以上。結(jié)論 右心室流出道覆蓋范圍廣，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜多變，手術(shù)方法多樣，且各具優(yōu)勢(shì)，中遠(yuǎn)期預(yù)后均較滿意。手術(shù)方案應(yīng)根據(jù)病變類型、解剖特點(diǎn)、臨床癥狀以及手術(shù)條件等多因素進(jìn)行個(gè)體化制定。